Drugs.com. Ostatnia aktualizacja: Maj 4, 2020.

• poradnik zdrowia
• opis choroby
• uwagi dotyczące opieki
• lista leków
• Q& a

Co To jest białaczka?

białaczka jest formą raka, który wpływa na zdolność organizmu do wytwarzania zdrowych krwinek. Zaczyna się w szpiku kostnym, miękkim centrum różnych Kości. Tu powstają nowe krwinki. Krwinki obejmują

• czerwone krwinki, które przenoszą tlen z płuc do tkanek organizmu i biorą dwutlenek węgla do płuc, aby zostać wydychanym
• płytki krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi
• białe krwinki, które pomagają zwalczać infekcje, wirusy i choroby.

chociaż rak może wpływać na czerwone krwinki i płytki krwi, białaczka ogólnie odnosi się do raka białych krwinek. Choroba zwykle dotyka jeden z dwóch głównych rodzajów białych krwinek: limfocyty i granulocyty. Komórki te krążą po całym ciele, aby pomóc układowi odpornościowemu zwalczać wirusy, infekcje i inne inwazyjne organizmy. Białaczki wynikające z limfocytów nazywane są białaczkami limfocytowymi; te z granulocytów nazywane są białaczkami mieloidalnymi lub szpikowymi.

białaczka jest albo ostra (pojawia się nagle) lub przewlekła (trwa długo). Również rodzaj komórki białaczkowej określa, czy jest to ostra białaczka lub przewlekła białaczka. Przewlekła białaczka rzadko dotyka dzieci; ostra białaczka dotyka dorosłych i dzieci.

białaczka stanowi około 2% wszystkich nowotworów. Mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój choroby niż kobiety, a biali są bardziej narażeni na rozwój choroby niż ludzie z innych grup rasowych lub etnicznych. Dorośli są znacznie bardziej narażone na białaczkę niż dzieci. W rzeczywistości białaczka występuje najczęściej u osób starszych. Gdy choroba występuje u dzieci, zwykle dzieje się przed ukończeniem 10 roku życia.

białaczka ma kilka możliwych przyczyn. Należą do nich

• ekspozycja na promieniowanie i chemikalia, takie jak benzen (znajdujący się w benzynie bezołowiowej) i inne węglowodory
• ekspozycja na czynniki stosowane do leczenia lub zwalczania innych nowotworów, w tym promieniowania
• pewne nieprawidłowości genetyczne, takie jak zespół Downa.

białaczka nie jest uważana za dziedziczną; większość przypadków występuje u osób bez historii rodzinnej choroby. Jednak niektóre formy białaczki, takie jak przewlekła białaczka limfocytowa, czasami strajku bliskich krewnych w tej samej rodzinie. Ale przez większość czasu nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny.

ostre białaczki
przy ostrej białaczce niedojrzałe białe krwinki szybko namnażają się w szpiku kostnym. Z czasem wypędzają zdrowe komórki. (Pacjenci mogą zauważyć, że dużo krwawią lub cierpią z powodu infekcji.) Gdy te komórki osiągną dużą liczbę, mogą czasami rozprzestrzeniać się na inne narządy, powodując uszkodzenia. Jest to szczególnie prawdziwe w ostrej białaczki szpikowej. Dwa główne rodzaje ostrej białaczki obejmują różne rodzaje komórek krwi:

• ostra białaczka limfocytowa (ALL) jest najczęstszym rodzajem białaczki u dzieci, głównie wpływających na osoby w wieku poniżej 10 lat. Dorośli czasami rozwijają wszystkie, ale jest to rzadkie u osób starszych niż 50. Wszystko występuje, gdy prymitywne komórki krwiotwórcze zwane limfoblastami rozmnażają się bez rozwoju w normalne komórki krwi. Te nieprawidłowe komórki tłoczą się zdrowe komórki krwi. Mogą zbierać się w węzłach chłonnych i powodować obrzęk.
• ostra białaczka szpikowa (AML) stanowi połowę przypadków białaczki zdiagnozowanych u nastolatków i osób w wieku 20 lat. jest to najczęstsza ostra białaczka u dorosłych. AML występuje, gdy prymitywne komórki krwiotwórcze zwane mieloblastami rozmnażają się bez rozwoju do normalnych komórek krwi. Niedojrzałe mieloblasty tłoczą szpik kostny i zakłócają produkcję prawidłowych krwinek. Prowadzi to do niedokrwistości, stanu, w którym dana osoba nie ma wystarczającej ilości czerwonych krwinek. Może również prowadzić do krwawienia i siniaków (z powodu braku płytek krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi) i częstych zakażeń (z powodu braku ochronnych białych krwinek).

