要約
Pachydermodactyly（PDD）は、指の近位指節間（PIP）関節の側方の無症候性紡錘形軟部組織肥大を特徴とするデジタル線維腫症のまれで良性の後天性形態である。 PDDの病因は不明のままであるが、通常思春期の年齢のまわりで健康な男性に影響を与えます。 これは、特に若年性慢性関節炎として、炎症性リウマチ性疾患として誤診することができます。 ここでは、我々は彼の左中指にPIP関節の進行性紡錘形腫脹を持っていた18歳の男性におけるPDDのケースを報告します。 痛みや運動の機能的制限はなかったが，確定的な診断を得て変形の外観を矯正するために病変の外科的切除を受けることを選択した。 組織学的には，病変は脂肪組織，末梢神経線維およびエクリン腺の粗い線維症によって特徴付けられた; これはPDDの診断と互換性があります。
1. はじめに
Pachydermodactyly（PDD）は、ギリシャ語のpachy（厚い）、dermo（皮膚）、およびdactylos（指）から、Bazexらによって最初に報告されました。 1973年。 PDDは、近位指節間（PIP）関節の橈骨および尺骨の側面を覆う軟組織の良性で無症候性の肥厚であるが、関節構造に基本的な損傷を生じさせない。 PDDの病因は不明のままである。 しかし、いくつかの著者は、原因が指の擦れの習慣的または強迫的な習慣に起因する反復的、外因性、軽度の外傷であると考えている。 PDDの診断は臨床的であり、放射線学的研究および病理組織学的検査によって支持される。 心理的な勧めることは時々強迫的な行動の患者に要求されます。 PDDの医療報告の数は非常に限られており、我々の知る限りでは、PDDのほぼすべての症例が皮膚科またはリウマチ学の分野で報告されている。 整形外科の分野では，最近トラニラストで治療された症例報告は一つしか発表されていない。 ここでは、一方的な中指にPIP関節の進行性の側方腫脹を示した18歳の男性におけるPDDの成功した外科的管理のケースを報告します。
2. 症例報告
18歳の男性は、左中指のPIP関節の紡錘状腫脹を徐々に増加させ、無症候性で私たちの病院で提示しました。 彼は右利きだった。 過去5年間、彼は説得力のある診断が行われていない様々な専門家による検査を受けていました。 身体検査では、主にPIP関節の橈骨および尺骨の側面のびまん性肥厚があり、皮膚の色素沈着または神経学的欠損はなかった（図1）。 彼は痛みや運動の機能的制限を持っていませんでした。 臨床歴に基づいて、精神障害および精神的苦痛は除外された。 反復的な動きは認められなかった。 彼の家族歴は非contributoryだった。 関与する関節に感染または炎症の徴候はなく、他の関節または全身症状はなかった。 全血球数，肝-腎機能検査，赤血球沈降速度検査，Ｃ反応性蛋白質検査，リウマチ因子検査などの検査結果は正常範囲内または陰性であった。 手の単純ｘ線写真では，中指のＰＩＰ関節に関節腔が狭まることなく紡錘形軟部組織が腫脹していた。 骨のびらんやその他の構造異常はなかった（図2）。 手の磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）により，軟部組織腫脹は関節しん出液または腱鞘炎しん出液を伴わずにｐｉｐ関節上に円周方向および縦方向に拡張していた。 病変は、T1重み付け画像上の筋肉への均質な等質性を示した。 Postcontrast脂肪飽和T1重み付け画像では、病変は不均一にhyperintenseであり、他の異常な増強は認められなかった。 新鮮なまたは慢性の出血性変化は示されなかった（図3）。 痛みや運動の機能的制限はなかったが，確定的な診断を得て変形の外観を矯正するために病変の外科的切除を受けることを選択した。 全身麻酔下に手術を施行した。 遠位指節間折り目から手掌デジタル折り目までｖｏｌａｒｂｒｕｎｎｅｒ切開を行い，両側神経血管束を保護するために注意を払った。 皮下肥厚性軟部組織を両側切除し，組織容積を減少させた。 切除後，余分な皮膚をトリミングし，単純なリーフィングによって皮膚を閉鎖した。 肉眼的検査では皮下軟部組織病変には皮膚と線維アディポース組織が含まれていた。 病理組織学的には、病変は脂肪組織、末梢神経線維、およびエクリン腺を伴う粗い線維症によって特徴付けられ、これはPDDの診断と互換性がある（図4）。 術後3年の最新のフォローアップでは、中指に再発は認められず、美容的および機能的な結果の両方に非常に満足していた（図5）。
