Typer Av Hjerne-Og Ryggmargsvulster hos Barn

Mange forskjellige typer svulster kan forekomme i hjernen og ryggmargen. Flere faktorer er viktige når leger prøver å finne ut hvordan man best kan behandle en svulst og hva prognosen (outlook) er sannsynlig å være.

typen svulst (basert på typen celle den starter fra): Svulster kan danne seg i nesten alle typer vev eller celler i hjernen eller ryggmargen. Noen svulster har en blanding av celletyper. Ulike typer svulster har en tendens til å starte i visse deler av hjernen eller ryggmargen, og har en tendens til å vokse på visse måter. (De vanligste typer hjerne-og ryggmargsvulster hos barn er beskrevet nedenfor.)

graden av svulsten: Noen typer hjerne-og ryggmargsvulster er mer sannsynlig å vokse inn i nærliggende vev (og å vokse raskt) enn andre. Hjerne-og ryggmargsvulster er vanligvis delt inn i 4 karakterer (ved Hjelp Av Romerske tall I TIL IV), basert i stor grad på hvordan svulstcellene ser under et mikroskop. Jo høyere klasse, jo raskere svulsten er sannsynlig å vokse: lavere grad (klasse i eller II) svulster har en tendens til å vokse saktere og er mindre sannsynlig å vokse inn (invadere eller infiltrere) nærliggende vev.høyere grad (GRAD III eller IV) svulster har en tendens til å vokse raskt og er mer sannsynlig å vokse inn i nærliggende vev. Disse svulstene krever ofte mer intensiv behandling.

Genendringer i tumorcellene: Selv for en bestemt type svulst kan endringene i tumorcellens gener være forskjellige. For eksempel er mange typer svulster nå delt basert på om cellene har mutasjoner i ET AV IDH-genene. For en bestemt type svulst har DE MED IDH-mutasjoner en tendens til å ha en bedre utsikt enn de uten mutasjon. Andre genmutasjoner kan også være viktige for visse typer svulster.plasseringen av svulsten: hvor svulsten er i hjernen og ryggmargen kan påvirke hvilke symptomer det forårsaker, samt hvilke behandlinger som kan være best. Hjernesvulster hos barn er mer sannsynlig å starte i de nedre delene av hjernen, som cerebellum og hjernestamme, enn de er hos voksne. Men de kan også begynne i de øvre delene av hjernen.

Gliomer

Gliomer er ikke en bestemt type svulst. Gliom er en generell betegnelse for en gruppe svulster som starter i glialceller (hjernens støttende celler). En rekke svulster kan betraktes som gliomer, inkludert:

  • Astrocytomer (som inkluderer glioblastomer)
  • Oligodendrogliomer
  • Ependymomer
  • Hjernestammen gliomer
  • Optiske gliomer

Omtrent halvparten av alle hjerne-og ryggmargsvulster hos barn er gliomer.

Astrocytomer

Astrocytomer Er svulster som starter i celler som kalles astrocytter, en slags glialcelle som hjelper til med å støtte og nærme nerveceller.noen astrocytomer kan spre seg over hele hjernen og blande seg med det normale hjernevævet, noe som kan gjøre dem vanskelige å fjerne ved kirurgi. Noen ganger sprer de seg langs cerebrospinalvæsken (CSF) veier. Det er svært sjelden at de sprer seg utenfor hjernen eller ryggmargen.