zarówno ALL, jak i AML mają wiele podtypów. Leczenie i rokowanie może się nieco różnić, w zależności od podtypu.

przewlekłe białaczki
przewlekła białaczka jest, gdy organizm produkuje zbyt wiele krwinek, które są tylko częściowo rozwinięte. Komórki te często nie mogą funkcjonować jak dojrzałe komórki krwi. Przewlekła białaczka zwykle rozwija się wolniej i jest mniej dramatyczna choroba niż ostra białaczka. Istnieją dwa główne rodzaje przewlekłej białaczki:

• przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest rzadka u osób w wieku poniżej 30 lat. Jest bardziej prawdopodobne, aby rozwijać się w miarę starzenia się osoby. Większość przypadków występuje u osób w wieku od 60 do 70 lat. W PBL nieprawidłowe limfocyty nie mogą zwalczać infekcji tak samo jak normalne komórki. Te komórki nowotworowe żyją w szpiku kostnym, krwi, śledziony i węzłów chłonnych. Mogą powodować obrzęk, który pojawia się jako obrzęk gruczołów. Osoby z PBL mogą żyć długo, nawet bez leczenia. Najczęściej PBL jest odkrywany, gdy dana osoba ma rutynowe badanie krwi, które pokazuje podwyższony poziom limfocytów. Z biegiem czasu ten rodzaj białaczki może wymagać leczenia, zwłaszcza jeśli dana osoba ma infekcje lub rozwija wysoką liczbę białych krwinek.
• przewlekła białaczka szpikowa (CML) występuje najczęściej u osób w wieku od 25 do 60 lat. W CML nieprawidłowe komórki są rodzajem komórek krwi zwanych komórkami mieloidalnymi. CML zwykle obejmuje wadliwy ciąg DNA zwany chromosomem Philadelphia. (Choroba ta nie jest dziedziczona; zmiana w DNA, który powoduje, że występuje po urodzeniu.) Wada genetyczna powoduje wytwarzanie nieprawidłowego białka. Leki zwane inhibitorami kinazy tyrozynowej blokują funkcję tego nieprawidłowego białka, poprawiając morfologię krwi. W niektórych przypadkach nieprawidłowa wada genetyczna nawet wydaje się zniknąć. Alternatywnie, niektóre przypadki CML można wyleczyć przeszczepem szpiku kostnego.

zarówno CLL, jak i CML mają podtypy. Mają one również pewne cechy z innymi formami białaczki. Leczenie i rokowanie mogą się różnić w zależności od podtypu.

rzadsze formy białaczki

białaczki limfatyczne i szpikowe są najczęstsze. Jednak nowotwory innych typów komórek szpiku kostnego mogą się rozwijać. Na przykład białaczka megakariocytowa powstaje z megakariocytów, komórek tworzących płytki krwi. (Płytki krwi pomagają w krzepnięciu krwi.) Inną rzadką postacią białaczki jest erytroleukemia. Powstaje z komórek, które tworzą czerwone krwinki. Podobnie jak przewlekłe i ostre białaczki, rzadkie formy choroby można podzielić na podtypy. Podtyp zależy od tego, jakie markery komórki przenoszą na swojej powierzchni.

objawy

wczesne objawy białaczki to

• gorączka
• zmęczenie
• bóle kości lub stawów
• bóle głowy
• wysypki skórne
• obrzęk węzłów chłonnych
• niewyjaśniona utrata masy ciała
• krwawienie lub obrzęk dziąseł
• powiększenie śledziony lub wątroby lub uczucie brzucha pełnia
• powolne gojenie się skaleczeń, krwawienia z nosa lub częste siniaki.

wiele z tych objawów towarzyszy grypie i innym powszechnym problemom medycznym. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy skontaktować się z lekarzem. On lub ona może zdiagnozować problem.

