Tło

dystrofia błony podstawnej nabłonka (EBMD) jest najczęstszą dystrofią rogówki obserwowaną w praktyce klinicznej.1-6 jego wygląd jest różny, co prowadzi do częstej błędnej diagnozy, ale prezentacja najczęściej obejmuje kropkowe zmętnienia nabłonka, linie odcisków palców i ograniczone szare wzorce podobne do mapy.4 z tego powodu EBMD jest również określany jako dystrofia map-dot-fingerprint. Spójną cechą we wszystkich prezentacjach jest tworzenie mikrokrystali w nabłonku rogówki ze zmianami w błonie podstawnej. Histologia pokazuje pogrubienie błony podstawnej z białkiem włóknistym osadzonym między błoną podstawną a warstwą Bowmana. Brak hemidesmosomów w komórkach nabłonka podstawnego jest odpowiedzialny za wadliwą adhezję nabłonka do podstawowej błony podstawnej, co powoduje nawracającą erozję rogówki (RCE).1 Zarządzanie EBMD koncentruje się na utrzymaniu komfortu pacjenta i leczeniu sytuacyjnego RCE. Typowy początek EBMD przypada na drugą dekadę życia. U około 10% pacjentów RCE rozwija się w trzeciej dekadzie, podczas gdy u pozostałych nie występują objawy związane z RCE.1,2

ten opis przypadku nauczania podkreśla narzędzia diagnostyczne i odpowiednie postępowanie u pacjenta z EBMD, zarówno objawowe, jak i bezobjawowe. Przeznaczony jest dla studentów trzeciego i czwartego roku Optometrii aktywnie zaangażowanych w opiekę nad pacjentem klinicznym. Ponieważ stan ten jest najczęstszą dystrofią rogówki spotykaną w praktyce klinicznej, solidna baza wiedzy na temat stanu i odpowiednich kroków w zakresie zarządzania i leczenia jest niezbędna dla praktykujących optometrystę w każdym otoczeniu klinicznym. Ten przypadek może być wykorzystywany jako narzędzie dydaktyczne w środowisku dydaktycznym podczas dyskusji na temat odcinka przedniego i może być wykorzystywany w seminariach poświęconych opiece nad pacjentem w środowisku klinicznym. Techniki omówione w niniejszym raporcie mogą pomóc w zapoznaniu nowego optometrysty z metodami stosowanymi do diagnozowania i leczenia pacjentów z nieprawidłowościami odcinka przedniego.

Przewodnik dyskusji uczniów

opis przypadku

51-letnia Kaukaska Pielęgniarka przedstawiła się klinice z dolegliwościami niewyraźnego widzenia w obu oczach na odległość i w pobliżu, które pogorszyły się w ciągu ostatniego roku. Poinformowała, że korzystanie z okularów do czytania zakupionych bez recepty zapewniło ulgę. Zgłosiła również, że jej ostatnie badanie oczu miało miejsce około roku temu. Jej historia oczna obejmowała długotrwałą diagnozę EBMD bez zgłaszanych objawów RCE, a jej historia medyczna obejmowała opryszczkę narządów płciowych kontrolowaną doustnymi lekami w razie potrzeby. W rodzinnym wywiadzie ocznym stwierdzono zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem (u ciotki i matki). Wywiad rodzinny obejmował raka trzustki (ojciec), nadciśnienie tętnicze (matka), wysoki poziom cholesterolu (siostra) i udar (babcia ze strony matki). Historia społeczna pacjentki była pozytywna dla sporadycznego spożywania alkoholu, a ona zaprzeczyła używaniu tytoniu lub narkotyków rekreacyjnych. Jej ciśnienie krwi wynosiło 123/70 mmHg, prawa ręka siedziała o 16: 18. jej wzrost wynosił 66 cali., a jej waga wynosiła 145 funtów. z BMI 23,4. Jej leki zawierały 2 mg lorazepamu (Ativanu)w razie potrzeby jako środek wspomagający sen i sztuczne łzy w razie potrzeby. Zgłosiła alergię na celekoksyb (Celebrex) i penicyliny. Była zorientowana na czas, miejsce i osobę, a jej nastrój był odpowiedni.

