議論

JHBの正確な基礎となる病因は完全に解明されていないが、いくつかの理論が提案されている。 普及した理論は内生ホルモンの生産の循環のoestrogen、高められたoestrogenまたはプロゲステロンの受容器の表現、不均衡、および余分なローカルoestrogenの生産の正常なレ 遺伝性および自己免疫の原因はまた記述されていましたが、ほとんどの場合条件は散発的です。

最近では、この疾患の遺伝的根拠は、PTEN（ホスファターゼおよびテンシンホモログ）腫瘍抑制遺伝子を含むと仮定されている。 2002年、Li et al. マウスモデルでは、PTEN遺伝子の変異と欠失が早熟小葉肺胞発達、過剰な乳管分岐、遅延退縮、減少アポトーシス、および乳腺上皮過増殖にリンクされているこ しかし、臨床的相関は依然として不明である。 病理試料に対してＰＴＥＮ遺伝子変異解析を行った二つの症例報告は陰性であった。 家族歴も自己免疫疾患との関連もなかった。 ＰＴＥＮ遺伝子変異解析は当センターでは日常的に行われていなかった。

JHBの臨床的特徴は、成人の巨大乳房の臨床的特徴と同様であるが、巨大乳房の心理的および社会的後遺症は、この思春期の女性の集団でより顕著であ 背中と首の痛みの機械的症状に加えて、私たちの患者の主な苦情は、彼女の巨大な乳房のサイズの結果として、社会的な恥ずかしさと社会活動の回避

内分泌学のプロフィール、とりわけoestradiol、プロゲステロン、LH、FSHおよびプロラクチンのための実験室試験は、一般的な練習ですが、常に異常を明らかにしない 乳房イメージングは、密な乳房組織のために限られた価値があるが、腫瘍を排除するために追求されるべきである。 乳房超音波検査およびMRIスキャンは他の潜在的な乳房病変を除外しながら、私たちの患者は正常な内分泌学的プロファイルを持っています。

ほとんどの場合、JHBの臨床診断は非常に特異で顕著であり、他の乳房病理の検討は学術的である。 ＪＨＢの鑑別診断には，巨大線維腺腫，葉状腫よう，リンパ腫や肉腫などの悪性腫ようが含まれる。 Neinsteinによると、乳房病変を有する青年におけるこれらの状態の有病率は、それぞれ1％、0.4％、および0.9％であった。

JHBにおける治療モダリティは、(1)外科的管理、(2)術前または(3)術後のいずれかを投与する医学療法、および(4)単独の医学療法の四つの戦略を含む。

外科的管理の選択肢は、インプラント再建と乳房縮小（乳房縮小術）を伴う乳房切除術であり、茎ベースの技術として、または無料の乳頭移植を伴う。 Hoppe et al. 有意な関係（p<0.01）とオッズ比7を報告しました。0、乳房切除術と比較して縮小乳房形成術を使用して再発の可能性のために。 この所見は，乳房切除術がＪＨＢに対して最も決定的な治療を提供することを示している。 しかし、処置の程度、可能性のある心理的結果、およびインプラント再建の生涯にわたるリスクは、思春期の女性におけるその使用を制限する。

より一般的でよく受け入れられている一連の治療は、最初のラインオプションとして乳房縮小手術、再発の場合にインプラント再建を伴う乳房 乳房縮小手術で治療された患者では、Fiumara et al. 自由なニップルの接木の使用がpedicled技術（p=0.005）とは対照的に再発の減らされたチャンスをもたらすという統計的証拠を報告しました。 改良された優れた茎法による還元に成功した事例報告を述べた。

私たちの患者の治療では、この限られた利用可能な証拠に固執し、最初のライン治療オプションとして無料乳首移植技術と乳房縮小手術を支持し 私たちの患者の5年間のフォローアップ期間中に、再発は認められませんでした。 私たちの患者のこの臨床経過は、ほとんどの報告された研究よりも長いフォローアップ期間を表しています。 これは，ＪＨＢのこの特異な場合におけるこの技術の長期的信頼性を示している。 同時に、これにより、多くの症例報告の精査の対象となっている報告バイアスを最小限に抑えることができることを願っています。 この段階では，縮小による二次変形が明らかであった。 二次改訂が提案されたが、それは拒否された。 彼女は無症候性のままであり、審美的な結果に満足しているが、審美的な結果は客観的な観点からのみ許容された;すなわち、症候性の救済と再発の回避が達成された。

JHBの治療において、主にホルモン調節剤である医学的治療が試みられている。 これらはtamoxifen、dydrogesterone、medroxyprogesterone（Depo provera）、bromocriptineおよびdanazolを含んでいます。 Tamoxifenは選択的なoestrogenの受容器の変調器(SERM)で、最近の文献の最も一般的な医学療法です。 タモキシフェンの投与量は、投与スケジュールを変えて10-40mg/日の範囲であった。 しかし、その有効性の証拠は報告された症例の間で変化し、青年女性におけるその使用の長期的な安全性は不明である。 Tamoxifenの有名な副作用は骨密度のendometrial癌、thromboembolism、熱いフラッシュおよび減少の高められた危険を含んでいます。 手術後に安定した疾患を示し，いかなる治療も開始されなかった。 JHBにおける医療療法の包括的なレビューは、他の場所で説明されており、この記事の範囲外です。