co to jest calcinosis cutis ?

odkładanie się wapnia w skórze, tkance podskórnej, mięśniach i narządach trzewnych jest znane jako kalcynoza. Stan ten występuje powszechnie w skórze, gdzie jest znany jako calcinosis cutis lub skórne zwapnienie.

co powoduje calcinosis cutis?

calcinosis cutis dzieli się na cztery główne typy.

dystroficzne kalcynoza cutis

dystroficzne kalcynoza cutis występuje w obszarze, w którym jest uszkodzona, stan zapalny, nowotwór lub martwica skóry. Uszkodzenie tkanek może być spowodowane czynnikami mechanicznymi, chemicznymi, zakaźnymi lub innymi. Stężenie wapnia i fosforanów w surowicy jest prawidłowe. Warunki, które mogą powodować dystroficzne calcinosis cutis mogą obejmować:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolizm i często wiąże się z hiperkalcemią i (lub) hiperfosfatemią. Stany, które mogą powodować kalcynozę z przerzutami, mogą obejmować:

• pierwotną lub wtórną nadczynność przytarczyc
• Paraneoplastyczną hiperkalcemię
• destrukcyjną chorobę kości, taką jak choroba Pageta
• zespół mleczno-zasadowy
• nadmierne spożycie witaminy D
• sarkoidoza
• przewlekła niewydolność nerek
• Calciphylaxis.

idiopatyczna kalcynoza cutis

idiopatyczna kalcynoza cutis zwykle występuje przy braku jakiegokolwiek znanego uszkodzenia tkanki lub ogólnoustrojowej wady metabolicznej. Zwapnienia są zwykle zlokalizowane w jednym ogólnym obszarze.

jatrogenna kalcynoza cutis

jatrogenna kalcynoza cutis powstaje wtórnie do leczenia lub procedury, na przykład pozajelitowego podawania wapnia lub fosforanu i odkładania wapnia u noworodków z powtarzających się pięt.

jakie są objawy calcinosis cutis?

objawy calcinosis cutis różnią się w zależności od przyczyny. W wielu przypadkach zmiany stopniowo się rozwijają i często są bezobjawowe. Zmiany zwykle pojawiają się jako jędrne, białawe / żółtawe grudki, płytki lub guzki na powierzchni skóry. Może rozwinąć się pojedyncza zmiana, chociaż częściej występują liczne zmiany. Zmiany mogą stać się delikatne i wrzodziejące, wydzielając kredowy kremowy materiał składający się głównie z fosforanu wapnia z niewielką ilością węglanu wapnia.

zmiany na koniuszkach palców mogą być bolesne, podczas gdy zmiany w innych miejscach mogą ograniczać ruchomość stawów i ograniczać ruch ze względu na usztywnienie skóry. W ciężkich przypadkach może wystąpić zgorzel skórna.

Jak rozpoznaje się kalcynozę?

wykonuje się badania laboratoryjne w celu określenia wszelkich zaburzeń metabolicznych, które mogą prowadzić do zwiększenia stężenia wapnia i fosforanów. Badania radiologiczne, w tym zwykły film x-ray, CT skanowania i scyntygrafii kości są przydatne w wykazaniu stopnia zwapnienia tkanki.

biopsja zmian skórnych służy do potwierdzenia diagnozy. Na histologii calcinosis cutis, granulki i złogi wapnia są widoczne w skórze właściwej, często z otaczającą reakcją olbrzymich komórek ciała obcego. Złogi wapnia można również znaleźć w tkance podskórnej.

co to jest leczenie calcinosis cutis?

należy zidentyfikować przyczynę kalcynozy i odpowiednio ją leczyć. Leczenie medyczne może być stosowany w celu złagodzenia objawów stanu, ale są na ogół ograniczone i zmienne korzyści. Leki, które mogą być wypróbowane to kortykosteroidy, probenecyd, kolchicyna, etidronian sodu, difosfoniany, diltiazem i magnez i glin zobojętniające sok żołądkowy.

chirurgiczne usunięcie zmian jest wskazane, gdy:

• stają się bardzo bolesne
• owrzodzenia i nawracające infekcje
• powodują upośledzenie czynnościowe.

ponieważ uraz chirurgiczny może stymulować dalsze zwapnienie, najlepiej jest wyciąć małe miejsce przed dużym wycięciem. Nawrót jest powszechny po wycięciu.

w zależności od przyczyny, multidyscyplinarny zespół lekarzy, w tym nefrolog, reumatologa i hematologa może być potrzebny do zarządzania stanem.