第三脳室のコロイド嚢胞:イメージング-病理学的相関

議論

第三脳室のコロイド嚢胞は、原発性脳腫瘍の0.5–1%を含むまれな病変である。 ほとんどの報告された症例は、人生の第三から第五十年に発生します(3)。 幼児期および小児期の症例の不足は顕著である(4)。 1994年まで、小児の37例のみが記載されていた(5)。 頭痛は患者の68-100%に発生し、頻繁に示す徴候です。 頭痛は、短時間で数秒から数分持続することを特徴とし、位置の変化によって開始、悪化、または緩和される(6)。 コロイド嚢胞は組織学的に良性であるが,モンロの前房を閉塞し,急性水頭症を生じる可能性がある。 これらの病変は、突然死(の認識された原因である7)。 第三心室屋根への嚢胞の付着は、病変に振り子状の特徴を与える可能性があり、それによって前庭閉塞が断続的であり得る。 何人かの患者は、目覚めたときに、立っていることによって緩和される頭痛を訴える。 他の徴候は意識の一時的な損失の進歩的な痴呆、低下の攻撃および呪文を含んでいます。 小児では、最も一般的な症状は頭痛、吐き気、嘔吐、乳頭浮腫、および複視である。

滑らかな壁の球形の嚢胞のサイズは直径3-40mmですが、より大きくなることがあります。

滑らかな壁の球状の嚢胞のサイズは3-40mmです。

小さなものであっても突然死(につながる可能性があるよう嚢胞の大きさは、結果の信頼性の高い予測因子であるようには見えません8)。 コロイド嚢胞の大部分は前第三心室に発生するが、側心室、第四心室および心室系外のまれな例が報告されている(9-11)。 組織学的には、コロイド嚢胞は、散在した粘液杯細胞および散在した繊毛細胞を有する単純な偽層化した上皮内層によって特徴付けられる(図4)。 上皮は結合組織の薄い層上にある。 嚢胞含量はPAS陽性であり,非晶質物質で構成され,壊死性白血球またはコレステロール裂片またはその両方を示すことがある。

第三脳室の前腹側の起源の一貫したサイトは、コロイド嚢胞の論争の組織形成を偽ります。 1955年(昭和12年)に河童によって表現されたように、伝統的な見解は、間脳小胞または胚性パラフィシスの持続性のいずれかからその起源を支持する。 人間のパラフィシスは、人生の7週目に間脳屋根の背側の心室孔へのpouchlike evaginationとして開発しています。 Paraphyseal基礎はおよそ3.5か月の年齢の総退化によって普通消えます。 第三脳室のコロイド嚢胞は、剥離した非変性胚性小胞凹部から生じる可能性がある。 10年後のShuangshotiは、第三脳室のコロイド嚢胞が上衣および脈絡叢を含む神経上皮に由来することを示唆し、”神経上皮嚢胞”という用語を支持した(13)。 1992年には、免疫組織化学的手法を用いて、Tsuchidaら(14)は、気管および蝶形骨洞の呼吸粘膜との類似性を強調し、コロイド嚢胞上皮の非神経上皮起源を提供した。 HoとGarcia(15)コロイド嚢胞の超微細構造分析時に次の機能を発見:繊毛細胞と微じゅう毛を持つ非繊毛細胞,分泌顆粒を持つ杯細胞,基底細胞と乏しい細胞小器官を持つ未分化細胞. 特殊な細胞間接合複合体、またはデスモソームは、多くの細胞型で注目されました。 デスモソームは上皮細胞の特徴的な特徴であり、細胞の凝集を促進する。 コロイド嚢胞の超微細構造解析では,細胞の種類とその地形配置は呼吸上皮を連想させ,したがって内はい葉系統を連想させた。 (15)これらの内胚葉の特徴のために、コロイド嚢胞およびRathke裂嚢胞が異なる場所で同じ病変を表す可能性があることが示唆されている(16)。

ギリシャ語のkollodes(”接着剤に似ている”)に由来し、コロイド嚢胞の厚いゼラチン状の内容物は強くPAS陽性であり、おそらく上皮内層の分泌物および破壊 最近のか遠隔出血およびコレステロールの水晶の証拠は見つけるかもしれません。 時には、出血、コレステロール、またはコロイド材料自体に起因する化学的刺激は、嚢胞壁(内の二次的な黄色肉芽腫反応を生じさせることができる17)。 組織学的には、黄色肉芽腫性反応は、多数の泡沫細胞、慢性炎症細胞、類上皮細胞、および多核巨細胞からなる(18)。