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3. 議論
PDDは、関節構造に根本的な損傷を与えることなく、PIP関節の橈骨および尺骨の側面を覆う軟部組織の無症候性肥厚の典型的な提示のため、明確な臨床的実体として認識されている。 遠位指節間（DIP）関節および他の関節は通常影響を受けない。 PDDはDupuytrenの拘縮、アスペルガーシンドローム、手根管シンドロームおよびtuberous硬化と関連付けられたが、21.2年の平均年齢に若い健康な人々に大抵起こります。 PDDの良性の特徴のために、ほとんどの患者は治療を必要としない。 しかし、一部の患者は、本症例のように、変形の外観を矯正するために外科的治療を受けることを好む。 Ｖｏｌａｒアプローチによる外科的切除を行い，美容的にも機能的にも有効であった。 これは外科的介入がＰＤＤに対して有効であることを示す最初の報告である。 Ｖｏｌａｒｂｒｕｎｎｅｒ切開は肥厚性軟部組織と冗長皮膚を両側に切除するのに有用であると考えた。 両側のあるneurovascular束を保護し、簡単なreefingによって皮を閉めることもまた有用です。 しかし、皮下組織の過度の切除によって閉鎖される皮膚への血液供給を損なわないように注意する必要があります。 PDDの診断は臨床的に行われ、放射線学的および組織学的研究によって支持される。 Ｘ線検査，超音波検査，ＭＲＩでは軟部組織の肥厚を示したが，関節腔や骨に異常はなかった。 組織学的に、PDDは繊維芽細胞およびコラーゲンのタイプIIIおよびVの増加された量のために皮膚のorthokeratoticかparakeratotic hyperkeratosis、acanthosisおよび厚化によって特徴付けられます;これは 電子顕微鏡では、薄いコラーゲン繊維の数が増加していることが示されています。 通常、炎症は最小限であるか、または炎症はありません。 患者は典型的な臨床症状を示し，正常な放射線学的所見および組織学的所見を示した。 PDDの病因はまだ不明である。 しかし、いくつかの著者は、原因が指の擦れの習慣的または強迫的な習慣に起因する反復的、外因性、軽度の外傷であると考えている。 さらに、指の職業的反復運動がPDDの原因となり得る。 鑑別診断は、このような繰り返し皮膚刺激後に開発callosityを記述するために使用されてきた用語であるpseudoknuckleパッド、などの様々な障害に起因する二次的なデジタ PseudoknuckleのパッドとPDD間の区別は皮の膨張の位置です; PDDは主にPIP関節の側方を含み、pseudoknuckleパッドは背側表面を含む。 他の鑑別診断は、異物肉芽腫、咀嚼パッド、手の膠原斑、若年性デジタル線維腫症、皮膚の進行性結節性線維症、甲状腺疾患、先端巨大症などである。 さらに、PIPの接合箇所を含むすべてのarthropathiesは考慮されるべきです。 PDDは、炎症性リウマチ性疾患、特に若年性特発性関節炎として誤診される可能性がある。 このような誤診は、不必要な調査や不適切な治療につながる可能性があるため、整形外科医はPDDを直ちに認識し、診断することが重要であると考えて
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。