Innledning

vertebrobasilær dolichoektasi, eller intrakraniell arteriell dolichoektasi, er en uvanlig nevrovaskulær lidelse preget av forlengelse og utvidelse av vertebrobasilararteriene (1-3). Denne veletablerte vaskulære anomali har vært assosiert med påfølgende slag, mikroembolisering, hjernestamme og kranialnervekompresjon (3-7). I tidligere studier har dolichoektasisk basilær arteriekompresjon av pons og trigeminusnerven inngangssone blitt anerkjent (3, 8, 9), og medulær kompresjon er beskrevet (10).Siden mange pasienter med vertebrobasilær dolichoectasia forblir asymptomatisk og begrepet «vertebrobasilær dolichoectasia» er mer sannsynlig en beskrivelse av anatomisk abnormitet eller variasjon i stedet for et klinisk signifikant syndrom. Nylig har vi observert en rekke nevrologiske symptomer som deler en felles vaskulær patologi-komprimering av medulla eller ryggmargen av en vertebral arterie. De kliniske presentasjonene av disse pasientene utgjør et bredt spekter av symptomer, inkludert svimmelhet, vertigo, ataksi, dysartri, dysfagi, progressiv eller akutt lammelse, hemisensorisk tap og cervikal myelopati. De kliniske egenskapene er ikke-spesifikke og vanskelige å diagnostisere. Av disse grunner er det verdt å foreslå et nytt navn for denne interessante, men uvanlige lidelsen. Vi foreslår begrepet «vertebral arteriekompresjonssyndrom» (VACS) for denne tilstanden. Dette syndromet er ukjent for mange klinikere og er undervurdert i klinisk praksis. Vi tar sikte på å undersøke kliniske og radiologiske egenskaper hos pasienter MED VACS og sammenligne basilar arterie diameter med alder – og kjønns matchet kontroller.

Metoder

vi inkluderte prospektivt pasienter som oppfyller vår foreslåtte definisjon AV VACS sett Fra Mars 2013 til November 2017 på vårt sykehus. Definisjonen AV VACS ble foreslått Av Dr. Qi Li OG VACS ble operasjonelt definert som: Imaging bevis på komprimering av medulla / øvre ryggmargen av vertebrale arterie og komprimering forårsaker tilsvarende symptomer. Pasienter med imaging bevis på vertebral arterie komprimering av hjernestammen og ryggmargen ble screenet Av Dr. Qi Li. Pasienter ble inkludert i studien hvis de hadde imaging bevis på kompresjon av medulla / øvre ryggmargen ved vertebral arterie og kompresjonen er ansvarlig for tilsvarende symptomer. Pasienter ble ekskludert hvis de hadde unormale funn i hjernebildet som bedre forklarer de kliniske symptomene. Pasienter med akutt iskemisk slag ble også utelukket. En kontrollgruppe på 22 pasienter uten vertebral arteriekompresjon matchet for alder og kjønn ble rekruttert.

baseline demografisk informasjon, kliniske tegn og symptomer, og hjerne og vaskulær imaging funn ble samlet. Forholdet mellom vertebrale arterier og intrakranielle strukturer ble evaluert VED HJELP AV MR-skanning. T2-vektede MR-bilder ble brukt til å observere forholdet mellom vertebrale arterier og medulla oblongata og cervical ryggmargen. Den basilære arterie diameter ble målt ved midpons nivå På T2 vektet MR bilder. Basilær arterie dolichoectasia ble definert som en basilær arterie diameter på midpons >4,5 mm i henhold til tidligere definisjoner (2, 7). Den vertebrale arteriediameteren ble målt på kompresjonsstedet. Vertebral arteriedominans ble vurdert hos alle pasienter. Vertebral arteriedominans ble vurdert dersom pasienten hadde en sidediameterforskjell mellom vertebrale arterier 0,3 mm (11). En hypoplastisk vertebralarterie ble definert Som en v4-diameter på ≤2.0 mm i henhold til tidligere definisjoner (12, 13). Denne studien ble godkjent av etikkutvalget For Det Første Tilknyttede Sykehuset I Chongqing Medical University. Informert samtykke ble innhentet fra alle deltakere eller deres juridiske representanter.

