Diskusjon

Dette er en saksrapport av en pasient med nefrotisk syndrom (NS), hvilken nyrebiopsi viste morfologisk mønster av to forskjellige sykdommer. GBM uregelmessigheter AV lm, IgG, OG PLA2R innskudd AV IF, og subepitelial elektrontette innskudd AV TEM er karakteristisk for membran nefropati TRINN II 2. I TILLEGG karakteriserer lm-funn av fokal og segmental glomerulosklerose, podocythypertrofi og spisslesjon, og tem-funn av fotprosess effacement podocytopati FSGS 12. Det var ingen tegn på sekundære sykdommer.

MGN og FSGS er viktige årsaker TIL NS hos voksne, mgn er ansvarlig for 20% av tilfellene og FSGS for 40% av tilfellene. Mgn-patogenesen innebærer dannelse av immunkomplekser i subepitelial region, og det anses som en autoimmun sykdom begrenset til nyrene, da immunkompleksdannelsen skyldes immunoglobulinbinding til podocytært antigen PLA2R in situ, noe som fører til aktivering av komplementsystem, forårsaker podocytær skade og følgelig NS og nyresvikt13. FSGS er en podocytopati der glomerulær skade er forårsaket av indre og / eller ytre endringer i podocytter, noe som fører til foten prosess effacement og sklerose12.

MGN har et vidt variabelt klinisk forløp, da det kan være pasienter med spontan remisjon av proteinuri, vedvarende proteinuri og progresjon til nyresvikt1. Glomerulosklerose er et vanlig funn av MGN, og disse pasientene har vanligvis høyere blodtrykk, lengre varighet av proteinuri, vedvarende hematuri og høyere kreatininnivåer sammenlignet med pasienter uten dette funnet. Dessuten observeres markert interstitiell fibrose og tubulær atrofi og tilstedeværelse av aterosklerose, noe som indikerer en dårligere prognose for disse pasientene, noe som sannsynligvis representerer en utvikling AV mgn til kronisk. De fleste av disse tilfellene har MGN i mer avanserte stadier, SOM III OG IV, siden glomerulosklerose kan skyldes skader i podocytter som følge av sykdomsprogresjon selv, genererer aktive og degenerative endringer i disse cellene,noe som fører til adhesjon til parietal epitel og utvikling av sklerose14, 15.selv om glomerulosklerose i MGN kan være relatert til den naturlige utviklingen av sykdommen, er sklerose i dette tilfellet sannsynligvis ikke relatert til epitelskader forårsaket av sykdomsprogresjon til avanserte stadier, men representerer mest sannsynlig en morfologisk egenskap ved den primære glomerulære sykdommen FSGS. Derfor har disse pasientene mest sannsynlig primær FSGS og primær MGN som to overlappende sykdommer, som segmentsklerose focalt som spisslesjon, glomeruli med podocythypertrofi og frittliggende podocytter i urinrommet, sterkt foreslår segmentsklerose på grunn av podocytopatier16. I kontrast, segmental sklerose på grunn av arr generelt til stede som sklerose med hypocellulære områder og vedheft Til Bowmans kapsel.78% av pasientene MED FSGS med MGN tilstede segmental sklerose med hypertrofiske podocytter i tillegg til hypertensjon, hematuri og høyere proteinuri sammenlignet med pasienter med mgn uten sklerose17.

et tilfelle av en ung kvinne med samme alder som vår pasient, hvor segmental sklerose ledsaget av podocythypertrofi, finkornet IgG-avsetning og fotprosess-pedikelsutslettelse ble observert, foreslo samtidig av de to enhetene9.

vår pasient presenterte en primær mgn-kompatibel antistoffmerkingsprofil, siden PLA2R og IgG4-avsetning ble funnet i biopsien. Det har nylig blitt observert at pasienter med mgn kombinert med FSGS har kliniske og autoantistoffprofiler som er kompatible med primær MGN. Omtrent 80% av mgn-FSGS-pasientene presenterte SIRKULERENDE PLA2R, tilsvarende DE med mgn alene. HOS pasienter med FSGS alene VAR PLA2R-screening negativ. På samme måte hadde 75% av pasientene med kombinerte lesjoner og 79% av mgn-pasientene positiv PLA2R glomerulær ekspresjon. I tillegg hadde pasienter med mgn med eller uten sklerose glomerulær avsetning Av IgG4 i motsetning til pasienter med KUN FSGS18.

Når det gjelder klinisk utvikling, gikk pasienten inn i spontan remisjon etter ett år. Deretter utviklet sykdommen seg til baseline proteinuri på 2,655 mg / 24 timer, til nåtid. Det har blitt rapportert at forekomsten av sklerose i MGN er relatert til verre prognose19. Etter en 3-års oppfølging viste 64 pasienter med kombinerte lesjoner dårligere utvikling enn pasienter med bare MGN, og dette var ikke relatert til mer avanserte STADIER AV MGN20. Dette viser at forekomsten av de to overlappende sykdommene kan forutsi det kliniske forløpet til pasienter med MGN uavhengig av iscenesettelse.

i lys av våre funn og litteraturbeskrivelser konkluderer VI med AT FSGS og MGN kan legges over, men samtidsmekanismen er ikke kjent. En innledende glomerulær skade kan predisponere utbruddet av en immunokompleksmediert sykdom på grunn av skade på glomerulær filtreringsbarrieren13. Dermed kan skade på podocytter i FSGS føre til subepitelial immunokompleks dannelse ved eksponering av lokale antigener, som observert hos en pasient der, etter 7 års diagnose AV FSGS, hadde MGN i en annen biopsi8, noe som indikerer primær lesjon AV FSGS kan ha ført til utvikling av MGN. I tillegg kan mgns skader føre TIL forekomst av FSGS, da subepiteliale avleiringer kan hindre adhesjon av podocytter til GBM gjennom α3β1 integrin, noe som fører til tap av podocytter. Deuderte OMRÅDER AV GBM favoriserer adhesjonen av disse områdene til parietal epitel med synechiae dannelse, kapillær utslettelse og senere sklerose, utvikling av segmental glomerulosklerose15.

Noen tilfeller av mgn tilstede fokal segmental glomerulosclerosis vanligvis forbundet med sykdomsprogresjon. Vi rapporterer imidlertid et tilfelle av en pasient som syntes Å ha FSGS og MGN, både primære, som morfologiske egenskaper ved biopsi og klinisk evolusjon sterkt antydet samtidig av de to primære glomerulære sykdommene. Likevel er skademekanismer i disse tilfellene fortsatt usikre. Derfor er det behov for flere studier for å belyse overlappingen av disse primære glomerulopatiene.