臨床症状

CNSの関与のスペクトルは広く、神経疾患のほぼ全スペクトルを包含する（表1）。 はるかに最も頻繁な症状は、頭痛、うつ病、軽度の情動障害から本格的な精神病および一般化された発作に至るまでの精神疾患である。 神経精神学的事象は予測不可能であり、疾患の過程でいつでも起こり得、場合によっては全身性疾患の発症に先行することさえある。 神経学的障害は、単離された事象として、または全身性疾患活動の他の徴候と関連して起こり得る。 複数の神経学的事象が一緒に発生する可能性があります。
頭痛は狼瘡では非常に一般的な苦情です。 彼らは片頭痛であり、数日または数週間続くことがあります。 頭痛はしばしば難治性であり、麻薬性鎮痛薬に反応せず、長年にわたって診断を先行させることができる。 てんかんはループス患者の重要な合併症であり、一般化された”大マル”、焦点、側頭葉または”プチマル”として存在する可能性がある。 発作は、活動性狼瘡が中枢神経系に直接作用することに起因する主要な事象であり得るか、または感染または代謝異常の結果としても起こり得る。狼瘡患者の十パーセントは発作を発症し、抗リン脂質抗体（aPL）の存在と発作との間の強い関連性は現在十分に確立されている。
神経認知機能障害も狼瘡の共通の特徴であり、活動的なCNS症状を有する患者の80％まで、および狼瘡患者全体の40％に存在する可能性がある。 認知機能の様々な研究は、注意と集中、ワーキングメモリ、口頭流暢、visuo-空間スキル、精神運動速度と認知柔軟性を含む口頭および非言語記憶の様々な側面を含む認知障害のタイプにかなりの多様性を示唆している。
精神病、うつ病および不安は、狼瘡において最も頻繁に引用される精神疾患であるが、頻度および病態生理学的関係の両方が議論の余地がある。
aPLの存在下での血栓性事象による血管障害は、虚血性脳疾患のよく知られた原因である。 多くの場合、特徴（およびMRI病変）は広範であり、しばしば「血管炎」と誤診断される。 ループス患者におけるaPLに関連する局所神経学的症状のいくつかの症例が報告されている。 これらには、脳静脈血栓症および舞踏病が含まれる。 網膜および内耳における微小血管の血栓症は、それぞれamaurosis fugax、失明および感音難聴を引き起こすが、aPLの存在に関連する特徴である。
横行性脊髄炎はループスのまれな症状であり、合併症の1％未満と推定される。 急性横行性脊髄症の提示は、通常、ループスの過程の早い段階で起こる。 疾患活性の血清学的パラメータは必ずしも顕著ではない。 手術を必要とする脊髄圧迫を排除するために、MRIまたはCT/骨髄造影を行うべきである。 神経因性ぼうこうは運動回復にもかかわらず持続するかもしれません。 横断性脊髄炎とaPLの存在との間には強い関連がある。
原発性血管炎よりもループスではあまり一般的ではありません,末梢神経障害は、感覚多発性神経障害として提示することができます(ストッキング-手袋分布),単神経炎多重および混合運動と感覚多発性神経障害,眼の運動異常ながら、,顔面麻痺と三叉神経障害,頭蓋神経障害の症状を提示することができます. ギランバレー、ナルコレプシー、無菌性髄膜炎、pseudotumour cerebri、正常圧水頭症および重症筋無力症と区別できない急性上行運動麻痺は、ループス患者に記載されているまれなCNS症状の多くである。