som med andre hjernesvulster, er astrocytomer ofte gruppert etter klasse.lavgradige (klasse i eller II) astrocytomer har en tendens til å vokse sakte og er den vanligste typen hos barn. Noen typer, kjent som ikke-infiltrerende astrocytomer, er klasse i svulster som har en tendens til å vokse veldig sakte og ikke vokser inn i (infiltrere) nærliggende vev, slik at de ofte har en god prognose.Pilocytiske astrocytomer Er klasse i svulster som har en tendens til å vokse sakte og sjelden vokse inn i nærliggende vev. De forekommer oftest i cerebellum, men kan også begynne i optisk nerve, hypothalamus, hjernestamme eller andre områder. De står for nesten 1 av 5 hjernesvulster hos barn. Subependymal giant cell astrocytomas (SEGAs) forekommer i ventriklene (mellomrom i hjernen). De er klasse i svulster som har en tendens til å vokse sakte og sjelden vokse inn i nærliggende vev. Disse svulstene er nesten alltid knyttet til en arvelig tilstand som kalles tuberøs sklerose.Diffuse astrocytomer Er også saktevoksende svulster, men de er klasse ii svulster som kan vokse inn i nærliggende vev, noe som gjør dem vanskelig å fjerne med kirurgi. Selv om disse svulstene er tenkt som lav klasse, har de en tendens til å bli mer aggressive og raskt voksende over tid.Pleomorphic xanthoastrocytomas (PXAs) er klasse ii svulster som har en tendens til å vokse sakte, og de fleste kan kureres ved kirurgi alene.Optiske gliomer Er astrocytomer som starter i optiske nerver (nerver som fører fra øynene til hjernen). De vokser vanligvis sakte, og er ofte knyttet til en arvelig tilstand som kalles nevrofibromatose type 1. Disse svulstene er sjelden dødelige, men de kan forårsake synstap og skade på nærliggende hjernevev.

høy grad (GRAD III eller IV) astrocytomer har en tendens til å vokse raskt og spre seg inn i det omkringliggende normale hjernevevet. Disse inkluderer:

  • Glioblastomer, som er den raskest voksende typen astrocytom (klasse IV).
  • Anaplastiske astrocytomer, som er GRAD III.

Oligodendrogliomer

disse svulstene starter i hjerneceller som kalles oligodendrocytter(en type gliacelle som lager et fettstoff som hjelper nerveceller til å sende elektriske signaler). Disse er klasse ii svulster som har en tendens til å vokse sakte, men de fleste av dem kan vokse inn i nærliggende hjernevev og kan ikke fjernes helt ved kirurgi. Oligodendrogliomer sprer seg sjelden langs CSF-veiene og sprer seg enda sjeldnere utenfor hjernen eller ryggmargen. Som med astrocytomer, kan de bli mer aggressive over tid.

bare ca 1% av hjernesvulster hos barn er oligodendrogliomer.

Ependymomas

omtrent 5% av hjernesvulster hos barn er ependymomer. Disse svulstene starter i ependymal celler som linje ventriklene eller sentrale kanalen i ryggmargen. De kan variere fra ganske lavgradige (sakte voksende) svulster til KLASSE III (raskt voksende) svulster, som kalles anaplastiske ependymomer.Ependymomer kan spre seg langs CSF-veiene, men sprer seg ikke utenfor hjernen eller ryggmargen. Disse svulstene kan blokkere STRØMMEN AV CSF ut av ventriklene, noe som fører til at ventriklene blir svært store – en tilstand som kalles hydrocephalus.I Motsetning til astrocytomer og oligodendrogliomer vokser ependymomer vanligvis ikke til normalt hjernevev. Som et resultat kan noen (men ikke alle) ependymomer fjernes og herdes ved kirurgi. Men fordi de kan spre seg langs ependymale overflater og CSF-veier, kan det noen ganger være vanskelig å behandle dem.

hjernestammen gliomer

en hjernestammen gliomer er alle typer gliomer som starter i hjernestammen. Denne termen refererer til plasseringen av svulsten, i stedet for typen celle den starter i.

  • et lite antall hjernestammen gliomer oppstå som svulster med svært distinkte kanter (kalt fokal hjernestammen gliomer).oftere vokser hjernestammen gliomer diffust gjennom hjernestammen (hvor tumorcellene er spredt gjennom normalt vev), i stedet for å vokse som en fokal tumor (hvor tumorcellene er gruppert sammen). Disse er referert til som diffuse midtlinje gliomer. Disse svulstene starter oftest i pons, der de kalles diffuse intrinsiske pontine gliomer (DIPGs). Disse svulstene kan være vanskelig å behandle.

Omtrent 10% til 20% av hjernesvulster hos barn er hjernestammen gliomer. Nesten alle disse svulstene er noen form for astrocytom.

Embryonale svulster

disse svulstene starter i tidlige former av nerveceller i sentralnervesystemet. Omtrent 10% til 20% av hjernesvulster hos barn er embryonale svulster. De er vanligere hos yngre barn enn eldre, og er sjeldne hos voksne. Embryonale svulster har en tendens til å vokse raskt og ofte spredt over CSF-veiene.

