ケース2診断:シェークンベビー症候群
激しい泣きの歴史に続いて嗜眠と意識レベルの低下に基づ 頭蓋コンピュータ断層撮影(CT)スキャンを行い、多発性の急性硬膜下血腫を明らかにした(図3)。 瞳孔拡張後の眼科検査では,左眼に前,下および網膜内出血が認められ,末梢縁を含む網膜全体に広がっていた。 硝子体出血も認めた。 これらの所見はSBSを示唆していたが,これは後に父親が軽率な泣き声に反応して乳児を振ったことを認めたときに確認された。
急性パラファルシン硬膜下血腫は、この頭蓋コンピュータ断層撮影スキャンでコントラストで見ることができます
SBSは、幼児の非accidental傷害に起因する頭蓋内、眼内、頸椎および骨格損傷の星座として頻繁に定義されています。 それは幼児が急速な加速、減速および回転力に服従し、児童虐待に帰因する致命的なか生命にかかわる傷害の95%を占めるとき起こります。 カナダでは年間最低40例のSBSが発生することが示唆されていますが、医師の診察を受けていない症例の数と診断を逃した率が高いため、真の発生率は不明です(1)。
sbsの診断は、徴候および症状が軽度で非特異的である可能性があるため、しばしば高い疑いの指標を必要とする。 嘔吐、発熱、過敏性および嗜眠の一般的な症状は、無数の状態で見られ、頭部外傷のさらなる調査が保証されているときに識別することが困難である。 米国での5年間のレトロスペクティブ研究(2)では、sbsの診断は、症例の31%の症状にもかかわらず、最初に見逃されたことが判明しました;2.8医師の訪問の平均は、これらの症例の正確な診断のために必要とされました。 最も一般的な誤診は、ウイルス性胃腸炎またはインフルエンザ、”偶発的な”頭部外傷、および”除外敗血症”であった。 これらの所見は、もちろん、診断されなかった症例を説明するものではありません。
可能性のあるSBSについて患者を評価する際には、しばしば漠然とした病歴および危険因子の評価に細心の注意が必要である。 虐待への典型的な先行詞は、世話人の欲求不満につながる思いやりのない泣いています。 カナダにおけるSBSの2003年の遡及的研究(1)では、最も一般的な加害者が生物学的父親であることが特定され、患者年齢の中央値は4.6ヶ月であることが報告された。 提案された危険因子には、若年および/または単一の親、社会経済的および教育的背景の低い家族、および加害者による以前の虐待の歴史が含まれる。
SBSが疑われる場合、最初の調査には、頭蓋CTスキャン、骨格調査、および眼科医による拡張網膜検査が含まれるべきである。 SBS患者における頭蓋内所見は,有病率の減少順に硬膜下血腫,網膜出血,脳浮腫およびくも膜下血腫が含まれる。 頭蓋超音波は、脳の部分的なビューのみを提供するために頼ることはできませんが、磁気共鳴イメージングは、あいまいなCT所見のために特に有用です。 それにもかかわらず、CTスキャンは激しいくも膜下または硬膜下出血のために好まれます。
脳脊髄液(CSF)サンプルは、これらの患者の完全な敗血症性ワークアップの一環として腰椎穿刺によって頻繁に得られる。 すべての小児腰椎穿刺の最大20%が外傷性であることを考えると(3)、CSF内の血液は、潜在的な原因としてくも膜下出血(SAH)の評価なしに、これに起因するこ 血まみれのCSFサンプルが得られるときSAHを捜すのに多数の方法が使用することができます。 腰椎穿刺に対する高い開口圧と連続したチューブサンプルにおける持続的な赤血球数の上昇は、すべてSAHを示唆している。 CSFを得た直後にサンプルを遠心分離すると、赤血球溶解のオキシヘモグロビンまたはビリルビン生成物を示す黄色またはキサントクロミック上清 一つは、単純な外傷性タップの2時間以内に十分な量でこれらの製品を期待していないので、この時間枠の間の黄色色素症は、SAHのように、より長い期間のブリードを示唆しています。
SBSは、揺れ傷害の直接的な結果として19%の死亡率と関連している(1)。 罹患率は有意であり、55%(1)は持続的な神経学的欠損を示す; 長期的な結果は不明である。 見逃された症例の数が多いことを考えると、軽度の神経学的異常および学習障害を有する多くの子供が以前にSBSの犠牲者であった可能性があると推 したがって、非特異的な提示を有する乳児を評価する際には、常に高い疑いの指標を維持しなければならない。 児童虐待の疑いの合理的な根拠は、地元の児童援助協会への迅速な報告を必要とし、SBSの正確な診断は、適切な管理とさらなる虐待の予防を可能にす