Pectus Excavatum

Pectus Excavatum

Pectus excavatumは、胸が沈んだり、”穴が開いた”外観を持つ先天性疾患です。 これは、小児における最も一般的な先天性胸壁異常である。

pectus excavatumの原因は何ですか?

pectus excavatumの原因は知られていませんが、それは家族で実行することができ、影響を受けた患者の最大25%が他の家族の胸壁の異常を報告しています。 Pectus excavatumは約1 400-1000人の子供のうちに発生し、女性よりも男性で三から五倍一般的です。 これは隔離された異常であるか、またはmarfanシンドロームのような脊柱側弯症、kyphosisおよび結合組織の無秩序を含む他の奇形と見つけられるかもしれません。 変形は、通常、子供が成長するにつれてより深刻になります。 pectus excavatumを持ついくつかの子供たちは、彼らが胸の痛みや息切れや運動と限られたスタミナを持っていることを報告しています。

他の子供には症状がありません。 手術は胸の痛みを軽減しない場合があります。

pectus excavatumの子供の結果は何ですか?

歴史的に、pectus excavatumは誤って美容上の欠陥に過ぎないと考えられていました。 しかし、最近の研究では、重大な欠陥を持つ子供も心臓や呼吸困難に苦しんでいることが明らかになっています。 沈んだ胸は胸の容積を制限し、肺が完全に拡大するのを防ぎます。 肺容量が減少する可能性があり、運動または激しい活動を許容することが困難な子供をもたらす可能性がある。沈没した胸はまた、心臓を収縮させ、血流および心臓機能を低下させることができる。

心臓および肺に対するこれらの影響を測定することができ、沈没した胸を修正することによって可逆的である。 心臓および肺の機能に対するこれらの影響は生命を脅かすものではなく、pectus excavatumを有する個人は完全かつ正常な生活を送ることができることに注意す

一部の患者はまた、障害の結果として心理的および感情的に苦しんでいる。 多くの患者が変形と楽にそして幸せに住めますが他の多くの患者は否定的なボディイメージ、低い自尊心および社会的なぎこちなさと戦います。 これは、子供が仲間の受け入れを求めている可能性がある思春期の間に胸の欠陥がしばしば悪化するため、ティーンエイジャーに特に当てはまります。

pectus excavatumは通常どのように治療されますか?

Pectus excavatumは治療を必要としません。 この状態は子供に危険をもたらすものではありません。 外科的修復は選択的な手順であり、先に進む前に保険の承認が必要です。 修理はpubertal成長の噴出が進行中または完了すれば、十代年に普通行われます。 小児期に思春期前に修復が行われると、青年期に再発する危険性があります。 変形は非常に幼い子供では修復されません。 外科的修復は任意であるため、これが自分の健康と幸福にどのように影響しているかを判断するために、あなたの子供と率直かつ正直に話してくださ 心理的影響は何人かの子供に重要である場合もある。

外科的矯正には、オープン修復(別名Ravitch手順)と金属棒による低侵襲修復(別名Nuss手順)の2つのタイプがあります。 両方とも全身麻酔で行われ、5-7日の入院入院が必要です。

pectus excavatum患者の大部分は、Nuss処置の候補者である。 しかし、患者がRavitchまたはNuss処置を受けるかどうかの決定は、胸の変形の程度、患者の年齢に依存し、最終的には外科医によって決定される。

オープン修復(Ravitchプロシージャ)

オープン修復は、Ravitchプロシージャと呼ばれ、中央の胸を横切って水平切開を介して行われます。 従ってこの修理で異常なcostal軟骨は取除かれ、軟骨のライニングを維持し、胸骨がより正常な位置で先に動くようにします。 この手順には約4-6時間かかります。 特定の患者では、胸骨が前方に配置されることを可能にするために、胸骨の骨切り術(休憩)が行われる。 さらに、軟骨および骨切り術の除去後に胸骨を所望の位置に上昇させるために、一時的な金属製の胸部支柱(バー)を配置する必要があるかもしれない。 p>

低侵襲修理(Nuss手順)

ペクタス修理Nuss1

Nuss手順バーの配置
ペクタス修理Nuss2

Nuss手順バーが反転
ペクタス修理Nuss2
ペクタス修理Nuss2
ペクタス修理Nuss手順バーが反転
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nuss bar
Pectus nuss barのx線

nuss Barのx線

Nuss Procedureと呼ばれる金属ペクタスバーでの修復は、胸壁に合うようにステンレスバーを曲げることによっ 棒は内視鏡の援助を使用して各腕の下の小さい切り傷を通して挿入され、挿入の間に中心に傷害を監視し、避けるためにしっかり止められています。 バーは、肋骨の上および胸骨の下に行き、胸骨を新しい位置に前方に押し込む。 バーの端部は胸壁に固定されています。 この手順には1-2時間かかります。

関連ビデオ

  • Pectus Excavatumの入院
  • Pectus Excavatumのリスクと合併症
  • Pectus Excavatum患者インタビュー

術前に必要なものは何ですか?

