はじめに

椎骨基底動脈dolichoectasia、または頭蓋内動脈dolichoectasiaは、椎骨基底動脈（1-3）の伸長および拡大を特徴とす この確立された血管異常は、その後の脳卒中、微小塞栓形成、脳幹、および脳神経圧迫（3-7）に関連している。 これまでの研究では、橋と三叉神経エントリゾーンのdolichoectasic脳底動脈圧縮が広く認識されている（3、8、9）、髄質圧縮が記載されている（10）。

椎骨基底dolichoectasiaの多くの患者は無症候性のままであり、”椎骨基底dolichoectasia”という用語は、臨床的に有意な症候群ではなく、解剖学的異常または変動の記述である可能性が高い。 最近、我々は、共通の血管病理を共有する様々な神経学的症状、すなわち椎骨動脈による髄質または脊髄の圧迫を観察している。 これらの患者の臨床提示は目まい、眩暈、運動失調、構音障害、嚥下障害、進歩的でか激しいまひ状態、hemisensory損失および頚部myelopathyを含む徴候の広い範囲を構成します。 臨床的特徴は非特異的であり、診断が困難である。 これらの理由から、この興味深いが珍しい障害の新しい名前を提案することは価値がある。 この状態に対して”椎骨動脈圧迫症候群”（ＶＡＣＳ）という用語を提案した。 この症候群は多くの臨床医には馴染みがなく、臨床現場ではあまり認識されていません。 我々は、VACS患者の臨床的および放射線学的特性を調査し、年齢と性別に一致したコントロールと脳底動脈の直径を比較することを目指しています。

メソッド

私たちは、2013年から2017年までに見られたVACSの定義を満たす患者を前向きに含めました。 VACSの定義はQi Li博士によって提案され、VACSは操作的に次のように定義されました: 脊椎動脈による髄質/上部脊髄の圧迫および対応する症状を引き起こす圧迫のイメージング証拠。 脳幹および脊髄の椎骨動脈圧縮の画像証拠を有する患者は、Qi Li博士によってスクリーニングされた。 患者は、臨床症状をよりよく説明する異常な脳画像所見を有する場合には除外された。 急性虚血性脳卒中の患者も除外された。 年齢と性別に一致した椎骨動脈圧縮のない22人の被験者の対照群を募集した。

ベースラインの人口統計学的情報、臨床徴候および症状、および脳および血管イメージング所見を収集した。 Ｍｒｉスキャンを用いて椎骨動脈と頭蓋内構造との関係を評価した。 T2重み付けMR画像は、椎骨動脈と延髄と頚髄との関係を観察するために使用されました。 脳底動脈の直径は、T2重み付けMR画像上の中ポンレベルで測定した。 脳底動脈dolichoectasiaは、前の定義（2、7）によれば、中橋の脳底動脈直径として定義された>4.5mmであった。 椎骨動脈径を圧迫部位で測定した。 椎骨動脈優位性を全患者で評価した。 椎骨動脈の優位性は、患者が椎骨動脈の直径差≥0.3ミリメートル（11）を左右に持っていた場合に考慮されました。 低形成性椎骨動脈は、v4直径≤2と定義された。0mm前の定義によると(12,13). この研究は、重慶医科大学の最初の附属病院の倫理委員会によって承認されました。 インフォームドコンセントは、すべての参加者またはその法定代理人から得られました。

結果

VACSの臨床および画像特性を有する11人の患者（4人の男性および7人の女性）および22の年齢および性別に適合した対照を本研究に含 平均年齢は63.8歳（年齢範囲は41-82歳）であった。 椎骨動脈圧迫症候群の患者の臨床的および画像的特徴を表1に要約する。テーブル1

VACSの患者の臨床およびイメージ投射特徴。

臨床所見

髄質圧縮は、10の11患者で観察されました。 髄質圧迫を有する10人の患者のうち、めまい、不均衡、めまい、または運動失調が8人の患者で観察された。 五人の患者は四肢の衰弱を有していた。 二人の患者は構音障害を有していた。 ある患者はえん下障害を有していた。 頚部痛と左脚脱力を呈した患者では，頚椎圧迫が認められた。 臨床所見の性質は，脳幹または頚髄が圧迫されているかどうかに依存した。

イメージング

脳MRIは、すべての11人の患者と22のコントロールで行われました。 平均基底直径は、患者と対照の間で有意に異ならなかった（3.95±0.41対3.81±0.43mm）。 VACSの患者では、椎骨動脈優位性はVACSの10の11（90.9％）患者で観察された。 右椎骨動脈形成不全は4人の患者で観察された。 VACSを有する11人の患者のうち、髄質圧縮は10人の患者で観察された。 一人の患者は頚髄圧迫を有していた。