diagnoza

lekarz nie może podejrzewać białaczki na podstawie samych objawów. Jednak podczas badania fizykalnego, on lub ona może stwierdzić, że masz obrzęk węzłów chłonnych lub powiększenie wątroby lub śledziony. Rutynowe badania krwi, zwłaszcza morfologii krwi, może przynieść nieprawidłowe wyniki.

w tym momencie lekarz może zlecić inne badania, w tym

• biopsję szpiku kostnego (próbka szpiku kostnego jest usuwana i badana)
• więcej badań krwi w celu sprawdzenia nieprawidłowych komórek
• badań w kierunku nieprawidłowości genetycznych, takich jak chromosom Philadelphia.

testy genetyczne mogą pomóc dokładnie określić, jaki rodzaj białaczki masz. (Każdy z czterech głównych typów ma podtypy.) Te wyrafinowane testy mogą również dostarczyć wskazówek, jak zareagujesz na konkretną terapię.

oczekiwany czas trwania

ogólnie rzecz biorąc, przewlekła białaczka postępuje wolniej niż ostra białaczka. Bez leków zwanych inhibitorami kinazy tyrozynowej lub przeszczepem szpiku kostnego, ludzie z CML mogą żyć przez kilka lat, aż choroba działa jak AML. Czy inhibitory kinazy tyrozynowej mogą opóźnić lub zapobiec przekształceniu przewlekłej białaczki w ostrą białaczkę, okaże się.

zapobieganie

nie ma sposobu, aby zapobiec większości form białaczki. W przyszłości badania genetyczne mogą pomóc w identyfikacji osób, które są bardziej narażone na rozwój choroby. Do tego czasu bliscy krewni osób z białaczką powinni mieć rutynowe badania fizykalne.

leczenie

leczenie białaczki należy do najbardziej intensywnych ze wszystkich terapii nowotworowych. Białaczka jest nowotworem szpiku kostnego. Jest to miejsce w organizmie, które produkuje większość komórek zwalczających choroby organizmu. Leczenie białaczki usuwa te komórki wraz z komórkami nowotworowymi.

leczenie często poważnie upośledza funkcje odpornościowe i zdolność organizmu do zwalczania infekcji. Pacjenci potrzebują ogromnej ilości opieki wspomagającej, aby w pełni wyzdrowieć. Dlatego osoby z tą chorobą powinny być leczone w ośrodkach medycznych, które rutynowo dbają o pacjentów z białaczką i które zapewniają doskonałą opiekę wspomagającą, zwłaszcza w okresach supresji odpornościowej.

ostre białaczki
W przeciwieństwie do innych nowotworów, leczenie ostrej białaczki nie zależy od stopnia zaawansowania choroby, ale od stanu osoby. Czy właśnie zdiagnozowano u tej osoby chorobę? Czy choroba powraca po remisji (okres, w którym choroba jest kontrolowana)?

w przypadku ALL leczenie zwykle przebiega fazowo. Jednak nie wszyscy pacjenci doświadczają wszystkich tych faz:

• Faza 1 (terapia indukcyjna) wykorzystuje chemioterapię w szpitalu w celu opanowania choroby.
• Faza 2 (konsolidacja) kontynuuje chemioterapię, ale w warunkach ambulatoryjnych, aby utrzymać chorobę w remisji. Oznacza to, że osoba wraca do szpitala na leczenie, ale nie zostaje na noc.
• Faza 3 (profilaktyka) wykorzystuje różne leki chemioterapeutyczne, aby zapobiec przedostawaniu się białaczki do mózgu i ośrodkowego układu nerwowego. Chemioterapia może być połączona z radioterapią.
• Faza 4 (Konserwacja) obejmuje regularne badania fizykalne i testy laboratoryjne po leczeniu białaczki, aby upewnić się, że nie wróciła.
• nawracające wszyscy używają różnych dawek różnych leków chemioterapeutycznych do zwalczania choroby, jeśli powróci. Ludzie mogą potrzebować kilka lat chemioterapii, aby utrzymać białaczkę w remisji. Niektórzy ludzie mogą otrzymać przeszczep szpiku kostnego.