wprowadzając nieskrępowaną ostrość widzenia, od 20/30-2 Odległość i 20/100 blisko, A OS 20/30+1 Odległość i 20/80 blisko. Źrenice były równe, okrągłe, reagujące na światło, bez oznak defektu źrenic aferentnych. Ruch pozajelitowy wykazywał pełny zakres ruchu OU. Test okładkowy ujawnił ortoforię w odległości i 4-pryzmatyczno-diopterową egzoforię w pobliżu. Pola widzenia konfrontacji były pełne do liczenia palców w każdym oku. Widzenie było korygowane do 20/20 w każdym oku w odległości i w pobliżu z wyraźnymi załamaniami OD +1,00 DS i OS + 1,00-0,25×070 z 1,50 w pobliżu add. Ciśnienie wewnątrzgałkowe mierzone tonometrią Goldmanna mieściło się w normie, 11 mmHg OD I 10 mmHg OS o godzinie 16:18.

biomikroskopia lampy szczelinowej w badaniu przedniego odcinka wykazała prawidłową przyczepność, powieki, rzęsy, puncta i bulbar oraz spojówki palpebralne w obu oczach. EBMD zostało potwierdzone w obu oczach przez obserwację rozproszonych subepitelialnych mapopodobnych wzorów geograficznych (Fig.1a i 1b). Nie było dowodów na zaburzenie powierzchni oka barwnikiem fluoresceinowym ani oznak wcześniejszego lub aktualnego nadżerek rogówki. Komory przednie były głębokie i ciche, bez śladów komórek i rozbłysków. Kąty Komory wynosiły 1: 1/2 nosowo i czasowo metodą van Hericka. Rozszerzono źrenice stosując 1 kroplę 1% tropikamidu i 1 kroplę 2,5% fenylefryny do każdego oka. Badanie segmentu tylnego było nijakie: wyraźne ciało szkliste OU, przejrzysta soczewka krystaliczna OU, płaska plamka żółta ou, przyłączona obwodowa siatkówka OU, prawidłowa unaczynienie OU i asymetria między miseczkami nerwu wzrokowego (0,60 / 0,60 OD i 0,45/0,45 OS), która była długotrwała.

ponieważ widzenie pacjentki było korygowane do 20/20 w każdym oku, zalecenia dotyczące leczenia w celu kontrolowania jej zmiennego niewyraźnego widzenia były progresywnymi soczewkami dodatkowymi dla pełnoetatowych suplementów zużycia w razie potrzeby. Prezentacja przedstawia typowy scenariusz kliniczny EBMD.

wytyczne edukacyjne

poniżej znajdują się punkty dyskusji i przegląd literatury, aby ułatwić omówienie przypadku i metod zarządzania EBMD. Dodatkowe informacje dotyczące patofizjologii i klinicznej prezentacji EBMD są również zawarte w celu dalszej edukacji klinicysty na temat choroby.

cele uczenia się

na zakończenie tej dyskusji uczniowie powinni być w stanie:

1) rozpoznaj oznaki i objawy dystrofii nabłonkowej błony sutkowej

2) zapoznaj się z diagnozą różnicową związaną z dystrofią przedniej rogówki

3) zrozum proces histologiczny, który powoduje dystrofię nabłonkowej błony sutkowej

4) poinformuj pacjenta o stanie, towarzyszących objawach i możliwościach leczenia

5) zapoznaj się z technikami zarządzania w biurze i rozpoznaj, kiedy techniki chirurgiczne są bardziej korzystne dla złagodzenia objawów

kluczowe pojęcia

1) rozpoznawanie objawów klinicznych i zgłaszanych objawy związane z dystrofią błony podstawnej nabłonka

2) znaczenie znajomości aktualnych metod i wskazań do leczenia dystrofii błony podstawnej nabłonka i jej powikłań

punkty dyskusji

1) znajomość dystrofii nabłonka rogówki

• identyfikacja dystrofii nabłonka rogówki

• opisz podstawowe objawy kliniczne każdego dystrofii nabłonkowej

• jakie objawy są związane z pacjentami z dystrofią błony nabłonkowej?

• opisz różne objawy kliniczne dystrofii nabłonkowej błony podstawnej

• omówienie nieprawidłowości strukturalnych rogówki dotkniętych dystrofią nabłonkowej błony podstawnej

• opisz objawy związane z nawracającą nadżerką rogówki

2) postępowanie kliniczne i leczenie

• omówienie właściwego postępowania klinicznego u bezobjawowego i objawowego pacjenta z dystrofią nabłonkowej błony podstawnej

• omów wskazania do interwencji zabiegowej u pacjenta z objawami

• opisz każdą metodę leczenia i porównaj przeciwwskazania i korzyści związane z każdą

• omów metody leczenia, które mogą być wykonywane przez optometrystę podstawowej opieki zdrowotnej w typowym otoczeniu klinicznym

3) edukacja pacjenta

• jakie istotne informacje powinien omówić z pacjentem optometrysta?

