Sammendrag
en ependymoma er en svulst som oppstår fra ependymal celler, støtte celler i hjernen og ryggmargen. På Spine Hospital Ved Neurological Institute Of New York, spesialiserer vi oss på spinal ependymomas.
Ependymomas Er intramedullære svulster, noe som betyr at de oppstår i selve ryggmargen. De kan oppstå på alle nivåer i ryggmargen, inkludert cervical (nakke), thorax (øvre rygg) og lumbal(nedre rygg). Noen ependymomer, kjent som myxopapillary filum terminale ependymomas, oppstår i nedre lumbale og sakrale regionen (base av ryggraden, over halebenet) i filum terminale. Denne strukturen er en delikat, fibrøs streng som strekker seg under ryggmargen og bidrar til å støtte den. Ependymomas på dette stedet kan være vanskelig å fjerne trygt.
Symptomer
Spinal ependymomer oppstår fra ependymale celler som ligger i sentrum av ryggmargen. De ekspanderer sakte over en lengre periode, ofte år, og legger gradvis press på den omkringliggende ryggmargen. Denne komprimeringen av ryggmargen kan forårsake symptomer på smerte på svulststedet; nummenhet eller pinner og nåler i armer eller ben; eller svakhet eller kløhet i armer eller ben. Eksakte symptomer avhenger av svulstens størrelse og plassering.
Symptomene varierer betydelig når Det gjelder utbrudd og progresjon. De kan være minimal, intermitterende eller ikke-progressiv i lengre perioder. Godartet og saktevoksende karakter av intramedullære ryggmargsvulster betyr at symptomene kan være fraværende i lang tid mens svulsten er mindre. Dette kan forsinke pasientens presentasjon for medisinsk vurdering og diagnose. Heldigvis er de fleste pasienter nå først diagnostisert med liten eller ingen nevrologisk abnormitet. Unntak eksisterer, og noen ganger kan utbruddet og utviklingen av symptomer oppstå over en kortere periode.
Årsaker og Risikofaktorer
årsakene til ependymoma er ennå ikke forstått.Menn og kvinner er like berørt, og de fleste ependymomer forekommer i 4. til 6. tiår av livet. Men svulstene kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre, raser og kjønn.Personer med en genetisk tilstand som kalles nevrofibromatose type 2 er predisponert for å utvikle ependymomer.
Tester og Diagnose
diagnosen ependymoma er vanligvis laget med magnetisk resonans (MR) avbildning. MR-skanning bruker en kombinasjon av store magneter, radiobølger og en datamaskin for å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer inne i kroppen. De utføres noen ganger med intravenøs kontrastforbedring. I EN MR med intravenøs kontrastforbedring injiseres en spesiell tracer–et stoff som et fargestoff som er synlig FOR MR–skanningen-i blodkarene. MR-skanninger med kontrastforbedring avslører et ependymom som en veldefinert knute i ryggmargen. Cyster som strekker seg enten under eller over svulsten er vanlige, og ryggmargsutvidelse eller hevelse kan også ses.
Behandlinger
på grunn av godartet, saktevoksende natur intramedullære svulster, er tilstedeværelsen av et ependymom ikke nødvendigvis en indikasjon for umiddelbar behandling. Ofte oppdages disse svulstene forresten (i forbifarten) hos pasienter uten noen symptomer. Hvis svulsten er liten og ikke utøver press på den omkringliggende ryggmargen, kan den ganske enkelt følges med årlig MR-avbildning. Flere år kan passere før svulsten begynner å legge nok press på ryggmargen for å nødvendiggjøre behandling.
for større svulster, eller de svulstene som forårsaker symptomer, anbefales behandling. Fordi disse svulstene er godartede og sakte voksende, er mikrokirurgisk svulstfjerning behandling av valg for de fleste pasienter. I mikrokirurgisk tumorfjerning bruker en kirurg et kirurgisk mikroskop og meget fine instrumenter for å eksponere og fjerne svulsten.
Mikrokirurgi for å fjerne et ependymom utføres under generell anestesi med pasienten plassert med forsiden ned. Ryggmargsfunksjonen overvåkes nøye gjennom hele prosedyren ved hjelp av presise elektrofysiologiske teknikker som SSEP (somatosensory evoked potentials) og mep (motor evoked potentials).en laminektomi, eller fjerning av en del av ryggen av ryggraden, utføres for å få tilgang til ryggraden. Den tynne dekker av spinalkanalen kjent som spinal dura er åpnet for å eksponere ryggmargen. En tynn åpning i den bakre delen av ryggmargen er laget for å eksponere svulsten. Ependymomas er vanligvis godt definert og kan skilles fra den omkringliggende ryggmargen ved hjelp av nevrokirurgiske teknikker. En laser eller ultralyd verktøy kan benyttes.
hos de fleste pasienter kan svulsten fjernes helt uten vesentlig å forstyrre ryggmargens funksjon. Imidlertid kan mange pasienter merke noen redusert følelse i bena på grunn av åpningen av ryggmargen.
en mer komplett beskrivelse og illustrasjon av kirurgiske teknikker er demonstrert i denne videoen.