Galactose
Identifiers
CAS number
PubChem	6036
MeSH	Galactose
Properties
Molecular formula	C6H12O6
Molar mass	180.08
temperatura topnienia	167 stopni C
o ile nie zaznaczono inaczej, dane podano dla materiałów w ich stanie standardowym (przy 25 °C, 100 kPa)

galaktoza (Gal) jest sześciowęglowym cukrem i monosacharydem, który łączy się z glukozą, tworząc dwucukier, laktozę, tworzy polisacharydy galaktozy w agarze, jest składnikiem różnych dziąseł, śluzów i pektyn, a także jest obecny w burakach cukrowych. Jako cukier heksozowy, galaktoza ma taki sam wzór jak glukoza, C6H12O6, ale różni się położeniem grupy hydroksylowej na węglu-4 (Bender i Bender 2005). Wraz z glukozą i fruktozą, galaktoza jest jednym z trzech najważniejszych cukrów we krwi u zwierząt. Galaktoza jest również znana jako cukier mózgu (Houghton Mifflin 1998).

galaktoza jest mniej słodka niż glukoza i sacharoza. Jest uważany za odżywczy słodzik, ponieważ ma energię żywnościową. Galaktoza i glukoza odgrywają ważną rolę w połączeniu z lipidami w celu utworzenia glikolipidów i łączenia z białkami w celu utworzenia glikoprotein. Galaktolipidy są głównym składnikiem tkanek błonowych roślin, podczas gdy galaktoza połączona w tworzeniu bardziej złożonych galaktocerebrosides działa jako ważny składnik tkanek błonowych w mięśniach i nerwach zwierząt.

w normalnych warunkach, skomplikowana koordynacja w ludzkim ciele jest niezwykła, z laktozą w żywności jest rozkładana, przez enzymy, na glukozę i galaktozę, a te cukry są dalej metabolizowane. Jednak w rzadkich przypadkach (jeden na 62 000 urodzeń) ten harmonijny układ jest zagrożony przez zaburzenie genetyczne, wpływające na zdolność jednostki do prawidłowego metabolizowania galaktozy cukrowej. Prowadzi to do gromadzenia się we krwi toksycznego poziomu galaktozy, co wymaga eliminacji laktozy i galaktozy z diety. Stan ten jest znany jako galaktozemia.

opis

glukoza jako łańcuch prosty. Galaktoza różni się jedynie położeniem grupy hydroksylowej na węglu-4.

galaktoza jest sześciowęglowym monosacharydem. Jako węglowodan, galaktoza należy do tej klasy cząsteczek biologicznych, które zawierają głównie atomy węgla (C) otoczone atomami wodoru (H) i grupy hydroksylowe (OH) (H-C-OH). Jako węglowodan heksozy, galaktoza ma taki sam wzór cząsteczkowy jak glukoza i fruktoza (C6H12O6), ale inny układ atomowy. Różni się od glukozy jedynie pozycją grupy hydroksylowej na węglu-4 (Bender i Bender 2005). (Węgle glukozy są numerowane zaczynając od bardziej utlenionego końca cząsteczki, grupy karbonylowej.) Innymi słowy, galaktoza jest epimerem glukozy, mającym inną konfigurację tylko w jednym z kilku ośrodków stereogennych.

w galaktozie pierwsza i ostatnia grupa-OH wskazują w ten sam sposób, a druga i trzecia-OH grupy wskazują w inny sposób.

galaktoza występuje w dwóch enancjomerach, L-galaktozie I d-galaktozie. Enancjomery są dwa stereoizomery, które są powiązane ze sobą przez odbicie: są lustrzanymi odbiciami siebie. Każdy stereocenter w jednym ma przeciwną konfigurację w drugim. D-galaktoza ma taką samą konfigurację przy przedostatnim węglu jak D-aldehyd glicerynowy.

galaktoza jest mniej słodka niż glukoza i około jednej trzeciej tak słodka jak sacharoza (Bender and Bender 2005). Jest również mniej rozpuszczalny w wodzie niż glukoza.