Medulloblastomer er den vanligste typen embryonal tumor. Disse svulstene starter i cerebellum. Det finnes flere forskjellige typer medulloblastomer, basert på hvordan tumorcellene ser under et mikroskop, og på hvilke genmutasjoner cellene har. Noen typer medulloblastom har en tendens til å ha et bedre syn enn andre, og leger prøver nå å finne ut hvordan dette kan påvirke behandlingen.Medulloblastomer kan ofte behandles effektivt og har en tendens til å ha bedre utsikter enn embryonale svulster i andre deler av hjernen.

Andre, mindre vanlige typer embryonale svulster inkluderer:

  • Medulloepithelioma
  • Atypisk teratoid / rhabdoid tumor (ATRT)
  • Embryonal tumor med flerlags rosetter

tidligere ble mange embryonale svulster referert til som primitive nevroektodermale svulster (PNETs).

Pineal svulster

Noen typer svulster forekommer i pinealkjertelen (en liten kjertel i midten av hjernen). De vanligste (og raskest voksende) av disse kalles pineoblastomer. Disse svulstene kan være vanskelig å behandle.

Kimcelletumorer, som er beskrevet nedenfor, kan også starte i pinealkjertelen.

Craniopharyngiomas

disse saktevoksende svulstene starter over hypofysen, men under selve hjernen. De står for ca 4% av hjernesvulster hos barn. Disse svulstene kan trykke på hypofysen og hypothalamus, forårsaker hormonproblemer. Fordi craniopharyngiomas starter svært nær optiske nerver, kan de også forårsake synsproblemer. Dette gjør dem vanskelig å fjerne helt uten å skade barnets syn eller hormonbalanse.

Blandede gliale og nevrale svulster

visse svulster som utvikler seg hos barn og unge voksne (og sjelden hos eldre voksne) har både gliale og nevrale cellekomponenter. De har en tendens til å ha en ganske god utsikt.Dysembryoplastiske nevroepiteliale svulster (DNETs) har en tendens til å være sakte voksende (grad II) svulster, og de fleste kan kureres ved kirurgi alene.Ganglioglioma Er en type klasse i-tumor som har både modne nevroner og glialceller. De fleste kan kureres ved kirurgi alene eller kirurgi kombinert med strålebehandling.

Choroid plexus svulster

disse sjeldne svulstene starter i choroid plexus, området som gjør cerebrospinalvæske (CSF) i hjernens ventrikler. De fleste er godartede (choroid plexus papillomer) og kan herdes ved kirurgi. Noen er imidlertid ondartede (choroid plexus karsinomer).

Schwannomer (neurilemmomas)

disse svulstene starter I Schwann-celler som omgir og isolerer kranialnervene og andre nerver. Schwannomer er vanligvis godartede . De danner ofte nær cerebellum på kranialnerven som er ansvarlig for hørsel og balanse, i så fall kalles de vestibulære schwannomer eller akustiske neuromer. De kan også utvikle seg på spinalnerver, bare forbi det punktet hvor nerven forlater ryggmargen. Når dette er tilfelle, kan svulsten trykke på ryggmargen, forårsaker svakhet, sensorisk tap og tarm-og blæreproblemer.

disse svulstene er sjeldne hos barn. Når schwannomer er funnet hos et barn, spesielt hvis det er svulster på begge sider av hodet, betyr det ofte at barnet har et arvelig svulstsyndrom som nevrofibromatose type 2. (Se Risikofaktorer For Hjerne-Og Ryggmargsvulster hos Barn.)

andre svulster som starter i eller nær hjernen

Meningeomer

disse svulstene begynner i hjernehinnene, lagene av vev som omgir den ytre delen av hjernen og ryggmargen. Meningiomer forårsaker symptomer ved å trykke på hjernen eller ryggmargen. De er mye mindre vanlige hos barn enn hos voksne.

Meningiomer er nesten alltid godartede og blir vanligvis kurert ved kirurgi. Noen ligger imidlertid svært nær vitale strukturer i hjernen og kan ikke helbredes ved kirurgi alene.

