guz ciała szyjnego, znany również jako chemodektoma lub paraganglioma ciała szyjnego, jest wysoce naczyniowym guzem glomus, który powstaje z komórek paraganglionu ciała szyjnego. Znajduje się na rozwidleniu szyjnym z charakterystycznym rozwidleniem ICA i ECA.

Epidemiologia

zazwyczaj guzy szyjne są diagnozowane w 4.do 5. dekadzie i mają upodobanie żeńskie jak inne paragangliomy głowy i szyi 1,3. Są najczęstszym rodzajem paraganglioma głowy i szyi (stanowią 60-70%). W około 10% przypadków są obustronne 1,3.

niewielka liczba jest rodzinna (7-10%), a w takich przypadkach często wieloośrodkowa (35-50%) 1,3. W rodzinie są one zwykle autosomalne dominujące w dziedziczeniu i związane z 3:

• mnogim nowotworem endokrynologicznym: MEN IIa i MEN IIb
• fakomatozy
  • zespół stwardnienia guzowatego (TS)
  • nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1)
  • choroba von Hippela-Lindaua (vHL)
• Triada Carneya

prezentacja kliniczna

Prezentacja kliniczna ma zwykle powoli rosnącą zaokrągloną masę szyi. Zwykle znajduje się przed mostkiem mostkowo-obojczykowym w pobliżu kąta żuchwy na poziomie kości gnykowej. Charakterystyczne jest, że guz może być przesuwany z boku na bok, ale nie w górę lub w dół, ze względu na jego położenie w obrębie osłony szyjnej 1.

nerwy czaszkowe, które podróżują w osłonie szyjnej (glossopharyngeal, vagus, akcesoria i hypoglossal nerwy) mogą być zaangażowane. Związane z nimi objawy odnoszą się do ich dysfunkcji 2.

nowotwory te mogą syntetyzować i wydzielać katecholaminy, chociaż jest to mniej powszechne niż w przypadku paragangliomas nadnerczy (pheochromocytomas) 1.

patologia

artykuł paraganglioma zawiera ogólne omówienie patologii tych nowotworów.

cechy radiograficzne

guzy ciała szyjnego znajdują się na rozwidleniu szyjnym z charakterystycznym rozwidleniem ICA i ECA, opisanym jako znak liry. We wszystkich trybach gęste unaczynienie tych guzów objawia się jako wyraźne wzmocnienie kontrastu.

CT

CT ze wzmocnieniem kontrastowym doskonale sprawdza się w obrazowaniu tych zmian. Typowe pozory to:

• gęstość tkanki miękkiej na BEZKONTRASTOWYM tomografii komputerowej (podobnej do mięśnia)
• jasne i szybkie (szybsze niż schwannoma) wzmocnienie
• splaying ICA i ECA
• obwodowy kąt kontaktu guza z ICA można również sklasyfikować w systemie grupy Shamblin jako
  • Grupa I:<180 stopni otulenia
  • Grupa II: 180-270 stopni obłożenia
  • Grupa III: >270 stopni enkasement
  • pomaga w podejmowaniu decyzji o ryzyku wystąpienia ICA adwential involvement i ewentualnej konieczności resekcji ICA, a następnie szczepienia wymaganego w grupie III przypadków 4

MRI

• T1
  • iso do hipointense w porównaniu do mięśni
  • sól i wygląd pieprzu, gdy jest większy, reprezentujący kombinację punktowych regionów krwotoku lub powolnego przepływu (sól) i pustek przepływu (pieprz) 3
  • intensywne wzmocnienie po gadolinie
• T2
  • hiperintense w porównaniu do mięśni
  • sól i pieprz wygląd również widoczny na T2

DSA/angiografia

pękanie naczyń szyjnych (znak liry) jest ponownie identyfikowane z intensywnym rumieńcem w guzie i „wczesną żyłą” obserwowaną z powodu przetaczania tętniczo-żylnego 3.

tętnica gardłowa wstępująca jest głównym dopływem.

scyntygrafia

chociaż nie jest specyficzna, wykazuje wychwyt z metaiodobenzylguanidyną (MIBG) i scyntygrafią oktreoskanową i może być przydatna do oceny wielu zmian.

leczenie i rokowanie

chirurgiczne wycięcie jest leczeniem z wyboru. Im większy guz, tym większe ryzyko powikłań operacyjnych 2. U pacjentów, u których ryzyko powikłań wyklucza operację, radioterapię można rozważyć 1-2.

przemiana złośliwa występuje w 2-36% przypadków z przerzutami najczęściej do kości, płuc i wątroby oraz regionalnych węzłów chłonnych 3.

diagnostyka różnicowa

ogólne rozważania obrazowania różnicowego obejmują:

• pochwy: rozprzestrzenia ICA i żyły szyjnej wewnętrznej; wypiera ICA przednio 5
• nerwiakowłókniak pochwy
• masa węzłów chłonnych: może wyglądać podobnie, jeśli hiperwaczyniowy
• guz glomus vagale: ta sama patologia, ale zlokalizowany bardziej rostralnie
• ektazja żarówki szyjnej