コロイド嚢胞の診断には、CTおよびMRイメージングの両方を使用することができます。 CTスキャンでは、ほとんどが脳に対してわずかにハイパーセンスですが、時にはハイポデンセまたはアイソセンスである可能性があります(2)(図1)。 ほとんどのコロイド嚢胞は楕円形または丸みを帯びています。 ヨウ素化造影剤の投与後、増強の薄い縁が存在する可能性があり、嚢胞カプセルを表すと考えられている。 MRイメージングを使用して、コロイド嚢胞は、可変外観を有する。 MRイメージングは,病変内の嚢胞内液レベルまたは中枢および末梢成分を示すことがある。 いくつかのコロイド嚢胞は外観が均質である。 コロイド嚢胞の約50%は、T1重み付け画像上で高輝度であり、残りは脳に関して等輝度または低輝度のいずれかである(図5A)。 T2重み付け画像では、ほとんどのコロイド嚢胞は脳に低刺激性である(図5B)。 T2重み付け配列上に低濃度である嚢胞は、流体減衰反転回復画像(FLAIR)を使用して視覚化することが困難であり得る(図6AおよびB)。 Isointense嚢胞は、MR画像上で識別することは困難であり、より簡単にCTスキャン(上で見られることがあります8)。 いくつかのコロイド嚢胞のT2の特徴は、T1重み付け画像(私たちの患者に示されているように)に見られるように、そのパターンの逆転である。 ほとんどのコロイド嚢胞の中央部分は低いT2信号強度である傾向があるので、常磁性効果がMRイメージング特性の原因である可能性が示唆されて 鉄はコロイド嚢胞内には見られなかったが,嚢胞壁に見られるマクロファージには少量のこの元素が存在する可能性がある。 これらのマクロファージは、しかし、T2重み付けされたシーケンス上で最もhypointenseである嚢胞の中央部には存在しません。 石灰化はコロイド嚢胞でもまれである。 我々は、小さな壁画石灰化(と大きなコロイド嚢胞の唯一のケースレポートを認識している19)。 したがって、石灰化は、低T1およびT2信号強度のコロイド嚢胞のMRイメージング機能を説明するために呼び出すことはできません。

図5。

コロイド嚢胞(異なる患者)のIN vivo MRイメージング。

A、軸非contrast T1重み付け画像は、楕円形の、hyperintenseコロイド嚢胞を示しています。

B、対応するT2重み付け画像は、嚢胞が著しく低ポイントであることを示しています。 この患者に水頭症はない。

図6。

FLAIR画像(異なる患者)を用いて画像化されたコロイド嚢胞。

A、軸方向T2重み付け画像は、第三心室の前方の側面に小さな、丸みを帯びた、低位コロイド嚢胞(矢印)を示しています。

B、ほぼ同じレベルで得られたFLAIR画像は、コロイド嚢胞(矢印)がAよりもわずかに大きく表示され、周囲のCSFと区別できないことを示しています。ある報告されたケースでは、原子発光分析は、ナトリウム、カルシウム、マグネシウム、およびケイ素、銅、鉄、リン、およびアルミニウム(微量の存在を示した20)。 これらの化合物は微小量で見出されるので、コロイド嚢胞のイメージング機能の原因であるとは考えられていない。 これらの観察によって促されて,患者のコロイド嚢胞の内容物のエネルギー分散X線微小分析(EDX)を得た。 エネルギー分散システムは多重チャンネルの脈拍の広さの検光子と共に使用されるよいエネルギー決断の固体探知器である。 EDXの分光計は標本(21)の質的で、量的な化学元素構成の予備の解釈を可能にする短い時間間隔でスペクトルを集めるために使用される。 本例では、EDX分析は、かなりの量の硫黄および微量のナトリウムおよびアルミニウムのみの存在を示した(図7A)。 当初、硫黄は、脳トキソプラズマ症の治療に使用される硫黄含有薬物へのCNS組織の長期治療およびその後の暴露によるものであると考えられた。 そこで、対照として、スルファ含有薬物療法の既往のない別の患者においてコロイド嚢胞の内容物に対してEDXを行い、同様の結果を見出した(図7B)。 硫黄の起源は推測することしかできません。 グルタチオン、システイン、シスチンなどの人体に天然に存在するスルフヒドリル含有物質は、嚢胞上皮によって分泌される可能性があり、我々が観察した高い硫黄含有量に少なくとも部分的に関与している可能性がある。 硫黄は常磁性を持たず、この挙動が可能な他の元素は存在しなかったため、mrイメージング機能を担うのは嚢胞に含まれるコレステロールエステルであると提案した。 これは他の人によっても示唆されています(2)。 私たちは、卵黄がそれぞれ液体、半固体、および固体コレステロールを反映することを意図して、新鮮な鶏卵、3分ゆで卵、および固ゆで卵を使用しました。 これらの卵を水で満たされたクッションの上に置くことによって画像化し、臨床MRイメージングでも使用されるパラメータの典型的なパラメータを使用して、いくつかのコロイド嚢胞に見られるものと同一のパターンを示したことがわかった(図8A-C)。 低いT2信号強度は、すべての三つの卵の卵黄で発見されました。 我々は、卵中でEDXを行い、常磁性物質を見出さなかった(図8D)。 したがって、いくつかのコロイド嚢胞のMRイメージング機能は、そのコレステロール含有量と常磁性物質の存在によるものではない可能性があります。