• omów edukowanie pacjenta o metodach leczenia

• zaproponuj plan leczenia dla pacjenta objawowego z dystrofią błony nabłonkowej

4) krytyczne myślenie

• w przypadku braku spektralnej domeny optyczna tomografia koherencyjna, jakie techniki kliniczne można zastosować w diagnostyce dystrofii nabłonkowej błony podstawnej?

• omówienie planu leczenia pacjenta z nawracającą nadżerką rogówki i rozległym uszkodzeniem nabłonka i związanymi z tym zaburzeniami widzenia

• omówienie pytań, które pacjent może mieć, gdy po raz pierwszy zdiagnozowano dystrofię błony podstawnej nabłonka

dyskusja

Patofizjologia

EBMD charakteryzuje się obustronnymi i często asymetrycznymi subepitelialnymi liniami odcisków palców, liniami przypominającymi mapę geograficzną i mikrokrystalicznymi nabłonkami. Klinicznie istnieją co najmniej trzy (lub dowolna ich kombinacja) konfiguracje nabłonka, które mogą być obserwowane: 1) grupy małych, okrągłych lub przecinkowych, szarawo-białych powierzchownych zmętnień nabłonka o różnych rozmiarach w strefach źrenic jednego lub obu oczu; 2) wzór linii papilarnych przezroczystych linii najlepiej widoczny z retroilluminacją; i 3) wzór podobny do mapy lub wzór geograficzny najlepiej widoczny na ukośnym oświetleniu.7 zagęszczona błona Piwniczna jest jedną z najważniejszych cech tego stanu i jest spowodowana nieprawidłowym obrotem nabłonka, dojrzewaniem i produkcją błony Piwnicznej, która prowadzi podstawowe komórki nabłonkowe do rozszerzania się powierzchniowo do nabłonka.6 Histologia pokazuje pogrubienie błony podstawnej z osadzaniem się białka włóknistego między błoną podstawną a warstwą Bowmana.1 histologicznie istnieją również odpowiednie wzory do szarawych kropek, wzoru odcisków palców i wzoru przypominającego mapę obserwowanego za pomocą biomikroskopii. Szarawe kropki reprezentują małe przestrzenie cystoidalne w nabłonku, w które desquamate inne powierzchowne komórki nabłonka rogówki. Wzór odcisków palców jest tworzony zarówno przez normalnie umieszczone, jak i odwrócone podstawowe komórki nabłonkowe wytwarzające nienormalnie duże ilości błony podstawnej. Wzór map jest wytwarzany pod nabłonkiem przez podstawowe komórki nabłonkowe i keratocyty, które migrowały z zrębu powierzchownego w celu opracowania zarówno wielowarstwowej błony podstawnej, jak i materiału kolagenowego.7 brak hemidesmosomów podstawowych komórek nabłonkowych może być odpowiedzialny za typowy RCE.1 EBMD zazwyczaj prezentuje się w drugiej dekadzie życia, a RCE ma tendencję do prezentowania się w trzeciej dekadzie. Chociaż prezentacja jest najczęściej sporadyczna, EBMD może prezentować autosomalną dominującą metodę dziedziczenia.1,2,6,7 zostało uznane za zależne od wieku zwyrodnienie rogówki.1,6 podobnie jak w przypadku tego pacjenta, EBMD jest na ogół bezobjawowy. Około 10% pacjentów rozwinie RCE, a wielu z nich przejawi wizualnie znaczącą nieregularność nabłonka, co powoduje nieregularny astygmatyzm.1,2,6

RCE ma nieznaną patofizjologię, ale podstawową etiologią jest obecność nieprawidłowego przylegania nabłonka rogówki do warstwy Bowmana, czy to przez nieprawidłowe kompleksy adhezyjne, czy też reduplikację samej błony podstawnej.Istnieje 8 różnych hipotez wyjaśniających wadliwą przyczepność nabłonka do błony podstawnej: nieprawidłowości błony podstawnej, brak lub nieprawidłowe hemidesmosomy lub zwiększona aktywność metaloproteinaz matrycowych (MMP), zwłaszcza MMP-2 i MMP-9,9