術前に、あなたの保険会社は、変形の最も深い点での深さに対する胸壁の幅の比である胸膜重症度指数(PSI、また、ハラー指数として知られている)を測定す この値は通常、外科的に矯正されるのに十分な重度とみなされるためには3.2を超えなければならない。

CTスキャンの安全性の詳細については、UCSF Imagingをご覧ください: あなたの小児科の放射線科医のためのAQs

多くの場合、肺機能研究と心臓評価(エコーまたは心臓ストレステスト)は、保険の承認を受けるために術前 これらの研究は、あなたの小児科医によって注文することができますので、彼らは家の近くに行うことができます。 あなたの子供を評価する外科医が診断されていない筋骨格系障害を懸念している場合は、手術前に専門家との相談が必要になります。 あなたの子供の外科医は医院の任命の間にあなたとこれを論議する。 あなたの子供が金属アレルギーを持っている場合は、チタンバーが注文されます。 この棒は外科医によって手術室で曲げることができないので操作の前に発注されなければならない。

手術後の病院でのケア

pectus excavatumの外科的修復は痛みを伴う処置である。 病院での滞在期間は、主に痛みのコントロールによって決定されます。

手術時の麻酔とケア

手術時には、硬膜外カテーテルが連続局所麻酔のためにあなたの子供の背中に置かれ、数日間の場所にとどまります。 硬膜外が所定の位置にある間、尿カテーテルは、膀胱から尿を排出します。 静脈内の(IV)カテーテルは液体およびIV薬物を与えるために挿入されます。 時々鼻の酸素は必要であり、時々外科医は外科区域から液体を流出させるために管を置きます。 これらの治療法はすべて一時的なものであり、もはや必要とされなくなったとき、通常は退院前に中止されます。

手術の翌日

あなたの子供はベッドから起きて手術の翌日に歩くことが期待され、肺を健康に保ち、肺炎を防ぐために深呼吸を練習する必

便秘

便秘は麻薬の子供のための共通の問題です。 下剤は病院で開始され、退院後は必要に応じて自宅で継続する必要があります。

病院の退院

子供たちは、口腔鎮痛薬に快適で、難なく食べたり飲んだりしており、発熱や感染の兆候がないときに退院します。 手術時に外科用ドレインが配置された場合、あなたの子供は所定の位置にドレインと一緒に家に帰ることができます。 あなたの子供が家にいる間、看護スタッフが排水管の世話をする方法を教えます。 ドレインは、通常、最初の診療所の訪問時に削除されます。

手術後のホームケア(RavitchまたはNuss)

胸部ストラットなしでRavitch手術を受けている患者は、最初の術後予定後に必要に応じてのみ見られます。 Ravitchのプロシージャ箱の支柱またはNussのプロシージャの患者棒を持つ患者は最初の訪問の後で少なくとも毎年見られます。 支柱か棒は2-3年間とどまると期待される。

  • 手術の5日後にシャワーを浴びることができます。 あなたの子供にシャワーの前に服を着せる明確なフィルムを取り、テープストリップを所定の位置に残してもらいなさい。 これらは自分で落ちるでしょう。
  • 削除するステッチはありません。 これらは皮膚の下にあり、溶解可能である。
  • 麻酔性疼痛管理は、手術後一ヶ月まで必要とされることがあります。
  • 便秘は一般的な問題であり、麻薬中に下剤を毎日使用することをお勧めします。
  • 切開部の赤みまたは腫脹は、指摘されたとおりにすぐに報告されるべきである。
  • あなたの子供が所定の位置にドレインで排出された場合、排水が停止していたときに手術室で削除されます。
  • 胸のバーを持っている子供は、胸の外傷、腕の痛みやしびれ、または経口薬によって緩和されない痛みのためにオフィスに電話する必要があります。
  • 外科医がこれが安全であると判断するとすぐにスポーツを再開することができます。 一部のコンタクトスポーツは、バーが設置されている間は許可されない場合があります。 棒はCPRの間に十分な箱の圧縮を防ぐかもしれ、除細動はかい調節が有効であるように要求する。
  • 胸筋が所定の位置にある間はMRIを行うべきではありません。
  • 理学療法は姿勢を改善するのに役立つかもしれません。
  • ペクタスバーの存在を緊急提供者に通知するために、医療警報ブレスレットまたはネックレスの使用は常に推奨されます。 推奨ブレスレットテキスト:胸の鋼棒。 CPRより多くの力。 Cardioversionの蟻/ポストのかい配置。

Pectus Excavatum患者のストーリービデオ

Pectus Excavatumの経験と、彼がそれを修正したUCSF小児外科で得た外科的修復についての患者とのインタビュー。よりよい解決の方に、磁気小型発動機のプロシージャ

RavitchおよびNussプロシージャの両方は苦痛管理のために大きい操作そして入院を要求する。 両方の技術の基本的な問題は、それらが一度に、すなわち、単一の外科的処置において、有意な剛性の胸壁変形をすべて修正しようとすることである。 多分胸壁および他の醜状の訂正のためのよりよい主義は何ヶ月に加えられる最低力を使用して漸進的な(ビットごとの)訂正によってある。 これは、歯列矯正中括弧で歯を動かすのに使用されるのと同じ原理です。

これらの問題を克服するために、痛みを伴う整形外科装置の挿入や反復手術を必要とせずに胸壁軟骨の緩やかな変形/改革を達成する新しい方法を開発しました。 私達はこの新しい技術を磁気小型発動機のプロシージャ(3MP)と呼びます。

磁気ミニ発動機の手順についての詳細をご覧ください

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