代表的な症例報告

エレベーターから出て歩いている間、73歳の高血圧の女性が突然バランスを失った。 彼女は地面と隣接する物体が動いていて、彼女が揺れていると感じました。 耳鳴り、難聴、または耳の膨満感はありませんでした。 めまいは、彼女の頭の位置の特定の変化によって引き起こされなかった。 神経学的検査では非定常歩行を認め，それ以外は正常であった。 ＭＲＩスキャンを行い，拡散重み付け画像スキャンでは急性梗塞を認めなかった。 T2重み付けMR画像では、曲がりくねった椎骨動脈による左髄の重度のくぼみが観察された（図1）。

59歳の女性は、進行性の左脚の衰弱、痙性および不均衡を2年間提示した。 過去には、彼女はいつも健康でした。 検査では四肢に痙性を認め，深部けん反射を誇張し，左下肢筋力を低下させた。 脳のＭＲＩでは，曲がりくねった椎骨動脈による延髄の左基部の前外側圧迫を認めた。 患者は理学療法を受けた。 症状は持続した。

74歳の男性は、首と僧帽筋の領域に痛みがあり、左脚の衰弱がありました。 彼は17年間糖尿病の病歴を持っていました。 発表の1ヶ月前に冠動脈疾患と診断された。 神経学的検査では，患者は左脚筋力を低下させていた。 ＭＲＩではアトラスのレベルで信号ボイド領域を示した。 軸方向MR画像は、左椎骨動脈による頭蓋-脊髄接合部付近の頚椎の左前外側圧迫を明らかにした（図2）。

うなじの痛みと左脚の脱力感を持つ患者のMR画像。 (A)アトラスレベルで上部頚椎を圧縮する信号ボイドを示す矢状T2重み付けMR画像。 （Ｂ）左椎骨動脈による脊髄の前外側圧迫を示す軸方向Ｔ２重み付けＭ ｒ画像。

ディスカッション

我々の研究では、脳幹または頚髄の血管圧迫が様々な徴候および症状を示すことができることを実証した。 この症候群はＶＣＡＳと呼ばれ，基底動脈ｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａとは異なる。 脳底動脈のDolichoectasiaは橋、脳神経麻痺、さらには虚血イベント（の圧縮に関連付けられている2、4、9）。 椎骨基底dolichoectasiaの最も広く使用されている診断基準は、smokerらによって提案された。 (7). 中ポンの脳底動脈直径>4.5mmはdolichoectasic（4、7）と考えられていた。 我々の研究では、我々はVACS患者のどれも基底動脈dolichoectasiaのMRI証拠を持っていなかったことを観察することに興味があります。 したがって、我々はこの状態を記述するためにvertebrobasilar dolichoectasiaという用語を使用しませんでした。 さらに、椎骨基底dolichoectasiaは文字通り拡張動脈症の解剖学的特徴を記述するだけである。 椎骨基底dolichoectasiaのための現在の診断基準は、イメージング形態ではなく、臨床症状に基づいていました。 本報告では，すべての症状が問題のある椎骨動脈を伴う延髄または頚髄の圧迫によって引き起こされたため，この状態の椎骨動脈圧迫症候群と名付けた。 VACSの診断はこの条件が文献の実体として記述されていないので臨床医のために特に挑戦的です。 椎骨動脈の解剖学的特徴、すなわち椎骨動脈の直径または長さに基づいて症候群を定義しなかった。 さらに重要なことに、最近の研究では、dolichoectasicと拡張椎骨動脈を有する患者のかなりの割合は無症候性であり、神経血管接触（を有することができることを示 したがって、髄質または脊髄の無症候性verse症候性椎骨動脈圧迫を区別することは非常に重要である。 これらの知見に基づいて，患者は延髄または頚髄の血管圧迫の両方のイメージング証拠を有し，関連する臨床症状を有するべきであることを提案した。

脳幹の血管圧迫は、医学文献ではあまり知られていない存在である。 髄質の椎骨動脈の圧縮は、いくつかの症例報告（10、14-17）に記載されている。 2006年、Savitz et al. 文献で報告されている最大の症例シリーズである曲がりくねった椎骨動脈による髄質圧縮を有する九人の患者を記載した（10）。 我々の研究には、椎骨動脈による髄質圧迫を有する別の十人の患者が含まれています。 報告された患者の中で、最も一般的な臨床徴候および症状は、めまい、めまい、不均衡、および四肢の衰弱であった。 構音障害は二人の患者にも観察された。 椎骨動脈による髄質圧迫を有する患者のうち、2006年のSavitz et al. 報告書は、めまい、不均衡やめまいを持っていた（10）。 私たちの患者の中で、髄質圧迫を伴う4の10は、めまい、めまい、不均衡および運動失調を呈した。 髄質の椎骨動脈圧迫を有する患者における他の重要かつ一般的な所見は、片麻痺であり、我々の患者の五に存在する所見である。 患者は傷害のメカニズムによって徴候の激しい手始めと示すか、またはゆっくり進歩的なコースとして、明示するかもしれません。 髄質の椎骨動脈圧縮を有する14人の患者の合計は、2006年（10）の前に報告されました。 これらの14人の患者のうち、11人は片麻痺、四肢麻痺、または感覚症状を有していた。 これらの11人の患者のうち、微小血管減圧手術があり、いずれかを除くすべてが症状の改善を有していた。 これは、血管圧迫と対応する症状との間に因果関係があることを示唆している。 片麻痺、四肢麻痺、または感覚症状は、めまい、めまい、および不均衡よりも文献により一般的に記載されている。 可能な説明は、これらの症状がより頻繁に血管造影を促す可能性があることである。 我々は、髄質の前外側表面の圧迫が一般的であり、これらの症状の原因である可能性があることを見出した。 対応する症状は、髄質圧迫の部位に応じて同側または対側であり得る。 錐体脱臼の下の皮質脊髄路の圧縮は、同側の衰弱および錐体路徴候を引き起こす可能性があるが、錐体脱臼の上の圧縮は対側症状の原因である。