podczas gdy EBMD jest najczęstszą dystrofią rogówki spotykaną w praktyce klinicznej, ważne jest, aby mieć świadomość innych dystrofii, które mogą wpływać na nabłonek rogówki i inne warstwy rogówki. Dyskusja ta koncentruje się na dystrofie rogówki przedniej, które kierują się na nabłonek, w tym dystrofie Meesmanna, Lischa i Reisa-Bücklera. Dystrofia meesmanna jest rzadką, nieprogresywną dystrofią nabłonkową, która obserwuje się w pierwszych latach życia, ale na ogół pozostaje bezobjawowa do wieku średniego. Retroillumination ujawnia małe wewnątrznabłonkowe torbiele o jednolitej wielkości, ale zmiennej gęstości w całej rogówce, Zwykle centralnie skoncentrowane, rozciągające się w kierunku, ale nigdy nie docierające do limbusa. Leczenie dystrofii Meesmanna zwykle nie jest wymagane, ale opatrunek miękkiej soczewki kontaktowej lub powierzchowna keratektomia mogą być korzystne, jeśli występuje światłowstręt lub ostrość widzenia.1,2 litra dystrofii nabłonkowej pierwotnie uważano za odmianę Meesmanna, ale obecnie uważa się ją za genetycznie odrębną chorobę. Podczas badania lampy szczelinowej obserwuje się szare pasma z konfiguracją zniekształconą, a retroillumination pokazuje gęsto upakowane mikrokrystaliki rozproszone dyfuzyjnie po rogówce.1 dystrofia nabłonkowa Reisa-Bücklera wykazuje podepitelialne szare zmętnienia siateczkowe lub wielokątne, które są widoczne głównie w środkowej rogówce. Uczucie rogówki jest zmniejszone, a zaburzenia widzenia mogą wystąpić wtórnie do blizn warstwy Bowmana. Pacjenci z dystrofią nabłonkową Reis-Bücklera cierpią na ciężkie epizody nawracającej erozji, które wymagają leczenia i mogą ostatecznie wymagać przeszczepu rogówki, ale dystrofia często powtarza się w przeszczepie.1,2

diagnoza

diagnozowanie EBMD może być trudne ze względu na jego zmienny wygląd. Większość diagnoz może być dokonana przez staranną historię pacjenta i badanie lampy szczelinowej, ale istnieją techniki Dostępne dla potwierdzenia lub wykluczenia potencjalnego przypadku. Pacjenci mogą opisywać stałe uczucie ciała obcego, nawracający ból oka po przebudzeniu, pogorszenie widzenia, podwójne widzenie monokularowe lub obrazy cienia. Częstość i nasilenie tych objawów może wskazywać na nieregularność nabłonka rogówki. Czujny badanie lampy szczelinowej ujawni typowe objawy związane z EBMD, i klinicysta może obserwować rozproszone szare map-jak plamy, białe kropki lub drobne linie refrakcyjne odcisków palców w nabłonku rogówki. Wyniki te najlepiej widać przy retroilluminacji lub szerokiej wiązce lampy szczelinowej nachylonej z boku.2 wykonanie retroilluminacji, gdy pacjent jest rozszerzony, może również uwypuklić dodatkowe nieprawidłowości rogówki, które mogły być zbyt subtelne, aby można je było zauważyć za pomocą szerokiej wiązki. Ujemne wady barwienia fluoresceiny obserwuje się również u pacjentów z EBMD. Zwiększenie powierzchni oka związane z EBMD powoduje natychmiastowe pęknięcie filmu łzowego nad odpowiednim obszarem.10 dodatnie zabarwienie fluoresceiny obserwuje się, gdy występuje nawracająca nadżerka rogówki.

mikroskopia konfokalna in vivo okazała się pomocnym narzędziem do badania anomalii morfologicznych związanych z EBMD, zwłaszcza gdy cechy są nietypowe. Mikroskopia konfokalna rogówki może dostarczyć jakościowego opisu morfologicznego i może ilościowo określać patologię, dzięki czemu jest przydatna do wykrywania i zarządzania schorzeniami patologicznymi i zakaźnymi, wykrywania i zarządzania dystrofią rogówki i ektazjami, monitorowania zmian wywołanych soczewkami kontaktowymi oraz ocen przed i pooperacyjnych. Powiększenie i rozdzielczość zapewnione przez mikroskopię konfokalną pozwala na niezwykle szczegółową ocenę warstw rogówki, gdy podejrzane wady nie są widoczne na lampie szczelinowej.11 technika ta wymaga bezpośredniego kontaktu z rogówką i może nieumyślnie spowodować większe uszkodzenie przedniej powierzchni.

