Myxomatøs degenerasjon av hjerteventilene (MDMV) står for den ikke-inflammatoriske progressive disarray av ventilstrukturen forårsaket av en defekt i den mekaniske integriteten til brosjyren på grunn av endret syntese OG/eller remodeling av type VI kollagen. De grove morfologiske egenskapene er preget av voluminøse og fortykkede brosjyrer, i både langsgående og tverrgående akser. Denne enheten innebærer ikke bare ventilen, men også chordae tendineae som også har blitt tykkere, langstrakt, og noen ganger sprukket.1 I TILLEGG INVOLVERER MDMV for det meste den bakre brosjyren, vanligvis i fravær av kommissuralfusjon og med en normal eller forstørret ringrom.1,2 Histologisk ER MDMV preget av fortykkelse og proliferasjon av spongiosa med pooling av glykosaminoglykan som utvides til fibrosa, noe som gir utseendet av cystiske rom og mindre tett kollagen. Vanlige endringer inkluderer fragmentering av kollagenet i fibrosa-laget, og tilstedeværelsen av forstyrrede, fragmenterte og granulære elastiske fibre som danner en amorf klump.3

selv om den primære mekanismen er usikker, antas det å skje på grunn av en ubalanse mellom syntese og nedbrytning av den ekstracellulære matrisen der overuttrykk av metalloproteinaser og cellulær proliferasjon er involvert.4 en dominerende familiær arv, kartlagt Til Xq28, er rapportert i en kohortstudie.5 Marfan og Ehlers–Danlos syndromene er også forbundet MED MDMV, selv om patogenesen ikke er kjent. Imidlertid er det oppfattet at de genetiske abnormiteter er ansvarlige for den defekte syntesen av henholdsvis elastiske fibre og kollagen, som direkte svekker ventilstrukturen eller indirekte endrer muskelkontraksjonen, legger større stress på ventiler og induserer de myxomatøse endringene.6 den myxomatøse ventilen kan skille seg fra revmatisk valvulær sykdom ved tilbaketrekning og fusjon av akkordene, foruten kommissuralfusjon og tilstedeværelse av inflammatorisk infiltrasjon og neoformerte kar i sistnevnte.6

den hyppigste komplikasjonen ved myxomatøs valvulær sykdom er mitralklaffprolaps (mvp),7 definert som atriell utbuling av mitralbladene på mer enn 2 mm under systolen utenfor ringplanet, en valvulær fortykkelse av ≥3 mm og / eller sprukket chordae tendineae. I en retrospektiv kohortstudie ble 8 MVP observert hos 87,5% av pasientene med myxomatøs degenerasjon. SIDEN MDMV er en histopatologisk diagnose, estimeres forekomsten basert på MVP diagnostisert ved ekkokardiografi som er 1%-4% i de epidemiologiske kohortene.7,9,10 MDMV forekommer oftere hos unge kvinner; mennene er imidlertid mer symptomatiske.6 mitralventilen representerer mer enn 60% av myxomatøse degenererte ventiler, etterfulgt av aorta-og tricuspidventiler.8 Sammenlignet med kontrollpersoner fører tilstedeværelsen AV MVP til en større grad av mitralregurgitasjon, som i gjennomsnitt er spor eller mild. I tillegg ble det ikke observert noen forskjeller angående symptomene på brystsmerter, dyspnø eller elektrokardiografiske abnormiteter.7,8 derfor er foreningen AV MDMV og kardiovaskulære symptomer fortsatt usikker.11

den fryktede komplikasjonen TIL MDMV er brudd på chordae tendineae, noe som fører til akutt mitralregurgitasjon eller forbedring av eksisterende mangel.6 Symptomer på akutt mitralinsuffisiens er akutt lungeødem, hypotensjon, og funksjoner i samsvar med kardiogent sjokk.12 behandling av symptomatisk akutt alvorlig ikke-iskemisk mitralbrudd er umiddelbar mitralventiloperasjon, som består av å implantere en protese mitral eller mitralventil reparasjon.12 den kirurgiske teknikken avhenger av graden av ventildegenerasjon, utvidelse av hjertekamre og opplevelsen av det kirurgiske teamet.13,14 Komplikasjoner forbundet MED MDMV inkluderer infektiv endokarditt, plutselig død og forekomst av slag hos yngre pasienter. En høyere prevalens (11,7%) AV MVP i plutselige hjertedød (SCD) sammenlignet med den generelle befolkningen gir indirekte bevis på sammenhengen MELLOM MVP og SCD.15

bildet ovenfor (Figur 1) er kirurgisk prøve av en 50 år gammel mann som sendte inn en mitralventil erstatning. Han presenterte til beredskapsrommet klaget over tretthet og moderat anstrengende dyspnø. Hans medisinske historie omfattet systemisk arteriell hypertensjon, kronisk atrieflimmer, astma og divertikulitt. På den fysiske undersøkelsen var en systolisk regurgitasjonsmurm hørbar på hjertepunktet forbundet med bilaterale lungesprekkler og økt jugulært venetrykk.

ekkokardiografien viste en normal venstre ventrikulær ejeksjonsfraksjon, normal myokardtykkelse, en moderat til alvorlig utvidelse av venstre hjertekamre og markert mitralregurgitasjon. Koronar kateterisering var unremarkable.

pasienten gjennomgikk ventilutskifting med En Carpentier–Edwards bovin perikardiumprotese. Den postoperative perioden var begivenhetsløs, og han ble tømt 3 dager etter operasjonen til en poliklinikkoppfølging.