Blødningsforstyrrelser Er en gruppe tilstander som oppstår når blodet ikke kan koagulere ordentlig. Ved normal koagulering holder blodplater, en type blodceller, sammen og danner en plugg på stedet av et skadet blodkar. Proteiner i blodet som kalles koagulasjonsfaktorer, interagerer deretter for å danne en fibrinklump, i hovedsak en gelplugg, som holder blodplater på plass og tillater helbredelse å forekomme på skadestedet mens det forhindrer blod i å rømme blodkaret. Selv om for mye koagulering kan føre til tilstander som hjerteinfarkt og slag, kan manglende evne til å danne blodpropper også være svært farlig, da det kan føre til overdreven blødning. Blødning kan skyldes enten for få eller unormale blodplater, unormale eller lave mengder koagulasjonsproteiner eller unormale blodkar.Hemofili Er kanskje den mest kjente arvelige blødningsforstyrrelsen, selv om Den er relativt sjelden. Det påvirker for det meste menn. Mange flere mennesker er rammet av von Willebrands sykdom, Den vanligste arvelige blødningsforstyrrelsen i Amerika forårsaket av koagulasjonsproteiner. Von Willebrands sykdom kan påvirke både menn og kvinner. Blodplateforstyrrelser er den vanligste årsaken til blødningsforstyrrelse og er vanligvis kjøpt i stedet for arvet. Du kan finne informasjon om andre blødningsforstyrrelser ved å følge linkene nederst på denne siden.
Er jeg I Fare?
Blødningsforstyrrelser som hemofili og von Willebrands sykdom oppstår når blodet mangler visse koagulasjonsfaktorer. Disse sykdommene er nesten alltid arvet, men i sjeldne tilfeller kan de utvikle seg senere i livet hvis kroppen danner antistoffer som kjemper mot blodets naturlige koagulasjonsfaktorer. Personer og gravide kvinner med en familiehistorie med blødningsforstyrrelser bør snakke med sine leger om deteksjon og behandling. Symptomer på blødningsforstyrrelser kan omfatte:Blødende tannkjøtt
Hva Er Hemofili og Hvordan Behandles Det?
Hemofili Er en sjelden, arvelig blødningsforstyrrelse som kan variere fra mild til alvorlig, avhengig av hvor mye koagulasjonsfaktor som er tilstede i blodet. Hemofili er klassifisert som Type a eller Type B, basert på hvilken type koagulasjonsfaktor som mangler (faktor VIII i Type A og faktor IX i Type B). Hemofili skyldes en genetisk defekt funnet På X-kromosomet. Kvinner har to x-kromosomer. Kvinner som har Ett X-kromosom med det defekte genet kalles bærere, og de kan passere sykdommen på sine sønner. På grunn av tilfeldig kromosomaktivering kan noen kvinnelige bærere variere fra asymptomatisk til symptomatisk, avhengig av hvor mye av faktor VIII ELLER IX som er inaktivert. Faktisk kan noen kvinner ha «mild hemofili», selv om dette er mindre vanlig. Menn har ett X-og Ett y-kromosom, så Hvis Deres X-kromosom har det defekte genet, vil de ha hemofili.fordi blodet ikke koagulerer riktig uten nok koagulasjonsfaktor, medfører kutt eller skade risikoen for overdreven blødning. I tillegg kan personer med hemofili lider av indre blødninger som kan skade ledd, organer og vev over tid.tidligere ble personer med hemofili behandlet med transfusjoner av faktor VIII oppnådd fra donorblod, men i begynnelsen av 1980-tallet ble disse produktene oppdaget å overføre blodbårne virus, inkludert hepatitt og HIV. Takket være forbedrede screeningsteknikker, og et stort gjennombrudd som gjorde det mulig for forskere å lage syntetiske blodfaktorer i laboratoriet ved å klone gener som er ansvarlige for spesifikke koagulasjonsfaktorer, er dagens faktorutskiftningsterapier rene og mye sikrere enn noen gang før.
hva er von Willebrands Sykdom og Hvordan Behandles det?
Von Willebrands sykdom er en arvelig tilstand som resulterer når blodet mangler fungerende von Willebrand-faktor, et protein som hjelper blodet til å koagulere og også bærer et annet koagulasjonsprotein, faktor VIII. det er vanligvis mildere enn hemofili og kan påvirke både menn og kvinner. Kvinner er spesielt berørt av von Willebrands sykdom under menstruasjon. Von Willebrands sykdom er klassifisert i tre forskjellige typer (Type 1, 2 og 3), basert på nivåene av von Willebrands faktor og faktor VIII-aktivitet i blodet. Type 1 er den mildeste og vanligste formen; Type 3 er den mest alvorlige og minst vanlige formen.
med tidlig diagnose kan personer med von Willebrands sykdom føre til normale, aktive liv. Personer med milde tilfeller kan ikke kreve behandling, men bør unngå å ta medisiner som kan forverre blødning, for eksempel aspirin og ibuprofen, uten først å konsultere lege. Mer alvorlige tilfeller kan behandles med legemidler som øker nivået av von Willebrands faktor i blodet eller med infusjoner av blodfaktorkonsentrater. Det er viktig for personer med von Willebrands sykdom å konsultere sine leger før de har kirurgi, har tannarbeid eller fødsel, slik at riktige forholdsregler kan tas for å forhindre overdreven blødning. Du kan bli henvist til en hematolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av blodsykdommer.
Hvor Finner Jeg Mer Informasjon?
hvis du finner ut at du er interessert i å lære mer om blodsykdommer og lidelser, er det noen andre ressurser som kan være til hjelp:
Resultater Av Kliniske Studier Publisert i Blood
Søk Blood, official journal OF ASH, for resultatene av den nyeste blodforskningen. Mens nyere artikler generelt krever en abonnent pålogging, pasienter som er interessert i å vise en tilgangskontrollert artikkel I Blood kan få en kopi av e-post en forespørsel Til Blood Publishing Office.
Pasientgrupper
en liste Over Lenker til pasientgrupper og andre organisasjoner som gir informasjon.