niedawny rozwój optycznej tomografii koherentnej z domeną spektralną (SDOCT) znacznie poprawił obrazowanie nie tylko siatkówki, ale także rogówki. SDOCT może dostarczyć cennych informacji diagnostycznych, gdy podejrzewa się nieprawidłowości rogówki.6 Według badań przeprowadzonych przez Sanharawi et al. aby określić cechy EBMD i wiarygodność SDOCT w ocenie go, oczy z warunkiem wykazały nieregularne, pogrubione błony podstawnej z większą hiperrefleksyjność w porównaniu z nabłonkowej błony podstawnej w normalnym oku kontrolnym. Zagęszczona nabłonkowa błona Piwniczna była czasami zagrożona pojawieniem się małych hiperrefleksyjnych elewacji związanych z występem błony Piwnicznej w warstwę nabłonka rogówki. Te występy do nabłonka Zwykle odpowiadały map-like lub odcisków palców zmian obserwowanych podczas badania lampy szczelinowej.Inną uderzającą cechą obserwowaną w skanach SDOCT u pacjentów z EBMD była obecność hiperrefleksyjnych kropek, które uważa się za torbiele nabłonkowe, pod nieprawidłową nabłonkową błoną podstawową. W przypadkach normalnych błon piwnicznych, torbiele były bardziej powierzchowne, ale w przypadkach, gdy stwierdzono nieprawidłowy występ błony Piwnicznej, kropki były zawsze pod nieprawidłową nabłonkową błoną Piwniczną. Uważa się, że dojrzewające komórki nabłonkowe migrujące z głębszych warstw do bardziej powierzchownych warstw nabłonka zostają uwięzione pod nieprawidłową błoną nabłonkową i uniemożliwiają wynurzanie się i odprowadzanie z powierzchni rogówki.12 komórki mogą następnie zostać wakuolowane i skroplone, tworząc wewnątrz nabłonkowe torbiele widoczne na badaniu lampy szczelinowej i skanach SDOCT.12

Sanharawi i współpracownicy zauważyli również oddzielenie warstwy nabłonka rogówki od warstwy Bowmana u pacjentów z RCE w wywiadzie. Odnóża nabłonkowe odpowiadały zmianom przypominającym mapę. Wszystkie skany zostały powtórzone w celu określenia powtarzalności i powtarzalności tej techniki. Porozumienie pomiędzy dwoma specjalistami od rogówki było idealne dla wszystkich cech SDOCT, z wyjątkiem wykrycia zagęszczonej błony podstawnej, dla której porozumienie było znaczące, ale nie doskonałe. Dodatkowo, wyniki SDOCT porównano z oceną mikroskopii konfokalnej in vivo i uznano za wiarygodne i znacznie mniej inwazyjne w diagnostyce EBMD.

leczenie

leczenie EBMD koncentruje się na utrzymaniu komfortu pacjenta i leczeniu sytuacyjnego RCE. U około 10% pacjentów wystąpi RCE, a u pozostałych pacjentów objawy nie wystąpią.1 edukacja pacjenta w zakresie podstawowej patofizjologii EBMD i RCE jest ważna dla właściwego zarządzania stanem i objawami. Pacjenci powinni mieć jasne zrozumienie samego stanu, objawów, dla których należy być czujnym, w jaki sposób EBMD może potencjalnie wpływać na widzenie, oraz różnych sposobów leczenia dostępnych zarówno dla EBMD, jak i sytuacyjnego RCE.

leczenie RCE może obejmować kroplę cykloplegiczną do leczenia bólu, profilaktyczny roztwór/maść antybiotykowa 4-6 razy na dobę i 5% maść okulistyczna z nadtonicznością chlorku sodu (Muro 128) 4 razy na dobę. Po wyleczeniu wady nabłonka zaleca się sztuczne łzy i mdłe maści wraz z maścią Muro 128 przez co najmniej 3-6 miesięcy, aby zapobiec nawrotom. W przypadku braku maści, w niektórych przypadkach skuteczna okazała się opatrunkowa soczewka kontaktowa z miejscowym roztworem antybiotyków cykloplegicznych/profilaktycznych.2 niedawnym osiągnięciem w leczeniu RCE jest zastosowanie autologicznych kropli do oczu w surowicy. Krople te podawane w leczeniu chorób powierzchni oka często dają lepsze wyniki niż antybiotyki, kortykosteroidy lub suplementy łzy.Uważa się, że autologiczne leczenie w surowicy jest skuteczne w leczeniu chorób powierzchni oka, ponieważ uważa się, że fibronektyna w surowicy autologicznej sprzyja migracji i zakotwiczeniu nabłonka. Dodatkowe czynniki wzrostu i mediatory przeciwzapalne zapewniają dodatkowy komfort i potencjalną długotrwałą ulgę dla pacjenta.

