Carotis body tumor, også kjent som en chemodectoma eller carotis body paraganglioma, er en svært vaskulær glomus tumor som oppstår fra paraganglioncellene i carotis kroppen. Den ligger ved karoten bifurcation med karakteristisk splaying AV ICA og ECA.
Epidemiologi
typisk blir karotidkroppstumorer diagnostisert i 4. til 5. tiår, og har en kvinnelig predileksjon som de andre paragangliomene i hodet og nakken 1,3. De er den vanligste typen paragangliom i hode og nakke (står for 60-70%). I omtrent 10% av tilfellene er de bilaterale 1,3.
et lite antall er familiære (7-10%), og i slike tilfeller er de ofte multisentriske (35-50%) 1,3. Når de er familiære, er de vanligvis autosomale dominerende i arv, og forbundet med 3:
- multippel endokrin neoplasi: TUBERØS sklerose kompleks (TS)
- nevrofibromatose type 1 (NF1)
- von Hippel-Lindau sykdom (vHL)
Klinisk presentasjon
Klinisk presentasjon er vanligvis med en langsom voksende avrundet hals masse. Det er vanligvis plassert foran sternocleidomastoid nær vinkelen av mandibelen på nivået av hyoidbenet. Karakteristisk, svulsten kan flyttes fra side til side, men ikke opp eller ned, på grunn av sin plassering i carotis skjede 1. Kranialnervene som beveger seg i karotidskjeden (glossopharyngeal, vagus, accessory og hypoglossal nerver) kan være involvert. Tilknyttede symptomer relaterer seg til dysfunksjonen 2.
disse svulstene kan syntetisere og utskille katekolaminer, selv om dette er mindre vanlig enn med adrenalparagangliomer (feokromocytomer) 1.
Patologi
paraganglioma-artikkelen inneholder en generell diskusjon av patologien til disse svulstene.
Radiografiske trekk
karotidtumorer er lokalisert ved karotid-bifurkasjonen med karakteristisk splaying av ICA og ECA, beskrevet som lyre-tegnet. I alle modaliteter manifesteres den tette vaskulariteten til disse svulstene som fremtredende kontrastforbedring.
CT
Kontrastforsterket CT er utmerket til å skildre disse lesjonene. Typiske utseende er:
- myk vev tetthet på ikke-kontrast CT (lik muskel)
- lys og rask (raskere enn schwannoma) forbedring
- splaying av ica og ECA
- perifer vinkel av kontakt av tumor med ica kan også kategoriseres under Shamblin gruppesystem som
- gruppe i:<180 grader encasement
- gruppe ii: 180-270 grader av encasement
- gruppe iii: >270 grader encasement
- hjelper til med å bestemme risikoen for ica adventitial involvering og mulig behov for ICA reseksjon etterfulgt av podning som kreves i gruppe III tilfeller 4
MRI
- T1
- iso til hypointense sammenlignet med muskel
- salt og pepper utseende når større, som representerer en kombinasjon av punktat regioner av blødning eller langsom flyt (salt) og flyt hulrom (pepper) 3
- intens forbedring etter gadolinium
- t2
- HYPERINTENSE sammenlignet med muskel
- salt og pepper utseende også sett På T2
DSA/angiografi
splaying av carotis fartøy (lyre tegn) er igjen identifisert med en intens rødme i tumor med og ‘tidlig vene’ sett på grunn av arteriovenøs shunting 3.
den stigende pharyngeal arterien er den viktigste bidragende forsyningen.
Scintigrafi
selv om det ikke er spesifikt, viser opptak med metaiodobenzylguanidin (MIBG) og oktreoskansk scintigrafi og kan være nyttig for å vurdere flere lesjoner.
Behandling og prognose
Kirurgisk excision er behandling av valg. Jo større svulsten er, jo høyere er risikoen for operative komplikasjoner 2. Hos pasienter hvor risikoen for komplikasjoner utelukker kirurgi, kan strålebehandling vurderes som 1-2.
Malign transformasjon oppstår i 2-36% av tilfellene med metastaser oftest til bein, lunge og lever og regionale lymfeknuter 3.
Differensialdiagnose
Generelle imaging differensial betraktninger inkluderer:
- vagal schwannoma: sprer ICA og indre vena jugularis; fortrenger ICA anteromedialt 5
- vagal neurofibroma
- lymfeknute masse: kan se like ut hvis hypervaskulær
- glomus vagale tumor: samme patologi, men ligger mer rostralt
- carotid pære ectasia