- co to jest calcinosis cutis ?
- co powoduje calcinosis cutis?
- dystroficzne kalcynoza cutis
- Dystrophic calcinosis cutis
- Metastatic calcinosis cutis
- idiopatyczna kalcynoza cutis
- jatrogenna kalcynoza cutis
- jakie są objawy calcinosis cutis?
- Jak rozpoznaje się kalcynozę?
- co to jest leczenie calcinosis cutis?
co to jest calcinosis cutis ?
odkładanie się wapnia w skórze, tkance podskórnej, mięśniach i narządach trzewnych jest znane jako kalcynoza. Stan ten występuje powszechnie w skórze, gdzie jest znany jako calcinosis cutis lub skórne zwapnienie.
co powoduje calcinosis cutis?
calcinosis cutis dzieli się na cztery główne typy.
dystroficzne kalcynoza cutis
dystroficzne kalcynoza cutis występuje w obszarze, w którym jest uszkodzona, stan zapalny, nowotwór lub martwica skóry. Uszkodzenie tkanek może być spowodowane czynnikami mechanicznymi, chemicznymi, zakaźnymi lub innymi. Stężenie wapnia i fosforanów w surowicy jest prawidłowe. Warunki, które mogą powodować dystroficzne calcinosis cutis mogą obejmować:
- Trauma
- Acne
- Varicose veins
- Infections
- Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
- Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
- Panniculitis
- Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)
Dystrophic calcinosis cutis
Metastatic calcinosis cutis
Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolizm i często wiąże się z hiperkalcemią i (lub) hiperfosfatemią. Stany, które mogą powodować kalcynozę z przerzutami, mogą obejmować:
- pierwotną lub wtórną nadczynność przytarczyc
- Paraneoplastyczną hiperkalcemię
- destrukcyjną chorobę kości, taką jak choroba Pageta
- zespół mleczno-zasadowy
- nadmierne spożycie witaminy D
- sarkoidoza
- przewlekła niewydolność nerek
- Calciphylaxis.
idiopatyczna kalcynoza cutis
idiopatyczna kalcynoza cutis zwykle występuje przy braku jakiegokolwiek znanego uszkodzenia tkanki lub ogólnoustrojowej wady metabolicznej. Zwapnienia są zwykle zlokalizowane w jednym ogólnym obszarze.
jatrogenna kalcynoza cutis
jatrogenna kalcynoza cutis powstaje wtórnie do leczenia lub procedury, na przykład pozajelitowego podawania wapnia lub fosforanu i odkładania wapnia u noworodków z powtarzających się pięt.
jakie są objawy calcinosis cutis?
objawy calcinosis cutis różnią się w zależności od przyczyny. W wielu przypadkach zmiany stopniowo się rozwijają i często są bezobjawowe. Zmiany zwykle pojawiają się jako jędrne, białawe / żółtawe grudki, płytki lub guzki na powierzchni skóry. Może rozwinąć się pojedyncza zmiana, chociaż częściej występują liczne zmiany. Zmiany mogą stać się delikatne i wrzodziejące, wydzielając kredowy kremowy materiał składający się głównie z fosforanu wapnia z niewielką ilością węglanu wapnia.
zmiany na koniuszkach palców mogą być bolesne, podczas gdy zmiany w innych miejscach mogą ograniczać ruchomość stawów i ograniczać ruch ze względu na usztywnienie skóry. W ciężkich przypadkach może wystąpić zgorzel skórna.
Jak rozpoznaje się kalcynozę?
wykonuje się badania laboratoryjne w celu określenia wszelkich zaburzeń metabolicznych, które mogą prowadzić do zwiększenia stężenia wapnia i fosforanów. Badania radiologiczne, w tym zwykły film x-ray, CT skanowania i scyntygrafii kości są przydatne w wykazaniu stopnia zwapnienia tkanki.
biopsja zmian skórnych służy do potwierdzenia diagnozy. Na histologii calcinosis cutis, granulki i złogi wapnia są widoczne w skórze właściwej, często z otaczającą reakcją olbrzymich komórek ciała obcego. Złogi wapnia można również znaleźć w tkance podskórnej.
co to jest leczenie calcinosis cutis?
należy zidentyfikować przyczynę kalcynozy i odpowiednio ją leczyć. Leczenie medyczne może być stosowany w celu złagodzenia objawów stanu, ale są na ogół ograniczone i zmienne korzyści. Leki, które mogą być wypróbowane to kortykosteroidy, probenecyd, kolchicyna, etidronian sodu, difosfoniany, diltiazem i magnez i glin zobojętniające sok żołądkowy.
chirurgiczne usunięcie zmian jest wskazane, gdy:
- stają się bardzo bolesne
- owrzodzenia i nawracające infekcje
- powodują upośledzenie czynnościowe.
ponieważ uraz chirurgiczny może stymulować dalsze zwapnienie, najlepiej jest wyciąć małe miejsce przed dużym wycięciem. Nawrót jest powszechny po wycięciu.
w zależności od przyczyny, multidyscyplinarny zespół lekarzy, w tym nefrolog, reumatologa i hematologa może być potrzebny do zarządzania stanem.