要約
背景。 漿液性境界腫瘍は、良性漿液性嚢胞腺腫と漿液性癌腫との間の架橋卵巣の非浸潤性腫瘍のグループを表す。 それらは若い女性で一般的に見られ、通常は優れた結果を有するが、局所再発を示すことはほとんどない（J.F.Leake et al. 1991). リンパ節への転移はめったに報告されていない（M.D.Chamberlin et al. Ｖｅｒｂｒｕｇｇｅｎら，２ ０ ０ １；Ｍ．, 2006). さらに、脳は例外的に卵巣腫瘍のまれな転移部位である。 最近、脳への微小乳頭状パターン転移を伴う進行した段階的SBTの一つの症例があり、はるかにそれが報告されている最も遠隔転移である（M.D.Martin et al., 2017). しかし、我々の知る限りでは、脳に転移する典型的なSBTの再発ステージ1についての報告は文書化されていない。
1. はじめに
約3000人のアメリカ人女性は、毎年境界性卵巣腫瘍（BOTs）と診断され、すべての卵巣上皮腫瘍の15-20％を占めています。 それらは、低悪性度の腫瘍（ＬＭＰ）または非定型増殖性腫瘍として知られている。 それらは、浸潤性破壊的増殖または明白な間質浸潤がない場合には、核異型（通常は軽度から中等度）および低い有糸分裂指数を伴う上皮増殖の増加を 組織学的には、それらは漿液性（53.3％）、粘液性（42.5％）、およびあまり一般的ではない、混合された、子宮内膜、明細胞、またはブレナー腫瘍（4.2％）に細分される。 この現在の症例報告は、漿液性境界腫瘍（Sbt）に焦点を当てています。
sbtは漿液性腫瘍の4分の1から3分の1を占めています。 彼らは42歳の平均患者年齢で、第四および第五十年に一般的に発生します。 しばしば無症候性であるが、腫瘍は破裂または捻転のために腹部の拡大および痛みを呈することがある。 この腫瘍の約70％は、診断時に一方または両方の卵巣（ステージI）に限定されています。 残りの腫瘍は骨盤（段階II）または上腹部（段階III）の内にあり、まれなケースだけ提示の時に腹部（段階IV）を越えて伸びました。
漿液性境界腫瘍は、さらに典型的な漿液性境界腫瘍、別名非定型増殖性漿液性腫瘍（APST）、および漿液性境界腫瘍の微小乳頭状変異体に亜分類され、これは非侵襲的微小乳頭状漿液性癌腫と可変的に呼ばれる。 典型的な漿液性境界腫瘍は、Sbtの約4分の3を表し、良好な予後と関連しているが、微小乳頭状SBTはSBTの約3分の1であり、好ましくない予後と関連している。
彼らは経腹的に広がることが知られています。 この腫ようの局所リンパ節，横隔膜上リンパ節，および内乳房リンパ節への広がりについてはほとんどの著者が記載していなかった。
原発性がんのより効果的な治療のために脳に広がることは非常にまれです。 しかし、それが起こる場合、この発生率に関連する最も一般的な上皮性卵巣癌は漿液性組織型である。
2. ケースレポート
私たちは、33歳の未経産女性を提示し、3年間の進行性頭痛で私たちの施設で提示し、表現力豊かな失語症に関連付けられていました。 脳のMRIでは、転移性疾患と一致する両側側頭葉に不規則な葉状を有する4つの優性腫瘤病変（6.0および4.5cm）を含む2つの腫瘤が明らかになった（図1）。 過去の病歴は、大網切除、腹膜洗浄、および骨盤リンパ節サンプリングと片側卵管卵巣切除術は、それぞれ8と4年前に二回行われたことを明らかにした。 両方の標本は漿液性境界腫瘍を有し、そのうちの一つは微小浸潤の1mmの焦点を有していた。
脳のMRIは、転移性疾患と一致する両側側頭葉に不規則な葉状を有する4つの優性腫瘤病変（6.0および4.5cm）を有する4つの腫瘤を明らかにした。脳内の現在の嚢胞性塊からの流体サンプルは、塗抹標本上の滑らかな輪郭の縁を有する乳頭状クラスターを形成する腫瘍性細胞を明らかにした（図2（a））。 脳病変の組織サンプルは、階層的な分岐を有する広い乳頭のクラスターを示し、軽度から中等度の異型を有する多角形から円柱状の漿液性上皮によって 免疫組織化学的染色は、ＰＡＸ８、ＷＴ−１、およびＣＫ７について陽性染色、およびＣＫ２ ０について陰性染色を示す（図２（ｃ）−２（ｆ））。 形態学的特徴および免疫プロファイルは、以前の卵巣腫瘍の診断と一致している。
（a）滑らかな輪郭のエッジを持つ乳頭クラスターを形成する腫瘍性細胞（b）軽度の異型（インセット）を有する多角形から柱状漿液性上皮によって並ぶ階層的に分岐した乳頭を有する漿液性境界線腫瘍（c）CK7を示した細胞質陽性（d）pax8びまん性核陽性（e）wt-1びまん性核陽性（f）ck20陰性染色。
3. 議論
Sbtの危険因子は、不妊症の頻度が高く、BRCA変異の頻度が低いという注目すべき例外を除いて、卵巣癌のリスク因子と類似している。 再発Sbtの危険因子はFIGOの段階、インプラントの存在、micropapillaryパターンおよびmicroinvasionを含んでいます。 提案される付加的な要因は不完全な外科病期分類、残りの病気、豊饒温存の外科、両側のある卵巣介入、capsular破裂および年齢です。