leczenie medyczne okazało się również skuteczne w porównaniu ze standardowymi terapiami smarującymi w celu zmniejszenia objawów i częstości RCE. Doustna doksycyklina i miejscowe kortykosteroidy, same lub w połączeniu, okazały się korzystne dla zarządzania RCE poprzez hamowanie degradacji macierzy pozakomórkowej przez metaloproteinazy macierzy.8,15 Doksycyklina hamuje MMP-9, a także wykazuje właściwości ułatwiające działanie lipaz od bakterii obecnych na brzegach pokryw, co ostatecznie poprawia dysfunkcję gruczołów meibomicznych i prowadzi do stabilnej jakości filmu łzowego.

Jeśli nadżerki rogówki utrzymują się, wskazana jest interwencja chirurgiczna. Dwie najczęściej stosowane procedury leczenia pacjentów ze znaczną nieregularnością nabłonka rogówki związaną z EBMD to oczyszczanie nabłonkowe z polerowaniem diamentowym warstwy Bowmana (ED+DBP) i fototerapeutyczna keratektomia (PTK).16 ED z polerowaniem diamentowym warstwy Bowmana jest szczególnie powszechne w przypadku większych wad i wad wzdłuż osi wizualnej.2 zwykle wykonuje się go w lampie szczelinowej z miejscowym znieczuleniem i umieszczeniem wziernika powieki. Gąbka celulozowa lub tępa szpatułka służy do usuwania 7-10 mm środkowego nabłonka rogówki, a następnie ręczny zadzior diamentowy napędzany baterią służy do delikatnego i równomiernego polerowania błony Bowmana w całym obszarze wady nabłonka w sposób pionowy przez około 10 sekund.9 na leczonym oku umieszcza się opatrunek z miękką soczewką kontaktową i usuwa po ustąpieniu wady nabłonka, a profilaktyczne krople antybiotyków podaje się 4 razy dziennie przez 1 tydzień.W kilku badaniach wykazano, że ED+DBP jest lepszy od samego ED, ponieważ może to wiązać się ze zmniejszonym ryzykiem przyszłego rozwoju RCE i nawrotowej EBMD.

wyniki były mieszane w odniesieniu do długoterminowej skuteczności samego ED i ED+DBP. Podczas gdy obie procedury dają statystycznie istotną poprawę najlepiej SKORYGOWANEJ ostrości wzroku, Itty et al. przeanalizowano wyniki stosowania samego ED i stwierdzono, że w około jednej czwartej leczonych oczu wystąpiły nawracające dystroficzne zaburzenia nabłonka w średnim okresie obserwacji wynoszącym 33 miesiące.17 Tzelikis et al. zbadano wyniki badania ED+DBP i stwierdzono, że żadne z leczonych oczu nie wykazało nawracających zmian nabłonkowych w okresie obserwacji trwającej średnio 22 miesiące.Aldave i współpracownicy przeprowadzili retrospektywne badanie serii przypadków i stwierdzili, że ED+DBP należy uznać za procedurę z wyboru, ponieważ eliminowała RCE w 96% leczonych oczu i skutecznie leczyła wizualnie istotną nieprawidłowość nabłonka w 100% leczonych oczu w tej serii. Powikłania pooperacyjne ED są niewielkie, ale mogą obejmować światłowstręt, uczucie obcego ciała, samoistną nadżerkę rogówki, uporczywą nieregularność nabłonka lub zamglenie podnabłonkowe. Wizualnie znaczące nawroty są rzadkie, ale powtarzanie ED może zapewnić pomyślny wynik.17

podczas gdy PTK jest również skutecznym sposobem leczenia zarówno RCE, jak i wizualnie istotnej nieprawidłowości nabłonka, ED+DBP jest wygodniejszą opcją leczenia, ponieważ można go wykonać w lampie szczelinowej lub w niewielkim pomieszczeniu zabiegowym bez potrzeby dostępu do lasera excimerowego.9,16 PTK i ED są równie skuteczne. PTK wykorzystuje laser excimerowy do ablacji powierzchownego zrębu i jednocześnie usuwa nieprawidłowy nabłonek, umożliwiając potencjalnie bardziej stabilny nabłonek do regeneracji.2,19 w leczeniu zrębu i warstwy Bowmana tworzy się nowe łóżko dla migrujących komórek nabłonka, przedni zrębu jest stymulowany do tworzenia nowych włókien kotwiących, a zatem można utworzyć ulepszoną adhezję hemidesmosomu.20 w retrospektywnym przeglądzie przypadków porównującym PTK i ED + DBP, Sridhar et al. stwierdzono, że obie grupy uzyskały złagodzenie objawów; jednak pacjenci leczeni ED + DBP mieli mniejszą częstość występowania zamglenia pooperacyjnego i mniejszą częstość nawrotów.