źródła i związek z laktozą

D-galaktoza znajduje się w takich źródłach, jak laktoza (cukier mleczny), agar, guma arabska, buraki cukrowe, wodorosty i błony komórek nerwowych. L-galaktoza znajduje się w śluzie lnianym, galaktogenie ślimaka, agarze i innych tego typu źródłach. Często obie formy występują razem, wytwarzając DL-galaktozę.

galaktoza jest również syntetyzowana przez organizm, gdzie wchodzi w skład glikolipidów i glikoprotein w kilku tkankach. Galaktoza jest ważnym składnikiem cerebrozydów, które są glikosfingolipidami, które są ważnymi składnikami w błonach mięśni i komórek nerwowych zwierząt. Mielina jest najbardziej znanym cerebroside. Cerebrozydy składają się z ceramidu z pojedynczą pozostałością cukru w ugrupowaniu 1-hydroksylowym. Pozostałością cukru może być glukoza lub galaktoza; dwa główne typy są zatem nazywane glukocerebrozydami i galaktocerebrozydami. Galaktocerebrozydy zazwyczaj znajdują się w tkance nerwowej, podczas gdy glukocerebrozydy znajdują się w innych tkankach.

Galaktan jest polimerem galaktozy cukrowej. Występuje w hemicelulozie i może być przekształcona w galaktozę przez hydrolizę.

laktoza jest głównym źródłem galaktozy dla ludzi. Laktoza jest dwucukrem, który składa się z fragmentów β-D-galaktozy i β-D-glukozy połączonych wiązaniem glikozydowym β1-4. Hydroliza laktozy do glukozy i galaktozy jest katalizowana przez enzym laktazy, β-galaktozydazy. W organizmie człowieka glukoza zmienia się w galaktozę, aby umożliwić gruczołom sutkowym wydzielanie laktozy. Enzym β-galaktozydazy jest wytwarzany przez lac operon w Escherichia coli (E. coli).

metabolizm galaktozy w wątrobie

galaktoza w krwiobiegu przemieszcza się do wątroby. W wątrobie galaktoza (Gal) jest przekształcana do glukozo-6-fosforanu (Glc-6-P) w następujących reakcjach:

 galacto- uridyl phosphogluco- kinase transferase mutase gal --------> gal 1 P ------------------> glc 1 P -----------> glc 6 P ^ \ / v UDP-glc UDP-gal ^ / \___________/ epimerase

enzymy katalizujące reakcje są kursywą. Mutacje, które wyłączają kinazę, transferazę lub epimerazę blokują metabolizm galaktozy, powodując galaktozemię. Cykliczna reakcja w centrum diagramu pokazuje, że transferaza urydylowa katalizuje reakcję Gal-1-P i UDP-Glc (difosforan uracylu-glukoza) w taki sposób, że gal wypiera Glc z jego wiązania z UDP, dając UDP-Gal i Glc-1-P. (Biocarta)

znaczenie kliniczne

niektóre badania sugerują możliwy związek między galaktozą w mleku a rakiem jajnika (Cramer 1989; Cramer et al. 1989). Inne badania nie wykazują korelacji, nawet w obecności wadliwego metabolizmu galaktozy (Goodman et al. 2002; Fung et al. 2003). Niedawno analiza zbiorcza przeprowadzona przez Harvard School of Public Health nie wykazała specyficznej korelacji między żywnością zawierającą laktozę a rakiem jajnika i wykazała statystycznie nieistotny wzrost ryzyka spożycia laktozy przy ≥30 gramach/dzień (Genkinger i wsp . 2006). Konieczne są dalsze badania w celu ustalenia możliwych zagrożeń.