図7。

コロイド嚢胞のEDX。 A、図1-3に示すコロイド嚢胞全体の内容物の分析は、硫黄に対応する大きなピーク(S)と、ナトリウム(N)およびアルミニウム(A)に対応する小さなピークを示

B、異なるコロイド嚢胞の内容物の分析は、硫黄およびナトリウム(N)の大きなピークを示す。 いずれの嚢胞にも常磁性物質は存在しない。

図8。

死後の脳イメージングに使用されるものと同じパラメータを使用して画像化された卵ファントム。

A、すべての三つの卵(3分ゆで、新鮮な、およびハードボイルド)のT1重み付け画像は、卵黄、より高いコレステロール含有量の領域に対応する中央の相対 リム(卵白)は比較的低濃度であり、おそらく高い水分含有量に関連している。

Bは、対応するプロトン密度重み付け画像は、卵黄が比較的hyperintense卵白に対してhypointenseであることを示しています。

C、対応するT2重み付け画像は、卵黄が卵白に対してhypointenseであることを示しています。 卵白は、おそらくそれが含まれている自由な水の量を反映して、新鮮な卵の中で明るく、ハードボイルド卵の上で暗くなっています。 液体、半固体および固体コレステロールの出現はすべての順序でほぼ同一です。 このファントムのイメージング機能は、死後の研究(図3)およびいくつかのin vivoコロイド嚢胞(図5)で見られるものに密接に従うことに注意してくださ

D、固ゆで卵(主に卵黄)のEDX分析は、硫黄(S)、塩化物(Cl)およびカルシウム(Ca)を示しています。 リン(p)の大きなピークは、卵白による卵黄の汚染によるものである。 MRイメージング上の卵の出現に関与する可能性のある常磁性物質はありません。

コロイド嚢胞のイメージング機能を理解することは、実用的な意味を持っている可能性があります。 これは、CTスキャンでhypodenseであるコロイド嚢胞が正常に吸引することができることが確立されている(22)。 Hyperdense CTの出現は大いに粘着性の内容およびstereotatic抱負の失敗と相関します。 同様に、MR T2重み付け画像上のhypointense外観は、困難な吸引を予測するために使用することができ、代替の外科的処置に向かってこれらの患者を指示する マイクロ外科的定位技術は、コロイド嚢胞(の治療のための従来の頭蓋切開術であるよりも、今より人気があります23)。 一つの大規模なシリーズでは、顕微手術技術は30の33患者(1)で優れた結果を生み出しました。 深く無意識のうちに入院した患者では、絶望的な治療法でさえ、彼らの悲惨な結果を変えることはありません。 その壁の単極またはレーザー凝固による内視鏡的嚢胞切除も成功している(24)。 完全切除後、嚢胞再発は起こらないが、水頭症は症例の30%まで持続し、シャントを必要とすることがある。 不完全な切除の後、再発は患者の約10%で起こり得る。 手術による合併症には、深部静脈系への損傷に続発する梗塞および前歯列への損傷に続発する記憶障害が含まれる。 永久的なbiventricular分路の配置はこれらの損害の管理のためのより保守的な処置の選択を提供する。 このオプションは、高齢の患者や手術を拒否する患者に使用することができます。

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