podczas gdy ED+DBP i PTK są najczęstszymi procedurami stosowanymi w leczeniu EBMD i RCE, dodatkowe opcje leczenia obejmują ablację powierzchni, nakłucie przedniego zrębu (ASP) i rozwarstwienie nabłonka przez alkohol. U pacjentów z objawami wizualnymi z EBMD, fotorefrakcyjna keratektomia (PRK) jest procedurą z wyboru w leczeniu wad refrakcji, podczas gdy PTK może być wykonywane w leczeniu RCE lub nieregularnego astygmatyzmu.PRK może mieć dodatkowe działanie terapeutyczne z powodu usunięcia nieprawidłowego nabłonka. PRK został zidentyfikowany jako bezpieczniejsza alternatywa dla korekcji błędu refrakcji w porównaniu z laserowo wspomaganym keratomileusis in situ (LASIK), ponieważ wadliwe połączenia między nabłonkową błoną podstawową a warstwą Bowmana tworzą niestabilną powierzchnię rogówki, która jest podatna na ścieranie podczas LASIK. Z tego powodu LASIK jest przeciwwskazany u pacjentów z EBMD, ponieważ są oni predysponowani do wrastania nabłonka, topnienia płatów, zniekształcenia płatów i zaostrzenia objawów.21 PRK w połączeniu z PTK jest bezpiecznym i niezawodnym leczeniem korekcji wad refrakcji i łagodzenia objawów związanych z EBMD.21

ASP można wykonać igłą lub laserem neodymowo-itrowo-aluminiowym granatem (Nd:YAG). ASP jest skuteczny w leczeniu RCE, ponieważ zapobiega nadżerkom poprzez indukowanie zwłóknienia, które powoduje, że nabłonek przylega ściśle do podstawowej błony podstawnej.9 chociaż jest to uznane leczenie zarządzania RCE, na ogół nie jest to opcja leczenia wizualnie znaczących nieprawidłowości nabłonka, ponieważ wiąże się z większym ryzykiem trwałego bliznowacenia rogówki.2,9,16 ASP jest zwykle stosowany w objawowych, opornych przypadkach i najczęściej zarezerwowany dla urazowych nadżerek z ogniskowymi obszarami nieprawidłowego nabłonka poza osią wzrokową, ponieważ blizny, które wywoła, mogą powodować zaburzenia widzenia.2,9

dwa inne zabiegi w gabinecie, rozwarstwienie alkoholowe i miejscowa kokaina, okazały się ostatnio skuteczne w przypadku EBMD. Podczas rozwarstwienia alkoholem rogówkę przemywa się alkoholem i dokładnie przemywa, a dotknięty nabłonek jest luźny. Następnie podaje się nierozpuszczalną kroplę antybiotyku i nakłada się opatrunek soczewki kontaktowej, aż do ustąpienia wady nabłonka.22,23 Sayegh et al. pacjenci z objawową EBMD leczeni 4% miejscowo kokainą, a następnie oczyszczeniem nabłonkowym, osiągnęli wyniki porównywalne z wynikami badań z zastosowaniem ED + DBP i PTK.Ich wyniki wskazywały na znaczną poprawę średniej ostrości wzroku, całkowity wskaźnik nawrotów wynoszący 9% i wskaźnik nawrotów, które wymagały późniejszej interwencji, wynoszący 3%. Miejscowa kokaina działa jako skuteczny środek znieczulający miejscowo, a ze względu na działanie adrenergiczne powoduje zwężenie naczyń, które opóźnia jego wchłanianie. Umożliwia około 20-minutowy efekt znieczulenia. Kokaina prawdopodobnie działa podobnie do alkoholu, rozszczepiając włókna kotwiące między warstwą Bowmana a nabłonkiem rogówki, usuwając nieprawidłową błonę Piwniczną, w tym wszelkie sub-podstawne szczątki komórkowe, i pozostawiając gładką powierzchnię, która umożliwia mocniejszą adhezję nowych komórek nabłonkowych.23,24