niektóre trwające badania sugerują, że galaktoza może odgrywać rolę w leczeniu ogniskowej segmentalnej miażdżycy kłębuszków nerkowych (choroby nerek powodującej niewydolność nerek i białkomocz). Efekt ten jest prawdopodobnie wynikiem wiązania galaktozy z czynnikiem FSGS.

zaburzenia metaboliczne

istnieje kilka ważnych zaburzeń związanych z galaktozą.

galaktozemia jest rzadkim genetycznym zaburzeniem metabolicznym, które wpływa na zdolność jednostki do prawidłowego metabolizowania galaktozy cukrowej. Goppert po raz pierwszy opisał chorobę w 1917 roku (Goppert 1917), a jej przyczynę jako defekt w metabolizmie galaktozy zidentyfikowała grupa kierowana przez Hermana Kalckara w 1956 roku (Isselbacher et al. 1956). Częstość występowania najczęstszego lub klasycznego typu galaktozemii wynosi około jednego na 62 000 urodzeń (Merck).

• Bender, D. A. i A. E. Bender. 2005. Słownik żywności i Żywienia. New York: Oxford University Press. ISBN 0198609612.
• Biocarta. Leloir ścieżka metabolizmu galaktozy wykresy ścieżek życia. 04.08.2008.
• Cramer, D. 1989. Trwałość laktazy i spożycie mleka jako determinanty ryzyka raka jajnika Am J Epidemiol 130(5): 904-10. 11.05.2008. 00: 00
• Cramer, D., B. Harlow, W. Willett, W. Welch, D. Bell, R. Scully, W. Ng, and R. Knapp. 1989. Spożycie galaktozy i metabolizm w odniesieniu do ryzyka raka jajnika Lancet 2(8654): 66-71. 11.05.2008. 00: 00
• Fung, W. L. A., H. Risch, J. McLaughlin, B. Rosen, D. Cole, D. Vesprini, and S. A. Narod. 2003. Polimorfizm n314d galaktozo-1-fosforanowej urydylotransferazy nie zmienia ryzyka raka jajnika Epidemiol Biomarkers Prev 12(7): 678-80. 11.05.2008. 00: 00
• Genkinger, J. M., D. J. Hunter, D. Spiegelman, K. E. Anderson, A. Arslan, W. L. Beeson, J. E. Buring, G. E. Fraser, J. L. Freudenheim, R. A. Goldbohm, S. E. Hankinson, D. R. Jacobs, A. Koushik, J. V. Lacey, S. C. Larsson, M. Leitzmann, M. L. McCullough, A. B. Miller, C. Rodriguez, T. E. Rohan, L. J. Schouten, R. Shore, E. Smit, A. Wolk, S. M. Zhang, and S. A. Smith-Warner. 2006. Dairy products and ovarian cancer: a pooled analysis of 12 cohort studies Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 15: 364-372. 11.05.2008. 00: 00
• Goodman, M. T., A. H. Wu, K.-H. Tung, K. McDuffie, D. W. Cramer, L. R. Wilkens, K. Terada, J. K. V. Reichardt i W. G. Ng. 2002. Związek aktywności urydylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej i genotypu n314d z ryzykiem raka jajnika am. J. Epidemiol 156( 8): 693-701. 11.05.2008. 00: 00
• Goppert, F. 1917. Galaktosurie nach Milchzuckergabe bei angeborenem, familiaerem chronischem Leberleiden. Klin Wschr 54: 473-477.
• Houghton Mifflin Company. 1998. Compact American Medical Dictionary: A Concise and Up-to-date Guide to Medical Terms. Boston, Mass: Houghton Mifflin. ISBN 0395884098.
• Isselbacher, K. J., E. P. Anderson, K. Kurahashi, and H. M. Kalckar. 1956. Wrodzona galaktozemia, pojedynczy blok enzymatyczny w nauce o metabolizmie galaktozy 13(123): 635-6. 11.05.2008. 00: 00
• Merck. Zaburzenia metabolizmu węglowodanów-galaktozemia. 08.08.2008.