アメリカ血液学会（ASH）年次総会の私たちのカバレッジの一環として、&博覧会は、アトランタで9-12月に開催され、我々はkieron Dunleavy、MDと、原発縦隔B細胞リンパ腫（PMBCL）を治療するための最新の戦略について話しています。 Dunleavy博士は、医学の教授であり、ワシントンD.C.のジョージ-ワシントン大学癌センターのリンパ腫プログラムのディレクターです。 彼は、会議での教育セッション中に、”原発縦隔B細胞リンパ腫：生物学と進化する治療戦略”と題する講演を行っています。がんネットワーク：まず、PMBCLについて教えていただけますか？ これはまれなタイプのリンパ腫ですか、そしてこの血液悪性腫瘍の生物学について私たちは何を知っていますか？Dunleavy博士：PMBCLは非ホジキンリンパ腫の非常にまれなタイプです。 それはすべての非ホジキンリンパ腫の約2％を占め、歴史的に非ホジキンリンパ腫の最も一般的なタイプであるびまん性大B細胞リンパ腫のサブタイ しかし、その生物学をよく見ると、活性化されたB細胞（ABC）または胚中心B細胞（GCB）サブタイプであるびまん性大B細胞リンパ腫の他のサブタイプとは非 実際には、その生物学は、古典的なホジキンリンパ腫のそれにはるかに近いです。 それは古典的なホジキンリンパ腫とその遺伝子の約三分の一を共有していますPMBCLのほとんどの患者は女性であり、彼らは通常、青年と若い成人であ
がんネットワーク: PMBCLと診断された患者の予後は何ですか、そして現在の治療選択肢は何ですか？Dunleavy博士：PMBCLの予後は非常に良好です。 ほとんどの患者は病気が治癒しています。 課題の1つは、過去の標準的な治療法には、化学療法に続いて縦隔放射線が含まれていたことです。 そして、これらのアプローチは非常に治癒的であったが、これは非常に若い人口であり、主に女性であるため、縦隔放射線の長期毒性は、先行治療を選択する際に非常に重要な考慮事項である。 R-CHOP（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン、リツキシマブ）レジメンはPMBCLで最も一般的に使用されており、この疾患、特に限局性の症例では非常に有効であるが、この疾患でR-CHOPを検討したほぼすべての研究において、患者の大半は縦隔放射線治療を受けている。 別のアプローチは、用量調整エポック-R（エトポシド、プレドニゾン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン、リツキシマブ）の中間強度レジメンです。 これは前向き研究でPMBCLを有する51人の患者において研究されている。 治療の一環として放射線は投与されず、2人の患者のうち51人が縦隔放射線を必要としただけであり、イベントフリー生存率は90％を超えていた。最近、Lisa Roth、MD、Weill CornellのBritish Journal of Hematologyに掲載された研究があり、PMBCLにおける用量調整エポックRの実際の経験を調べました。 彼女は、多施設共同研究で、成人と子供の両方の150人以上の患者を調べました。 彼女の研究では、イベントフリー生存率は80％を超え、全生存率は90％を超えており、このアプローチがPMBCLにおいて非常に有効であることが検証されていると思 そこに他のアプローチ、他のレジメンがあり、これらのいくつかは議論され、今後のASH会議で提示されます。がんネットワーク：最近、この病気の生物学と臨床経過について学んだことは、新しい治療戦略を知らせていることはありますか？
がんネットワーク：Dunleavy博士：はい、ここ数年、私たちはPMBCLの生物学について多くのことを学びました。 これらの患者のかなりの割合は、JAK/STAT経路だけでなく、プログラムされた死リガンド1（PD-L1）のような特定の経路のアップレギュレーションに関連している染色体9p24の転座または異常を持っており、PMBCLのために開発されているこれらの経路に特異的な阻害剤および抗体がある。 ASHでは、PMBCLで研究されており、これまでに良好な有効性を示しているPD-L1に対する抗体であるペンブロリズマブの更新があります。 開発中のJAK/STAT阻害剤があります。 PMBCLのCD30の高められた表現が通常あります、従ってbrentuximabのvedotinはこの病気で調査されました。 CAR T細胞、特にCD19CAR T細胞について多くのことを聞いていますが、その数は少ないですが、PMBCL患者では非常に良い反応がいくつかあったので、ASHでがんネットワーク：今日私たちに参加してくれてありがとう、博士Dunleavy、そして会議をお楽しみください。
がんネットワーク：今日、私たちに参加してくれていDunleavy博士:ありがとう。