Hva er calcinosis cutis?

avsetningen av kalsium i huden, subkutant vev, muskler og viscerale organer er kjent som kalsinose. Denne tilstanden oppstår vanligvis i huden, der det er kjent som kalsinose cutis eller kutan forkalkning.

hva forårsaker kalsinose cutis?

Calcinosis cutis er klassifisert i fire hovedtyper.

Dystrophic calcinosis cutis

Dystrophic calcinosis cutis forekommer i et område der det er skadet, betent, neoplastisk eller nekrotisk hud. Vevskader kan være fra mekaniske, kjemiske, smittsomme eller andre faktorer. Normale serumkalsium – og fosfatnivåer eksisterer. Forhold som kan forårsake dystrofisk kalsinose cutis kan omfatte:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolisme og er ofte forbundet med hyperkalsemi og / eller hyperfosfatemi. Forhold som kan forårsake metastatisk kalsinose cutis kan omfatte:

• Primær eller sekundær hyperparatyreoidisme
• Paraneoplastisk hyperkalsemi
• Destruktive bein sykdom, slik Som Paget sykdom
• Melk-alkali syndrom
• Overdreven vitamin d inntak
• Sarkoidose
• Kronisk nyresvikt
• Calciphylaxis.

Idiopatisk kalsinose cutis

Idiopatisk kalsinose cutis oppstår vanligvis i fravær av kjent vevsskade eller systemisk metabolsk defekt. Forkalkning er vanligvis lokalisert til ett generelt område.

iatrogen kalsinose cutis

Iatrogen kalsinose cutis oppstår sekundært til en behandling eller prosedyre, for eksempel parenteral administrering av kalsium eller fosfat og kalsiumavsetning hos nyfødte fra gjentatte hælpinner.

hva er tegn og symptomer på kalsinose cutis?

tegn og symptomer på kalsinose cutis varierer i henhold til den underliggende årsaken. I mange tilfeller utvikler lesjonene gradvis og er ofte symptomløse. Lesjonene vises vanligvis som faste, hvite / gulaktige papiller, plakk eller knuter på overflaten av huden. En ensom lesjon kan utvikle seg, selv om flere lesjoner er vanligere. Lesjoner kan bli øm og sår, utslipp av krittlignende kremaktig materiale som hovedsakelig består av kalsiumfosfat med en liten mengde kalsiumkarbonat.Fingerlesjoner kan være smertefulle, mens lesjoner på andre steder kan begrense felles mobilitet og begrense bevegelse på grunn av stivning av huden. I alvorlige tilfeller kan kutan gangren forekomme.

hvordan blir kalsinose cutis diagnostisert?

Laboratorietester utføres for å bestemme eventuelle metabolske abnormiteter som kan føre til forhøyede kalsium-og fosfatnivåer. Radiologiske undersøkelser inkludert vanlig film røntgen, CT-skanning OG bein scintigrafi er nyttige i å demonstrere omfanget av vev forkalkning.

Biopsi av kutane lesjoner brukes til å bekrefte diagnosen. På histologi av kalsinose cutis, granulater og forekomster av kalsium er sett i dermis, ofte med en omkringliggende fremmedlegeme kjempecelle reaksjon. Kalsiumavsetninger kan også finnes i subkutant vev.

hva er behandlingen for kalsinose cutis?

den underliggende årsaken til kalsinose cutis bør identifiseres og behandles deretter. Medisinsk terapi kan brukes til å lindre symptomer på tilstanden, men er generelt av begrenset og variabel fordel. Medisiner som kan prøves inkluderer kortikosteroider, probenecid, kolkisin, natrium etidronat, difosfonater, diltiazem, og magnesium og aluminium antacida.

Kirurgisk fjerning av lesjoner er indikert når de:

• Blir svært smertefulle
• Sår Og gjentatte infeksjoner oppstår
• Forårsaker funksjonsnedsettelse.

fordi kirurgisk traume kan stimulere ytterligere forkalkning, kan det være best å kutte ut et lite område før du går videre med en stor excision. Gjentakelse er vanlig etter excision.Avhengig av den underliggende årsaken kan det være nødvendig med et tverrfaglig team av leger, inkludert nefrolog, reumatolog og hematolog for å håndtere tilstanden.