後天性メラノサイトーシス母斑
後天性メラノサイトーシス母斑またはモルは、一般的な良性腫瘍であり、通常は小児期および青年期に現れる。 太陽への曝露は、特に小児期の原因因子である。 BRAF遺伝子(ほとんどの場合、V600E)の点突然変異は、通常、開始遺伝子突然変異である。 病変は加齢とともに進化し、最初の病変は黄斑であり、増殖するメラノサイトの巣は真皮表皮接合部に限定される。 時間とともに、巣は真皮に伸び、病変は上昇する。 さらに成熟接合活性を有すると、停止し、母斑は皮内になる。
多くのメラノサイト母斑は最終的に退行し、母斑の数は50歳以上で減少する。
一般的な後天性母斑の分類は、主に巣の位置(例えば、接合部、化合物、真皮または複合母斑)に基づいており、しばしば臨床的に認識可能な特徴をもたらす。
Dermatoscopyは特に黒色腫のための疑いを上げる非定型の臨床特徴があるとき母斑の分類にまた有用です。
接合性母斑
接合性母斑は、通常、臨床検査で色素斑である。 組織学的には、増殖するメラノサイトが真皮表皮接合部に見出される。 巣の中の細胞は楕円形または立方体形で、細胞質は透明で色素沈着が変化します(図1)。
接合メラノサイト母斑病理
化合物母斑
化合物メラノサイト母斑は、周囲の平坦な色素沈着を有する中央隆起領域を有する。 表皮は外観が正常であり、表皮症または脂漏性角化症様の変化を示すことがある。 メラノサイトの巣は、真皮表皮接合部および真皮内に見出される。 メラノサイトは、より深くなるにつれて成熟を示し、色素沈着が少ないほど小さくなる傾向がある。 (図2、3)。
複合メラノサイト性母斑病理
皮内母斑
皮内母斑は、ドーム状、結節状またはポリープ状の病変であり、特に顔面に非色素性にな メラノサイトの巣は真皮に限定されている。 メラノサイトは、核封入体または複数の核を有する細胞の外観を与える核への細胞質の陥入である”擬似封入体”を示すことができる。 より深く、母斑細胞は紡錘形または「神経炎」になる可能性がある。 脂肪分化は珍しいことではありません。 骨形成は、一般的な母斑(ナンタの母斑)では非常にまれな所見である(図4)。
皮内母斑病理
Meyerson母斑
Meyerson母斑は、接合部、化合物または皮内母斑を取り囲む湿疹性ハローを有する。 メラノサイト性母斑を伴う亜急性海綿状皮膚炎の同時発見がある(図5)。
Meyerson母斑病理
バルーン細胞母斑
バルーン細胞は、明確な細胞質を有する大きな母斑細胞である。 バルーン細胞母斑は、通常、病変内のすべての母斑細胞の半分以上がバルーン細胞である場合に診断される。 臨床的にこれらの病変は特徴的ではない(図6)。
バルーン細胞母斑の病理
退行性母斑
メラノサイト性母斑は最終的に退行する可能性があります。
退行性母斑
メラノサイト性母斑は最終的に退行する可能性があります; 母斑細胞は、コラーゲン、脂肪、エラスチンおよび地上物質によって置換されている(図7、脂肪および神経化生を伴う母斑)。
回帰は、ハロー母斑を生じさせる母斑細胞のリンパ球破壊によって予告される可能性がある。 これらの病変では、真皮はメラノサイトの巣を取り囲む密なリンパ球浸潤を示す(図8、9)。 メラノサイト病変の浸潤の難読化のために、細胞診の評価は時々困難になることがあります。 臨床的には、1つまたは複数の母斑を取り囲む脱色素のハローがある。 ハロー母斑は白斑と関連している可能性がある。
退行性メラノサイト母斑病理
メラノサイト母斑の部位特異的特徴
様々な部位における良性メラノサイト母斑は、メラノーマを模倣することができる異常な病理組織学的特徴を示すことがある。