wnioski

niniejszy opis przypadku nauczania opisuje Postępowanie w objawowym i bezobjawowym EBMD. Diagnoza oparta na uważnej historii przypadków i wnikliwe badanie lampy szczelinowej ma kluczowe znaczenie dla odpowiedniego leczenia. Na szczęście istnieje kilka metod leczenia powikłań RCE u pacjentów obciążonych EBMD. Ważne jest, aby pamiętać, że podczas gdy tylko 10% pacjentów z EBMD przedstawi z klinicznymi dolegliwościami RCE, ta populacja pacjentów może mieć cechy morfologiczne, które mogą wywoływać znaczące zaburzenia widzenia. Jest to niezbędne dla podstawowego dostawcy opieki okulistycznej, aby zrozumieć etiologię EBMD i różne opcje zarządzania dostępne w celu zapewnienia najbardziej odpowiedniego leczenia.

podziękowania

składam specjalne podziękowania Janene Sims, od, PhD, FAAO, i Elizabeth Steele, od, FAAO, za poświęcenie czasu i profesjonalną krytykę poprzez przegląd tego raportu przypadku. Chciałbym również wyrazić wielkie uznanie dla Caroline Pate, OD, FAAO, za jej stałą motywację, zachętę i wsparcie podczas mojej rezydencji.

1. Kański J, Bowling B. Okulistyka kliniczna: podejście systematyczne. 7.ed. Chiny: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. The Wills Eye Manual: office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease. 5.ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2008.

3. Webvision: Organizacja siatkówki i układu wzrokowego; dystrofia Linii Papilarnych Map-Dot . Webvision; c2015 . Dostępne od: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: Classifying Corneal Dystrophies . Przegląd rogówki i soczewek kontaktowych; c2010 . Dostępne od :http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Dziedziczna choroba oczu: dystrofia rogówki, EBMD . The University of Arizona: Arizona Board of Regents; c2015 . Dostępne od: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi ME, Sandali O, Basli E, et al. Fourier-domain optical coherence Tomography imaging in corneal epithelial basement membrane dystrophy: a structural analysis. Am J Ophthalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, świetne BS. Patologia oka. 5.ed. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. Przegląd diagnostyki i leczenia nawracającego zespołu erozji. Aktualna opinia w okulistyce. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. Schematy demograficzne i wyniki leczenia pacjentów z nawracającymi nadżerkami rogówki związanymi z urazami i zaburzeniami warstwy nabłonkowej i Bowmana. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Ważne plamy: to, co naprawdę musisz wiedzieć . Przegląd soczewek kontaktowych rogówki & C2011 . Dostępne od: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Zastosowania kliniczne mikroskopii konfokalnej rogówki. Clin Ophthalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring go III, Rodrigues MM, Laibson PR. Dystrofia rogówki. I. dystrofie nabłonka, warstwy Bowmana i stromy. Surv Ophthalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Autologiczne krople do oczu w surowicy do leczenia chorób powierzchni oka. Oko & soczewki kontaktowe: Nauka & praktyka kliniczna. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. autologiczne krople serum łagodzą suchość oka przez długi czas . Chirurgia okulistyczna wiadomości: rogówka / choroba zewnętrzna; c2015 . Dostępne od: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. leczenie nawracającej erozji rogówki: czy jesteśmy coraz lepsi? Br J Ophthalmol. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Oczyszczanie nabłonka i polerowanie warstwy Bowmana dla wizualnie znaczących nieprawidłowości nabłonka i nawracających nadżerek rogówki. Badania Kliniczne Rogówki. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Wyniki oczyszczenia nabłonka dla dystrofii przedniej błony podstawnej. Am J Ophthalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, Laibson PR, Cohen EJ. Diamond burr leczenie słabego widzenia z dystrofii przedniej błony podstawnej. Am J Ophthalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower ks. LASIK i ablacja powierzchni w dystrofii rogówki. Surv Ophthalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Fototerapeutyczna keratektomia (PTK) w leczeniu nawracającej nadżerki rogówki: korelacja między etiologią a rokowaniem-prospektywne badanie podłużne. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, Laibson PR. Fototerapeutyczna keratektomia a zadziorowanie diamentowe błony Bowmana w leczeniu nawracających nadżerek rogówki związanych z dystrofią przedniej błony podstawnej. J Ophthalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou m, et al. Randomizowane, kontrolowane badanie delaminacji alkoholem i fototerapeutycznej keratektomii w leczeniu nawracającego zespołu nadżerki rogówki. Br J Ophthalmol. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. Alkoholowe rozwarstwienie nabłonka rogówki: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.