問題のある椎骨動脈は、いくつかの潜在的なメカニズムを介して症状を引き起こす可能性があります。 Vacsの最も一般的な原因は、延髄の前外側圧迫である。 衝突の位置の曲がりくねった椎骨動脈のpulsatile影響は再発徴候か一時的な徴候の患者に責任があるかもしれません。 虚血性損傷は、一過性症状を有する患者における損傷の別の潜在的な機序であり得る。 椎骨動脈のねじれおよび脳幹の圧縮は一時的な徴候の原因となるかもしれない打ち抜く枝で血の流れの不十分を引き起こすかもしれません。 インピンジメントが重度で回転しない場合、患者は進行性の症状を有することがある。

私たちの報告には、吻側脊髄の椎骨動脈圧迫による頚部脊髄症の患者も含まれています。 上部脊髄の椎骨動脈圧迫は、子宮頸部脊髄症の非常にまれな原因である。 我々の知る限りでは、椎骨動脈圧迫による子宮頸部脊髄症を有する15人の患者の合計が文献（18）に報告されている。 患者はうなじの苦痛、感覚的な妨害およびspasticityを含むいろいろな徴候と示します。 脊髄の圧縮は、片側または両側（であってもよい19）。

治療

VACSのための治療の理想的な方法は不明のままです。 いくつかの著者は、微小血管減圧（MVD）による状態の外科的治療の結果を記載しています。 髄質圧迫のための最初の微小血管減圧手術は、Kimらによって行われた。 延髄の椎骨動脈圧迫に続発する進行性片麻痺を呈する患者では（20）。 椎骨動脈による髄質圧迫による錐体路の衰弱を有する八人の患者は、2016年（21）以前の文献でMVDによって治療された。 MVD手術を受けたピラミッド型の衰弱を有する患者は、手術後に症状が改善したり、完全に回復したりした。 MVD手術は、嚥下障害、呼吸妥協、嗄声、および閉塞性睡眠時無呼吸（提示髄質圧迫患者に有効であることが示されている10、22、23）。 椎骨動脈の棘突起または硬膜への動員および固定は、文献（19）に報告されている五つの症例において、異常な椎骨動脈による頚部脊髄症二次圧迫の有効な治療選択肢であることが示されている。 いくつかの症例報告は、微小血管減圧後の症状の改善を記載したが、Savitz et al. 彼らが手術のために言及した二人の患者のわずかな改善を指摘しただけである。 長期圧迫後に不可逆的な損傷が起こり，機能的転帰に対する手術の効果は個々に大きく変化することを提案した。 MVD手術に関する以前の報告の制限は、ほとんどの患者における長期的なフォローアップの欠如である。 VACSを有する患者は、個々に治療されるべきである。私たちの研究にはいくつかの制限があります。

第一に、サンプルサイズは比較的小さい。 第二に、減圧手術または拡散テンソルイメージングなどの高度なイメージングは、VACS患者では行われませんでした。 VACSの最適な治療法をさらに明らかにするためには、多数の患者と長期的なフォローアップを伴う将来の研究が必要である。

倫理声明

すべての被験者は、ヘルシンキ宣言に従って書面によるインフォームドコンセントを与えました。 議定書は重慶医科大学の最初の附属病院の倫理委員会によって承認されました。

著者の貢献

QL：研究のコンセプト、デザイン、および原稿の起草。 QL、PX、SD、およびLC：改訂および重要な知的コンテンツ。 すべての著者：作業のためのデータの取得、分析、または解釈。

資金調達

この研究は、中国科学技術若手人材プロジェクト協会（助成金番号2017QNRC001）からの助成金によって支援されました。

利益相反

著者らは、この研究は、潜在的な利益相反と解釈される可能性のある商業的または財政的関係がない場合に行われたと宣言し