Meningiomer blir ofte tildelt en karakter basert på hvordan tumorcellene ser ut.grade i meningiomer, Som ser mest ut som normale celler, står for de fleste meningiomer.

  • Klasse II (atypiske) meningiomer ser litt mer unormal ut.
  • KLASSE III (anaplastisk eller ondartet) meningeomer, som ser mest unormale ut, utgjør bare ca 1% til 3% av meningiomer.høyere grad av meningeomer er mer sannsynlig å komme tilbake etter behandling, og noen grad III meningiomer kan spre seg til andre deler av kroppen.

    Akkordomer

    disse svulstene starter i beinet ved bunnen av skallen eller i den nedre enden av ryggraden. Akkordomer starter ikke i sentralnervesystemet, men de kan skade nærliggende deler av hjernen eller ryggmargen ved å trykke på dem. Disse svulstene har en tendens til å komme tilbake hvis de ikke fjernes helt, forårsaker mer skade. De sprer seg vanligvis ikke til andre organer. Akkordomer er mye mer vanlige hos voksne enn hos barn. For mer om disse svulstene, se Bein Kreft.

    Bakterie celletumorer

    disse sjeldne svulstene utvikles fra kjønnsceller, som normalt danner eggceller hos kvinner og sædceller hos menn. Under normal utvikling før fødselen, kjønnsceller reise til eggstokkene eller testiklene og utvikle seg til egg eller sædceller. Men noen ganger beveger noen kimceller seg ikke hvor de skal og ender opp på unormale steder som hjernen. De kan da utvikle seg til kimcelletumorer, som ligner de som kan danne seg i eggstokkene eller testiklene.

    Kimcelletumorer i nervesystemet forekommer vanligvis hos barn, oftest i pinealkjertelen eller over hypofysen. Disse svulstene kan noen ganger diagnostiseres uten biopsi ved å måle visse kjemikalier i cerebrospinalvæsken (CSF) eller blod.

    Typer av kimcelletumorer inkluderer:

    • Germinomas (den vanligste typen cns bakterie celle svulst)
    • Choriocarcinomas
    • Embryonale karsinomer
    • Teratomer
    • Plommesekk svulster (endodermal sinus svulster)

    Neuroblastomas

    disse nervecelle svulster er den tredje vanligste kreft hos barn. Men neuroblastomer utvikler sjelden i hjernen eller ryggmargen; de fleste utvikler seg fra nerveceller inne i magen eller brystet. Denne typen kreft er mest vanlig i tidlig barndom. For mer informasjon, se Neuroblastom.

    Lymfomer

    Lymfomer er kreft som starter i celler som kalles lymfocytter, som er hvite blodlegemer som er en del av immunsystemet. De fleste lymfomer starter i andre deler av kroppen, men en liten del starter i sentralnervesystemet (CNS), og kalles primære CNS lymfomer. Disse svulstene er sjeldne hos barn. For mer om barndommen lymfomer, se Non-Hodgkin Lymfom Hos Barn.

    Hypofysetumorer

    Svulster som starter i hypofysen er nesten alltid godartet(ikke-kreft). Men de kan fortsatt forårsake problemer hvis de blir store nok til å trykke på nærliggende strukturer eller hvis de gjør for mye av noen form for hormon. Disse svulstene er vanligere hos tenåringer enn hos yngre barn. For mer informasjon, se Hypofysetumorer.

    Kreft som sprer seg til hjernen fra andre deler av kroppen

    noen ganger svulster i hjernen er funnet å ha metastasert (spredt) der fra en annen del av kroppen. Tumorer som starter i andre organer og deretter sprer seg til hjernen kalles metastatisk eller sekundær hjernesvulster (i motsetning til primære hjernesvulster, som starter i hjernen). Dette er viktig fordi metastaserende og primære hjernesvulster ofte behandles annerledes.

    hos barn er metastaserende hjernesvulster mye mindre vanlige enn primære hjernesvulster. Barndommen leukemi kan noen ganger spre SEG TIL CSF rundt hjernen og ryggmargen. Når dette skjer, er kreften fortsatt betraktet som en leukemi (kreftcellene i CSF er leukemiceller), så leger bruker behandlinger rettet mot leukemi. For mer informasjon, se Barndommen Leukemi.

  • Related Posts

    Legg igjen en kommentar

    Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *