Abstrakt

Bakgrunn. Serøs borderline tumor representerer en gruppe av ikke-invasiv svulst i eggstokken bro mellom godartet serøs cystadenom og serøs karsinom. De er ofte sett hos yngre kvinner og har vanligvis et utmerket resultat, men viser sjelden lokal gjentakelse (Jf Leake et al. 1991). Metastase til lymfeknuter har sjelden blitt rapportert (M. D. Chamberlin et al., 2001; M. B. Verbruggen et al., 2006). Videre er hjernen eksepsjonelt et sjeldent metastatisk sted for eggstokkumor. Det er ett tilfelle av en avansert iscenesatt SBT med mikrokapillær mønster metastase til hjernen nylig, og langt det er den fjerneste metastase rapportert (Md Martin Et al ., 2017). Men så vidt vi vet er det ikke dokumentert noen rapport for en tilbakevendende fase 1 typisk sbt-metastasering til hjernen.

1. Innledning

Omtrent 3000 Amerikanske kvinner diagnostiseres med borderline ovarietumorer (BOTs) årlig og står for 15-20% av alle ovarietumorer. De er kjent som en svulst med lavt malignt potensial (LMP) eller som en atypisk proliferativ tumor. De er preget av økt epitelproliferasjon ledsaget av nukleær atypi (vanligvis mild til moderat) og lav mitotisk indeks i fravær av infiltrativ destruktiv vekst eller åpenbar stromal invasjon. Histologisk er de delt inn i serøs (53,3%), mucinøs (42,5%), og den mindre vanlige, blandede, endometrioid, klare celle eller Brenner tumor (4,2%). Denne nåværende saksrapporten fokuserer på serøse borderline tumorer (Sbt).

SBTs står for en fjerdedel til en tredjedel av de serøse svulstene . De forekommer ofte i fjerde og femte tiår, med en gjennomsnittlig pasientalder på 42 år. Selv om det ofte asymptomatisk, kan svulsten noen ganger presentere med abdominal utvidelse og smerte på grunn av brudd eller vridning. Omtrent 70% av denne svulsten er begrenset til en eller begge eggstokkene (stadium I) på diagnosetidspunktet. De resterende svulstene er funnet i bekkenet (stadium II) eller øvre buk (stadium III) og bare sjeldne tilfeller har utvidet seg utover magen (stadium IV) på presentasjonstidspunktet .Serøs borderline tumor er videre underklassifisert til typisk serøs borderline tumor, også kjent som atypisk proliferativ serøs tumor (APST), og den mikrokapillære varianten av serøs borderline tumor, som variabelt refereres til som ikke-invasiv mikrokapillær serøs karsinom. Typisk serøs borderline tumor representerer omtrent tre fjerdedeler Av SBTs og er forbundet med en gunstig prognose, mens mikrokapillær sbt er omtrent en tredjedel AV SBT og er forbundet med ugunstig prognose.

de er kjent for å spre seg transperitonealt. Få forfattere beskrev spredningen av denne svulsten til regionale lymfeknuter, supradiafragmatiske lymfeknuter og interne brystlymfeknuter .

det er svært sjelden å spre seg til hjernen på grunn av mer effektiv behandling av primær kreft. Men hvis det skjer, er det vanligste epithelial ovariekarsinom forbundet med denne forekomsten av serøs histotype .

2. Case Report

vi presenterer en 33 år gammel nulliparøs kvinne som presenterte på vår institusjon med en 3-årig progressiv hodepine og var assosiert med ekspressiv avasi. MR i hjernen viste 4 masser inkludert 2 dominante masselesjoner (6,0 og 4,5 cm) med uregelmessige lobuleringer i de bilaterale temporallappene i samsvar med metastatisk sykdom (Figur 1). Tidligere medisinsk historie viste at unilateral salpingo-oophorektomi med omentektomi, peritoneal vask og bekken lymfeknuteprøver ble utført to ganger, henholdsvis 8 og 4 år før. Begge prøvene hadde serøs borderline tumor, hvorav den ene hadde et 1 mm fokus på mikroinvasjon.

væskeprøven fra den nåværende cystiske massen i hjernen avslørte neoplastiske celler som danner papillære klynger med glatte konturerte kanter på smøret (Figur 2(a)). Vevsprøve av hjerneskade viste klynger av brede papiller med hierarkisk forgrening og er foret med polygonal til søyle serøs epitel med mild til moderat atypi (Figur 2 (b)). Immunhistokjemisk farging viser positiv farging FOR PAX 8, WT-1 OG CK7 og negativ farging FOR CK20(Figur 2(c)-2 (f)). De morfologiske egenskapene og immunoprofilen er i tråd med en diagnose av den tidligere ovarietumoren.

3. Diskusjon

risikofaktorene for SBTs er lik de for eggstokkreft med bemerkelsesverdige unntak av en høyere frekvens av infertilitet og en lavere frekvens AV BRCA-mutasjoner . Risikofaktorene for tilbakevendende Sbt inkluderer FIGO-stadium, tilstedeværelse av implantater, mikrokapillært mønster og mikroinvasjon. Andre faktorer som foreslås er ufullstendig kirurgisk iscenesettelse, rest sykdom, fruktbarhet sparsom kirurgi, bilateral eggstokk engasjement, kapselbrudd, og alder .Reproduktiv aldersgruppe med STADIUM I SBT, med eller uten ikke-invasive implantater, kan behandles konservativt. Ifølge nyere data er gjentakelse sjeldent fra 1,8 til 15%. Derfor er konservativ kirurgi med forsiktig kirurgisk utforskning tilstrekkelig . I tillegg kan tilbakefall eller utvikling av en ny SBT effektivt behandles med reoperasjon alene for disse pasientene.

Tilbakefall, men ikke vanlig observert, kan forekomme i en rest ovarie, spesielt etter fertilitetssparende kirurgi . Bevaring av uterus og ovarier øker risikoen for tilbakefall av sykdom i gjenværende ovarie på grunn av muligheten for bilaterale synkrone svulster eller okkulte metastaser igjen in situ, spesielt i serøs histotype.

Silva et al. observert at, i tilbakefall av 11 (6,8%) av 160 Stadium I Sbt behandlet med total abdominal hysterektomi med bilateral salpingo-ooforektomi, tilfeller viste en høyere frekvens av endosalpingiose (72,7%). Dermed foreslår de at sene tilbakevendende svulster kan representere ny primær serøs tumor som oppstår fra endosalpingiose . En annen studie antydet at kjertelinneslutninger (mü cyster) som ligner endosalpingiose sett i lymfeknuteprøven, kunne være en blid utseende form for metastatisk Sbt .selv om det er kontroversielt, ble mikroinvasjon sagt å være knyttet til gjentakelsen av Sbt-Er. Gjennomgang av litteraturene viste at de samlede forskjellene ikke var statistisk signifikante mellom typisk SBT og SBT med stromal invasjon med eller uten mikrokapillære egenskaper . En retrospektiv studie Av Ferrero a et al. sammenlignet 209 pasienter med borderline ovarietumorer (BOT). Mikroinvasive BOTs hadde høyere tilbakefall (21%) sammenlignet Med BOTs uten mikroinvasjon (12%), med en median oppfølging på 53 måneder. Derimot, rapporten heller ikke gi en statistisk signifikans og iscenesettelse for serøs histologisk type var ikke godt dokumentert. Seidman JD et al. viste at stromal mikroinvasjon, hvis den ikke er forbundet med ekstraovariske invasive implantater, ikke har noen effekt på tilbakefall eller progresjonshastigheten til invasiv sykdom som bekreftet i en stor meta-analyse . Videre er total overlevelse for pasienter med stromal mikroinvasjon som har hatt stadium I sykdom høyst 91%. Derfor er det ikke noe forslag til endring i dagens ledelse .Invasive og ikke-invasive implantater ses hos 35% av DE typiske SBT-pasientene. Imidlertid er de invasive implantatene kjent for å ha høyere tilbakefallsrate (> 50%). Invasive implantater er også sterkt forbundet med mikrokapillær arkitektur og har dårligere prognose enn ikke-invasive implantater . Hvis et invasivt implantat er funnet i en typisk SBT, antyder det utilstrekkelig prøvetaking med mulige unsampled mikrokapillære områder eller områder av mikroinvasjon. Den nåværende retningslinjen anbefaler derfor vevsinnlevering av 2 seksjoner per 1 cm for serøse histotype svulster for bedre evaluering av svulsten morfologisk . Likevel, komplett kirurgisk staging og restaging kirurgi, men kontroversiell, er godkjent for påvisning av ekstra ovarial peritoneale implantater som bedre kan bistå i prognosen .

vår pasient som hadde tidligere prosedyrer var klinisk stadium SOM FIGO stadium I. Den nåværende prosedyren i vår institusjon avslørte imidlertid hjernemetastase. En gjennomgang av de eksterne patologirapportene, med unntak av 1 mm fokus for mikroinvasjon, viste ikke implantater eller mikrokapillært mønster eller kapselbrudd. Alderen på vår pasient foreslo en svært tidlig debut ovarietumor, men neste generasjons sekvenseringspanel FOR ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11 og TP53 avslørte ikke patogene mutasjoner, brutto slettinger og duplikasjoner. INGEN KRAS – og BRAF-studier ble gjort hos vår pasient. Hun har blitt behandlet med hjernesvulstreseksjon og fraksjoner av intensitetsmodulert strålebehandling (IMRT) uten komplikasjoner til reseksjonshulrom.

hun følges opp i hvert 4-måneders intervall, og så langt har HJERNEMRI ikke vist tegn på sykdomsprogresjon. Tjuefem måneder etter hennes siste prosedyre er hun stabil og viser ingen tegn på forverring.

4. Konklusjon

så vidt vi vet, representerer denne rapporten et sjeldent tilfelle av serøs borderline tumor metastasizing til hjernen. For å lage en koordinert plan for omsorg for pasienter med serøs borderline tumor, er klinisk, kirurgisk og patologisk styring av ovarietumorer av største betydning i nøyaktig diagnose og staging av svulsten.

Avsløring

abstrakt av dette manuskriptet er presentert i ASCPS Årsmøte 2017. Forfatterne har ikke mottatt økonomisk eller finansiering i utarbeidelsen av denne rapporten.

Interessekonflikter

forfatterne erklærte ingen interessekonflikter.

Forfatteres Bidrag

Dr. Ted Farzaneh bidro i abstrakt presentert under ASCPS Årsmøte 2017.