ステージI SBTを有する生殖年齢群は、非侵襲的インプラントの有無にかかわらず、保存的に治療することができる。 最近のデータによると、再発は1.8-15％の範囲でまれである。 したがって、慎重な外科的探査を伴う保存的手術で十分である。 さらに、新しいSBTの再発または開発は、これらの患者のための再手術単独で効果的に治療することができます。
再発は、一般的に観察されていませんが、特に不妊手術後の残留卵巣で起こり得る。 子宮および卵巣を保存することは、両側同期腫瘍または特に漿液性組織型にその場で残された潜在的な転移の可能性のために、残りの卵巣の疾患再発のリスクを増加させる。
Silva et al. 11(6.8%)の再発で160ステージI SBTs両側卵管卵巣摘出術と腹部全子宮摘出術で治療,ケースは、内卵管症の高い頻度を示した(72.7%). これらの結果から，後期再発腫ようは，内卵管症に起因する新しい原発性しょう液性腫ようである可能性が示唆された。 別の研究では、リンパ節サンプルに見られるendosalpingiosisに似た腺封入体（ミュラー嚢胞）は、転移性Sbtの当たり障りのない外観の形態である可能性が示唆された。
議論の余地があるが、微小侵襲はSbtの再発に関連していると言われていた。 文献のレビューは、典型的なSBTと間質浸潤を伴うsbtとの間に全体的な差が統計的に有意ではないことを示した。 Ferrero A et al.によるレトロスペクティブ研究。 境界性卵巣腫瘍（BOT）を有する209人の患者を比較した。 微小侵襲ボットは、微小侵襲のないボット（12％）と比較して再発率が高く（21％）、フォローアップの中央値は53ヶ月でした。 しかし、報告書はまた、統計的有意性をもたらさなかったし、漿液性組織型のステージングは十分に文書化されていなかった。 Seidman JD et al. 大規模なメタアナリシスで確認されたように、間質微小侵襲は、体外侵襲インプラントと関連していない場合、再発率または侵襲性疾患への進行率に影響を及ぼさないことを明らかにした。 さらに、段階Iの病気があった間質のmicroinvasionの患者のための全生存率は最高で91%です。 したがって、現在の経営陣の変更の提案はありません。
侵襲的および非侵襲的インプラントは、典型的なSBT患者の35％に見られる。 しかし、侵襲性インプラントは、より高い再発率を有することが知られている（>50％）。 浸潤性インプラントはまたmicropapillary建築と強く関連付けられ、非侵襲的なインプラントより悪い予想があります。 侵襲的なインプラントが典型的なSBTに見つかった場合、サンプリングされていない微小乳頭領域または微小侵襲の可能性のあるサンプリングが不十分 したがって、現在のガイドラインでは、形態学的に腫瘍のより良い評価のために、漿液性組織型腫瘍のための2つのセクション1cmあたりの組織の提出を推奨している。 それにもかかわらず、完全な外科的ステージングと再老化手術は、議論の余地があるが、より良い予後を支援することができる余分な卵巣腹膜インプ
以前の手順を持っていた私たちの患者は、臨床的にFIGOステージIとしてステージでした。 しかし，当施設の現在の手技は脳metastasisを明らかにした。 外部の病理報告のレビューは、微小浸潤の1mmの焦点を除いて、インプラントまたは微小乳頭パターン、また嚢破裂を示さなかった。 我々の患者の年齢は非常に早期発症卵巣腫瘍を示唆したが、ATM、BARD1、BRCA1、BRCA2、BRIP1、CDH1、CHEK2、EPCAM、MRE11A、MLH1、MSH2、MSH6、MUTYH、NBN、NF1、PALB2、PMS2、PTEN、RAD50、RAD51C、RAD51D、SMARCA4、STK11、およびTP53削除、および複製。 患者ではＫＲＡＳおよびＢＲＡＦの研究は行われなかった。 脳腫よう切除術と強度変調放射線療法（ＩＭＲＴ）の画分を施行し，切除腔に合併症を認めなかった。
彼女は4ヶ月ごとにフォローアップされており、これまでのところ、彼女の脳MRIは病気の進行の証拠を示さなかった。 彼女の最後の手順の二十から三ヶ月後、彼女は安定しており、劣化の兆候を示していません。
4. 結論
我々の知る限り、このレポートは、脳に転移する漿液性境界腫瘍のまれなケースを表しています。 漿液性境界腫瘍を有する患者のためのケアの協調計画を作成するには、卵巣腫瘍の臨床的、外科的、および病理学的管理は、腫瘍の正確な診断および病
Disclosure
この原稿の要約は、ASCP年次総会2017で発表されました。 著者らは、この報告書の作成において財政的または資金調達を受けていない。
利益相反
著者は利益相反を宣言していません。
著者の貢献
博士。 Ted Farzanehは、ASCP年次総会2017で発表された要約に貢献しました。