耳介領域、乳房、結膜および足首からの母斑は、時には表皮内のメラノサイトのむしろ非定型増殖を有し、しばしばパゲトーシスおよび細胞学的異型を 表在真皮の層状線維形成症などの異形成性母斑に見られるいくつかの特徴が注目されることがある。 良性診断の手がかりには、真皮への降下を伴う明確な外接および成熟が含まれる。 これらの病変は部分的に生検されていないことが重要であり、intepretationは困難であり得る。 部分的な生検は安心の特徴を示さないかもしれません(特に離散的な側方の外接)。
性器母斑
非定型性器母斑は、おそらく最も頻繁に黒色腫として過剰診断された特別な部位の母斑である(図10)。 広いマージンを達成するために切除手術を行う場合、これは明らかに有意な罹患率につながる可能性があります。 生殖器の母斑に硬化性苔癬を重ね合わせたものは、悪性黒色腫の古典的なシミュレータです。 臨床相関は、これらの場合に非常に有用であり得る。
性器メラノサイト母斑病理
Acral母斑
メラノサイト母斑は、多くの場合、in situでメラノーマを模倣することができる表皮の上部レベ 頭字語MANIAC(細胞の表皮内上昇を伴うMelanocytic Acral Naevi)は、これらの良性naeviを記述するために適用されている。 主有用な特徴は通常acral黒色腫で見られる拡散lentiginous拡散よりもむしろこれらの巣の上で起こるpagetoid焦点が付いている損害の主に入れ子にされた性質です。 メラノーマで見られる拡散角膜メラニン沈着とは対照的に、メラニン”煙スタック”の離散的な領域は、これらの巣の上の角質層で見ることができます。 さらに、真皮成分がある場合、acral母斑はある程度の真皮成熟を示すはずである(図11、12)。
Acral melanocytic母斑病理
異形成性母斑
異形成性母斑はクラーク母斑とも呼ばれます。 それはむしろ議論の余地のあるエンティティです–いくつかの当局は、この用語を皮膚病理学的辞書から削除することを要求しています。 異形成性またはクラークの母斑は、良性であり、しばしば大きく、異常な臨床的および特徴的な組織学的特徴を有するほくろである。 通常は散発的ですが、家族性の症例(異形成性母斑症候群)があります。
組織学的には、異形成母斑は以下の特徴を有する(図13):
- 単一のメラノサイトおよび基底巣の増殖を伴うメラノサイトの表皮内レンズ状過形成。
- 拡大した色素性核および顕著な核小体を有するメラノサイト細胞学的異型。 異型の程度は、いくつかの病理学者によって軽度、中等度または重度に分類される(ただし、このための診断ガイドラインは存在しない)。
- 乳頭真皮の線維形成(瘢痕化)および真皮樹状細胞増殖を伴う間質応答。 退行を示す上部網状真皮の線維症もあり得る。
- 接合ネスティングが真皮成分よりも広く広がっている”肩現象”を含む建築異型。
異形成性メラノサイト母斑病理
未知の有意性の表在性非定型メラノサイト増殖
一部の病理学者は、in situまたは放射状の成長期浸潤性メラノーマを排除することが困難な異形成性メラノサイト病変を記述するために、未知の有意性またはSAMPUSの表在性非定型メラノサイト増殖という用語を使用する。 SAMPUSは、決定的な診断に達することができないときにしばしば適用されます。 この用語は理想的には避けるべきです。
SAMPUSの組織学的変化は異形成性母斑(細胞学的異型を伴うメラノサイトのレンズ状増殖)と重複しているが、さらに単一または入れ子になったメラノサイトの焦点的なパゲトイドの広がりがある(図14、15)。
有意性が不明な表在性非定型メラノサイト増殖(SAMPUS)病理
鑑別診断
最も重要な鑑別はメラノーマであるが、先天性母斑、スピッツ母斑、青母斑などのメラノサイト母斑の他の形態を考慮する必要があるかもしれない。