W przypadku AML leczenie zazwyczaj zależy od wieku pacjenta i ogólnego stanu zdrowia. To również zależy od liczby komórek krwi pacjenta. Jak w przypadku wszystkich, leczenie zwykle rozpoczyna się od terapii indukcyjnej w celu wysłania białaczki do remisji. Gdy komórki białaczkowe nie można już zobaczyć, terapia konsolidacja rozpoczyna. W planie leczenia można również uwzględnić przeszczep szpiku kostnego.

przewlekłe białaczki
Aby leczyć PBL, lekarz musi najpierw określić stopień raka. To się nazywa inscenizacja. Istnieje pięć etapów CLL:

• etap 0. We krwi jest za dużo limfocytów. Ogólnie rzecz biorąc, nie ma innych objawów białaczki.
• Etap I. Węzły chłonne są spuchnięte, ponieważ we krwi jest zbyt wiele limfocytów.
• Etap II. węzły chłonne, śledziona i wątroba są spuchnięte, ponieważ jest zbyt wiele limfocytów.
• Etap III. Anemia rozwinęła się, ponieważ we krwi jest zbyt mało czerwonych krwinek.
• Etap IV. we krwi jest za mało płytek krwi. Węzły chłonne, śledziona i wątroba mogą być obrzęk. Niedokrwistość może być obecny.

leczenie PBL zależy od stadium choroby, a także od wieku i ogólnego stanu zdrowia osoby. W etapie 0 leczenie może nie być konieczne, ale zdrowie osoby będzie ściśle monitorowane. W stadium I lub II zwykle stosuje się obserwację (z ścisłym monitorowaniem) lub chemioterapię. W Etapie III lub IV, intensywna chemioterapia z jednym lub więcej leków jest standardowym leczeniem. Niektórzy ludzie mogą potrzebować przeszczepu szpiku kostnego.

w przypadku CML inhibitory kinazy tyrozynowej stały się standardową terapią, szczególnie dla osób we wczesnym stadium choroby. Czy przeszczep szpiku kostnego jest wykonywana zależy od stadium choroby, zdrowia danej osoby, i czy odpowiedni dawca szpiku kostnego jest dostępny.

zastosowanie terapii celowanych radykalnie zmieniło rokowanie u wielu osób z CML. Pacjenci mogą żyć przez dłuższy czas z tymi lekami. W szczególności korygują chemiczne defekty w komórkach nowotworowych, które pozwoliły im rosnąć w niekontrolowany sposób.

kiedy zadzwonić do profesjonalnego

zadzwoń do lekarza, jeśli masz jakiekolwiek objawy białaczki. Mogą one obejmować

• nieprawidłowe siniaki lub krwawienie
• uporczywe powiększenie węzłów chłonnych
• niewyjaśniona utrata masy ciała
• uporczywa gorączka
• uporczywe zmęczenie.

jeśli zdiagnozowano białaczkę, należy rozważyć przeniesienie opieki do specjalistycznego centrum onkologicznego.

rokowanie

długoterminowe przeżycie białaczki jest bardzo zróżnicowane, w zależności od wielu czynników, w tym rodzaju białaczki i wieku pacjenta.

• ALL: ogólnie rzecz biorąc, choroba przechodzi w remisję u prawie wszystkich dzieci, które ją mają. Więcej niż czworo na pięcioro dzieci żyje co najmniej pięć lat. Rokowanie dla dorosłych nie jest tak dobre. Tylko 25% do 35% dorosłych żyje pięć lat lub dłużej.
• AML: przy odpowiednim leczeniu większość osób z tym rakiem może spodziewać się remisji. Około 80%, którzy przejść do remisji zrobi to w ciągu 1 miesiąca terapii indukcyjnej. U niektórych osób jednak choroba powróci, obniżając szybkość utwardzania.
• CLL: średnio ludzie z tym rakiem przeżywają 9 lat, chociaż niektórzy żyją od dziesięcioleci. Remisja występuje u większości osób z Stadium i lub II choroby, którzy są leczeni chemioterapią, chociaż rak zawsze wraca w pewnym momencie.
• CML: perspektywy dla osób z przewlekłą białaczką szpikową znacznie się poprawiły w ciągu ostatnich 10 lat. Wskaźniki przeżycia powyżej 5 lat u osób leczonych inhibitorem kinazy tyrozynowej wynosiły aż 90%.

External resources

The Leukemia and Lymphoma Society
https://www.lls.org/

National Cancer Institute (NCI)
http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS)
http://www.cancer.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
http://www.nhlbi.nih.gov/