出血性疾患は、血液が適切に凝固することができないときに生じる状態のグループです。 正常な凝固では、血液細胞の一種である血小板が一緒に固着し、損傷した血管の部位にプラグを形成する。 凝固因子と呼ばれる血液中のタンパク質は、フィブリン凝塊を形成するために相互作用し、本質的には血小板を所定の位置に保持し、血液が血管を あまりにも多くの凝固は、心臓発作や脳卒中などの条件につながることができますが、それは過度の出血をもたらすことができるように血栓を形成 出血は、血小板が少なすぎるか異常な血小板、凝固タンパク質の異常または低量、または異常な血管のいずれかに起因する可能性があります。血友病は、おそらく最もよく知られている遺伝性出血性疾患ですが、比較的まれです。

血友病は、おそらく最もよく知られている遺伝性出血性疾患です。

それは主に男性に影響を与えます。 より多くの人々はフォンWillebrandの病気、凝固蛋白質によって引き起こされるアメリカの共通の受継がれた出血の無秩序によって影響されます。 Von Willebrand病は、男性と女性の両方に影響を与える可能性があります。 血小板障害は出血性疾患の最も一般的な原因であり、通常は遺伝するのではなく後天性である。 このページの下部にあるリンクをたどって、他の出血性疾患に関する情報を見つけることができます。 私は危険にさらされていますか？

血友病やvon Willebrand病などの出血性疾患は、血液が特定の凝固因子を欠いている場合に起こります。

血友病やvon Willebrand病などの出血性疾患は、血液が特定の凝固 これらの病気はほとんど常に遺伝しますが、まれに身体が血液の自然な凝固因子と戦う抗体を形成すると、後の人生で発症することがあります。 出血性疾患の家族歴を持つ個人および妊娠中の女性は、検出および治療について医師に相談する必要があります。 出血性疾患の症状には次のものがあります:

• 簡単なあざ
• 歯茎の出血
• 小さな切り傷や歯科作業からの重い出血
• 原因不明の鼻血
• 重い月経出血
• 関節への出血
• 手術後の過度の出血

血友病とは何ですか、どのように治療されますか？血友病は、血液中にどのくらいの凝固因子が存在するかに応じて、軽度から重度の範囲であり得るまれな遺伝性出血障害である。

血友病は、血 血友病は、どのタイプの凝固因子が欠けているかに基づいて、タイプAまたはタイプBに分類される（タイプAの第VIII因子およびタイプBの第IX因子）。 血友病はx染色体で見つけられる遺伝の欠陥に起因します。 女性は二つのX染色体を持っています。 欠陥のある遺伝子を持つ1つのX染色体を持っている女性はキャリアと呼ばれ、彼らは彼らの息子に病気を渡すことができます。 ランダムな染色体活性化のために、いくつかの女性キャリアは、その第VIII因子またはIXの不活性化されているどのくらいに応じて無症候性から症候 実際、一部の女性は「軽度の血友病」を患っているかもしれませんが、これはあまり一般的ではありません。 男性は1つのX染色体と1つのY染色体を持っているので、彼らのX染色体に欠陥のある遺伝子がある場合、彼らは血友病を持つことになります。

血液は十分な凝固因子がなければ適切に凝固しないため、切り傷や怪我は過度の出血のリスクを伴います。 さらに、血友病を持つ人々は、時間をかけて関節、臓器、および組織に損傷を与えることができる内出血に苦しむことがあります。

過去には、血友病を持つ人々は、ドナーの血液から得られた第VIII因子の輸血で治療されましたが、1980年代初頭までにこれらの製品は、肝炎やHIVを含む血液媒介 改善されたスクリーニング技術と、科学者が特定の凝固因子を担う遺伝子をクローニングすることによって実験室で合成血液因子を作成することを可能にした大きなブレークスルーのおかげで、今日の因子置換療法は純粋であり、これまで以上にはるかに安全です。

von Willebrand病とは何ですか？

Von Willebrand病は、血液が機能するvon Willebrand因子、血液が凝固するのを助け、また別の凝固タンパク質、第VIII因子を運ぶタンパク質を欠いているときに生じる遺伝 女性は特に男性の間にvon WIllebrand病の影響を受けます。 Von Willebrand病は、血液中のvon Willebrand因子および第VIII因子活性のレベルに基づいて、三つの異なるタイプ（タイプ1、2、および3）に分類される。 タイプ1は最も穏やかで最も一般的な形式です; タイプ3は、最も深刻で最も一般的ではない形式です。

早期診断では、von Willebrand病の人々は正常で活発な生活を送ることができます。 軽度の症例の人は治療を必要としないかもしれませんが、最初に医師に相談することなく、アスピリンやイブプロフェンなどの出血を悪化させる より重篤な症例は、血液中のvon Willebrand因子のレベルを上昇させる薬物または血液因子濃縮物の注入で治療することができる。 Von Willebrand病の人々は、過度の出血を防ぐために適切な予防措置を講じることができるように、手術、歯科作業、または出産前に医師に相談することが重要です。 あなたは、血液疾患の治療を専門とする医師である血液学者に紹介されることがあります。

詳細はどこで確認できますか？あなたは血液疾患や障害についての詳細を学ぶことに興味があることが判明した場合は、ここでいくつかの助けになるかもしれないいくつかの他:

血液に掲載された臨床研究の結果

最新の血液研究の結果については、ASHの公式ジャーナルであるBloodを検索してください。 最近の記事は、一般的に加入者のログインが必要ですが、血液中のアクセス制御された記事を見ることに興味のある患者は、血液出版局に要求を電子メー

患者グループ

情報を提供する患者グループおよびその他の組織へのWebリンクのリスト。