Resultater

Totalt 11 pasienter (4 menn og 7 kvinner) som hadde KLINISKE og bildediagnostiske karakteristikker AV VACS og 22 alders-og kjønnstilpassede kontroller ble inkludert i vår studie. Gjennomsnittsalderen var 63,8 år (aldersgruppe 41-82 år). De kliniske og avbildningsegenskapene hos pasienter med kompresjonssyndrom i arteria vertebralis er oppsummert I Tabell 1.

Kliniske Funn

Medulær kompresjon ble observert hos 10 av 11 pasienter. Av de 10 pasientene med medulær kompresjon ble svimmelhet, ubalanse, vertigo eller ataksi observert hos 8 pasienter. Fem pasienter hadde lem svakhet. To pasienter hadde dysartri. En pasient hadde dysfagi. Cervikal ryggmargskompresjon ble observert hos en pasient som hadde nakkesmerter og svakhet i venstre ben. Arten av de kliniske funnene avhenger av om hjernestammen eller cervical ryggmargen ble komprimert.

Bildebehandling

MR I Hjernen ble utført hos alle 11 pasienter og 22 kontroller. Gjennomsnittlig basilær diameter var ikke signifikant forskjellig mellom pasienter og kontroller (3.95 ± 0.41 vs. 3.81 ± 0.43 mm). Hos pasienter MED VACS ble vertebral arteriedominans observert hos 10 av 11 (90,9%) pasienter med VACS. Høyre vertebral arterie hypoplasi ble observert hos 4 pasienter. Av de 11 pasientene MED VACS ble medulær kompresjon observert hos 10 pasienter. En pasient hadde cervikal ryggmargskompresjon.

Representative Saksrapporter

en 73 år gammel hypertensiv kvinne mistet plutselig balansen mens hun gikk ut av en heis. Hun følte at bakken og tilstøtende gjenstander beveget seg og at hun svingte. Det var ingen tinnitus, hørselstap eller fylde i øret. Svimmelheten ble ikke utløst av spesifikke endringer i hodeposisjonen. Nevrologisk undersøkelse viste ustabil gang og var ellers normal. MR-skanning ble utført og viste ingen akutte infarkter ved diffusjonsvektet avbildningsskanning. Alvorlig innrykk av venstre medulla av en kronglete arteria vertebralis ble observert På T2 vektet MR bilde (Figur 1).

en 59 år gammel kvinne presentert med progressiv venstre ben svakhet, spastisitet og ubalanse i 2 år. Tidligere var hun alltid frisk. På eksamen, hun hadde spastisitet i fire lemmer med overdrevne dype senereflekser og venstre nedre ekstremitet muskelstyrke ble redusert. MR i hjernen avslørte anterolateral kompresjon av venstre base av medulla oblongata av en tortuøs vertebral arterie. Pasienten fikk fysioterapi. Symptomene fortsatte.

en 74 år gammel mann hadde smerte i nakken og trapezius muskelen og venstre ben svakhet. Han hadde diabetes i 17 år. Han ble diagnostisert med koronararteriesykdom 1 måned før presentasjon. Ved nevrologisk undersøkelse hadde pasienten redusert muskelstyrken i venstre ben. MR-skanning viste et signal ugyldig område på atlasnivået. Aksialt MR-bilde viste venstre anterolateral kompresjon av cervical ryggmargen nær kranial-spinal krysset av venstre vertebrale arterie (Figur 2).

