Kliniske Manifestasjoner

spekteret AV cns involvering er bredt og omfatter nesten hele spekteret av nevrologiske sykdommer (Tabell 1). Langt de hyppigste manifestasjonene er hodepine, depresjon, psykiatrisk sykdom som spenner fra mild affektiv lidelse til fullblåst psykose og generaliserte anfall. De nevropsykiatriske hendelsene er uforutsigbare og kan oppstå når som helst i løpet av sykdommen, av og til selv før starten av systemisk sykdom. En nevrologisk lidelse kan oppstå som en isolert hendelse eller i forbindelse med andre tegn på systemisk sykdomsaktivitet. Flere nevrologiske hendelser kan forekomme sammen.
Hodepine Er en svært vanlig klage i lupus. De kan være migrenøse og vare i dager eller uker. Hodepine er ofte intractable, ikke reagerer på narkotiske analgetika og kan forutse diagnosen i mange år. Epilepsi er en viktig komplikasjon av lupus pasienter og kan presentere som generalisert «grand mal», fokal, temporal lobe eller»petit mal». Beslag kan være en primær hendelse som følge av den direkte effekten av aktiv lupus på CNS, eller kan også oppstå som følge av infeksjon eller metabolsk abnormitet.Ti prosent av lupus pasienter utvikler anfall og en sterk sammenheng mellom tilstedeværelse av antifosfolipid antistoffer (aPL) og anfall er nå godt etablert.Nevrokognitiv dysfunksjon er også et vanlig trekk ved lupus og kan være tilstede hos opptil 80% av pasientene med aktive cns-manifestasjoner og hos 40% av de totale lupuspasientene. De ulike studiene av kognitiv funksjon tyder på betydelig mangfold i type kognitiv svekkelse, inkludert oppmerksomhet og konsentrasjon, ulike aspekter av verbalt og ikke-verbalt minne, inkludert arbeidsminne, verbal flyt, visuo-romlige ferdigheter, psykomotorisk fart og kognitiv fleksibilitet.Psykose, depresjon og angst er de hyppigst nevnte psykiatriske lidelsene i lupus, selv om både frekvens og patofysiologisk forhold til sykdommen forblir kontroversielt.
Vaskulopati på grunn av trombotiske hendelser i nærvær av aPL er en velkjent årsak til iskemisk hjernesykdom. Ofte er funksjonene (SÅ VEL SOM MR-lesjonene) utbredt og ofte feildiagnostisert som «vaskulitt». Flere tilfeller av fokale nevrologiske manifestasjoner assosiert med aPL hos lupus pasienter er rapportert. Disse inkluderer cerebral venetrombose og chorea. Trombose av microvessels i netthinnen og det indre øret forårsaker amaurosis fugax, blindhet og sensorineural hørselstap, henholdsvis, er funksjoner forbundet med tilstedeværelsen av aPL.Transversal myelitt Er en sjelden manifestasjon av lupus, estimert som mindre enn 1% av komplikasjoner. Presentasjonen av akutt transversal myelopati oppstår vanligvis tidlig i løpet av lupus. Serologiske parametere for sykdomsaktivitet er ikke alltid bemerkelsesverdige. MR eller CT / Myelogram bør utføres for å utelukke eventuell ledningskompresjon som krever kirurgi. Nevrogen blære kan vedvare til tross for motorisk utvinning. Det er en sterk sammenheng mellom transversal myelitt og tilstedeværelsen av aPL.mindre vanlig i lupus enn i primær vaskulitt, perifer nevropati kan presentere som sensorisk polynevropati (strømpe-hanske distribusjon), mononeuritt multiplex og blandet motorisk og sensorisk polynevropati, mens okulære motoriske abnormiteter, ansikts parese og trigeminal nevropati,kan presentere symptomer på kraniale nevropatier. Akutt stigende motor lammelse, umulig Å skille Fra Guillain-Barre, narkolepsi, aseptisk meningitt, pseudotumor cerebri, normalt trykk hydrocephalus og myasthenia gravis er mange av de sjeldne cns manifestasjoner beskrevet hos pasienter med lupus.