Diskusjon

i vår studie viste vi at vaskulær kompresjon av hjernestammen eller cervical ryggmargen kan presentere med ulike tegn og symptomer. Dette syndromet, som vi kaller VCAS, er forskjellig fra basilær arterie dolichoectasia. Dolichektasi av basilararterien har vært assosiert med kompresjon av pons, kranialnervepalsies og til og med iskemiske hendelser (2, 4, 9). De mest brukte diagnostiske kriteriene for vertebrobasilar dolichoectasia ble foreslått av smoker et al. (7). Basilar arterie diameter på midpons >4,5 mm ble ansett dolichoectasic (4, 7). I vår studie er vi interessert i å observere at ingen av våre pasienter med VACS hadde MR-bevis på basilær arterie dolichoectasia. Derfor brukte vi ikke begrepet vertebrobasilar dolichoectasia for å beskrive denne tilstanden. I tillegg beskriver vertebrobasilær dolichoectasia bokstavelig talt bare den anatomiske egenskapen til en utvidet arteriopati. De nåværende diagnostiske kriteriene for vertebrobasilær dolichoectasia var basert på imaging morfologi, men ikke kliniske symptomer. I denne rapporten betegner vi denne tilstanden vertebral arteriekompresjonssyndrom fordi alle symptomer var forårsaket av kompresjon av medulla oblongata eller cervikal ryggmargen med en fornærmende vertebral arterie. Diagnosen VACS er spesielt utfordrende for klinikere siden denne tilstanden ikke er beskrevet som en enhet i litteraturen. Vi definerte ikke syndromet basert på de anatomiske egenskapene til vertebralarterien, dvs. diameteren eller lengden på vertebralarterien. Enda viktigere er at nyere studier viser at en betydelig andel av pasientene med dolichoektasisk og dilatert vertebralarterie er asymptomatiske og kan ha nevrovaskulær kontakt (14). Derfor er det svært viktig å skille mellom asymptomatisk vers symptomatisk vertebral arterie kompresjon av medulla eller ryggmargen. Basert på disse funnene, foreslår vi at pasientene skal ha både avbildningsbevis for vaskulær kompresjon av medulla oblongata eller cervikal ryggmargen og hadde relevante kliniske symptomer.

Vaskulær kompresjon av hjernestammen er en lite kjent enhet i medisinsk litteratur. Vertebral arteriekompresjon av medulla er beskrevet i noen få kasusrapporter (10, 14-17). I 2006, Savitz et al. beskrevet ni pasienter med medullær kompresjon av en kronglete arteria vertebralis som er den største kasusserien rapportert i litteraturen (10). Vår studie inkluderer ytterligere ti pasienter med medulær kompresjon av en vertebral arterie. Blant våre rapporterte pasienter var de vanligste kliniske tegnene og symptomene svimmelhet, svimmelhet, ubalanse og svakhet i lemmer. Dysartri ble også observert hos to pasienter. Tre av ni pasienter med medulær kompresjon av en vertebral arterie rapportert i 2006 Savitz et al. rapporten hadde svimmelhet, ubalanse eller vertigo (10). Blant våre pasienter, 4 av 10 med medullær kompresjon presentert med svimmelhet, vertigo, ubalanse og ataksi. Andre viktige og vanlige funn hos pasienter med vertebral arteriekompresjon av medulla er hemiparese, et funn som er tilstede hos fem av våre pasienter. Pasienter kan oppleve akutt symptomstart eller manifestere seg som et sakte progressivt kurs, avhengig av skademekanismen. Totalt 14 pasienter med vertebral arteriekompresjon av medulla ble rapportert før 2006 (10). Blant disse 14 pasientene hadde 11 hemiparese, quadriparesis eller sensoriske symptomer. Åtte av disse 11 pasientene hadde mikrovaskulær dekompresjonskirurgi og alle unntatt en hadde forbedring av symptomer. Dette antyder at det er årsakssammenheng mellom vaskulær kompresjon og tilsvarende symptomer. Hemiparesis, quadriparesis eller sensoriske symptomer er mer vanlig beskrevet i litteraturen enn svimmelhet, svimmelhet og ubalanse. En mulig forklaring er at disse symptomene ofte kan føre til vaskulær avbildning. Vi fant at kompresjon av den anterolaterale overflaten av medulla er vanlig og kan være ansvarlig for disse symptomene. De tilsvarende symptomene kan være ipsilaterale eller kontralaterale, avhengig av stedet for medulær kompresjon. Kompresjon av kortikospinaltraktus under pyramidal dekcussasjon kan forårsake ipsilateral svakhet og pyramidaltraktus tegn, mens kompresjon over pyramidal dekcussasjon er ansvarlig for kontralaterale symptomer.

en fornærmende vertebral arterie kan forårsake symptomer gjennom flere potensielle mekanismer. Anterolateral kompresjon av medulla oblongata er den vanligste årsaken TIL VACS. Den pulsatile virkningen av en tortuous vertebral arterie på et impingement sted kan være ansvarlig for pasienter med tilbakevendende symptomer eller forbigående symptomer. Iskemisk skade kan være en annen potensiell mekanisme for skade hos pasienter med forbigående symptomer. Tortuosity av arteria vertebralis og kompresjon av hjernestammen kan føre til blodstrøm insuffisiens i perforering grener som kan føre til forbigående symptomer. Hvis impingementet er alvorlig og ikke dreier seg, kan pasientene ha progressive symptomer.

vår rapport inkluderer også en pasient med cervikal myelopati på grunn av vertebral arteriekompresjon av rostral ryggmargen. Vertebral arterie kompresjon av øvre ryggmargen er en ekstremt sjelden årsak til cervikal myelopati. Så vidt vi vet er det rapportert om totalt 15 pasienter med cervikal myelopati på grunn av vertebral arteriekompresjon i litteraturen (18). Pasienter har en rekke symptomer, inkludert nakkesmerter, sensoriske forstyrrelser og spastisitet. Ryggmargskompresjonen kan være ensidig eller bilateral (19).

Behandling

de ideelle behandlingsmetodene for VACS er fortsatt ukjente. Flere forfattere har beskrevet resultatene av kirurgisk behandling av tilstanden ved mikrovaskulær dekompresjon (MVD). Den første mikrovaskulær dekompresjon kirurgi for medullær kompresjon ble utført Av Kim et al. hos en pasient med progressiv hemiparese sekundært til vertebral arteriekompresjon av medulla oblongata (20). Åtte pasienter med pyramideveis svakhet på grunn av medulær kompresjon av en vertebralarterie ble behandlet av MVD i litteraturen før 2016 (21). Pasienter med pyramidal svakhet som hadde MVD kirurgi hadde noen forbedring av symptomer eller til og med fullstendig gjenoppretting etter prosedyren. MVD-kirurgi har vist seg å være effektiv hos medulær kompresjonspasienter som presenterte dysfagi, respiratorisk kompromiss, heshet og obstruktiv søvnapne (10, 22, 23). Mobilisering og forankring av arteria vertebralis til spinous prosessen eller dura har vist seg å være et effektivt behandlingsalternativ for cervikal myelopati sekundær kompresjon av anomaløs arteria vertebralis i fem tilfeller rapportert i litteraturen (19). Selv om noen case rapporter beskrevet forbedring av symptomer etter mikrovaskulær dekompresjon, Savitz et al. bare bemerket liten forbedring i de to pasientene de henviste til kirurgi. Vi foreslår at irreversible skader kan oppstå etter langvarig kompresjon og effekten av kirurgi på funksjonelle utfallet varierte mye på individuell basis. En begrensning av tidligere rapporter OM MVD-kirurgi er mangelen på langsiktig oppfølging hos de fleste pasienter. Pasienter med VACS bør behandles på individuell basis.

vår studie har flere begrensninger. For det første er prøvestørrelsen relativt liten. For det andre ble dekompressiv kirurgi eller avansert avbildning som diffusjon tensor avbildning ikke utført hos pasienter med VACS. Fremtidige studier med stort antall pasienter og langtidsoppfølging er nødvendig for ytterligere å avklare optimal behandling for VACS.

Etikkerklæring

alle fag ga skriftlig informert samtykke i samsvar med Helsinkideklarasjonen. Protokollen ble godkjent av etikkutvalget For Det Første Tilknyttede Sykehuset I Chongqing Medical University.

Forfatterbidrag

QL: studiekonsept, design og utarbeidelse av manuskript. QL, PX, SD og LC: revisjon og viktig intellektuelt innhold. Alle forfattere: oppkjøp, analyse eller tolkning av data for arbeidet.

Finansiering

denne studien ble støttet av et stipend FRA China Association For Science and Technology Young Talent Project (Grant No. 2017qnrc001).

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at forskningen ble utført i fravær av kommersielle eller økonomiske forhold som kan tolkes som en potensiell interessekonflikt.