Molti diversi tipi di tumori possono verificarsi nel cervello e nel midollo spinale. Diversi fattori sono importanti quando i medici stanno cercando di capire il modo migliore per trattare un tumore e quale sia la prognosi (outlook).

Il tipo di tumore (in base al tipo di cellula da cui parte): I tumori possono formarsi in quasi tutti i tipi di tessuto o cellula nel cervello o nel midollo spinale. Alcuni tumori hanno un mix di tipi di cellule. Diversi tipi di tumori tendono ad iniziare in alcune parti del cervello o del midollo spinale e tendono a crescere in certi modi. (I tipi più comuni di tumori del cervello e del midollo spinale nei bambini sono descritti di seguito.)

Il grado del tumore: alcuni tipi di tumori del cervello e del midollo spinale hanno maggiori probabilità di crescere nei tessuti vicini (e di crescere rapidamente) rispetto ad altri. I tumori del cervello e del midollo spinale sono tipicamente divisi in 4 gradi (usando numeri romani da I a IV), basati in gran parte su come le cellule tumorali guardano al microscopio. Più alto è il grado, più rapidamente è probabile che il tumore cresca:

• I tumori di grado inferiore (grado I o II) tendono a crescere più lentamente e hanno meno probabilità di crescere (invadere o infiltrarsi) nei tessuti vicini.
• I tumori di grado superiore (grado III o IV) tendono a crescere rapidamente e hanno maggiori probabilità di crescere nei tessuti vicini. Questi tumori spesso richiedono un trattamento più intensivo.

Cambiamenti genetici nelle cellule tumorali: anche per un tipo specifico di tumore, i cambiamenti nei geni delle cellule tumorali possono essere diversi. Ad esempio, molti tipi di tumori sono ora divisi in base al fatto che le cellule abbiano mutazioni in uno dei geni IDH. Per un tipo specifico di tumore, quelli con mutazioni IDH tendono ad avere una prospettiva migliore rispetto a quelli senza mutazione. Altre mutazioni genetiche possono anche essere importanti per alcuni tipi di tumori.

La posizione del tumore: dove il tumore è nel cervello e nel midollo spinale può influenzare quali sintomi provoca, così come quali trattamenti potrebbero essere migliori. I tumori cerebrali nei bambini hanno maggiori probabilità di iniziare nelle parti inferiori del cervello, come il cervelletto e il tronco cerebrale, rispetto agli adulti. Ma possono iniziare anche nelle parti superiori del cervello.

Gliomi

gliomi non sono un tipo specifico di tumore. Glioma è un termine generale per un gruppo di tumori che iniziano nelle cellule gliali (le cellule di supporto del cervello). Un certo numero di tumori può essere considerato gliomi, tra cui:

• Astrocitomi (che includono i glioblastomi)
• Oligodendrogliomi
• Ependimomi
• gliomi del tronco Cerebrale
• Ottica gliomi

Circa la metà di tutto il cervello e il midollo spinale tumori nei bambini sono i gliomi.

Astrocitomi

Gli astrocitomi sono tumori che iniziano in cellule chiamate astrociti, una sorta di cellula gliale che aiuta a sostenere e nutrire le cellule nervose.

Alcuni astrocitomi possono diffondersi ampiamente in tutto il cervello e si fondono con il normale tessuto cerebrale, che può renderli difficili da rimuovere chirurgicamente. A volte si diffondono lungo i percorsi del liquido cerebrospinale (CSF). È molto raro che si diffondano al di fuori del cervello o del midollo spinale.

Come con altri tumori cerebrali, gli astrocitomi sono spesso raggruppati per grado.

Gli astrocitomi di basso grado (grado I o II) tendono a crescere lentamente e sono il tipo più comune nei bambini. Alcuni tipi, noti come astrocitomi non infiltranti, sono tumori di grado I che tendono a crescere molto lentamente e non crescono nei tessuti vicini (infiltrati), quindi spesso hanno una buona prognosi.

• Gli astrocitomi pilocitici sono tumori di grado I che tendono a crescere lentamente e raramente crescono nei tessuti vicini. Si verificano più comunemente nel cervelletto, ma possono anche iniziare nel nervo ottico, nell’ipotalamo, nel tronco cerebrale o in altre aree. Rappresentano quasi 1 su 5 tumori cerebrali nei bambini.
• Gli astrocitomi subependimali a cellule giganti (SEGAs) si verificano nei ventricoli (spazi nel cervello). Sono tumori di grado I che tendono a crescere lentamente e raramente crescono nei tessuti vicini. Questi tumori sono quasi sempre collegati con una condizione ereditaria chiamata sclerosi tuberosa.
• Gli astrocitomi diffusi sono anche tumori a crescita lenta, ma sono tumori di grado II che possono crescere nei tessuti vicini, il che li rende difficili da rimuovere con la chirurgia. Anche se questi tumori sono pensati come basso grado, tendono a diventare più aggressivi e in rapida crescita nel tempo.
• Gli xantoastrocitomi pleomorfi (PXAs) sono tumori di grado II che tendono a crescere lentamente e la maggior parte può essere curata con un intervento chirurgico da solo.
• Gliomi ottici sono astrocitomi che iniziano nei nervi ottici (i nervi che portano dagli occhi al cervello). Di solito crescono lentamente e sono spesso collegati a una condizione ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo 1. Questi tumori sono raramente fatali, ma possono causare perdita della vista e lesioni al tessuto cerebrale vicino.

Gli astrocitomi di alta qualità (grado III o IV) tendono a crescere rapidamente e si diffondono nel tessuto cerebrale normale circostante. Questi includono:

• Glioblastomi, che sono il tipo di astrocitoma in più rapida crescita (grado IV).
• Astrocitomi anaplastici, che sono di grado III.

Oligodendrogliomi

Questi tumori iniziano nelle cellule cerebrali chiamate oligodendrociti (un tipo di cellula gliale che produce una sostanza grassa che aiuta le cellule nervose a inviare segnali elettrici). Questi sono tumori di grado II che tendono a crescere lentamente, ma la maggior parte di loro può crescere nel tessuto cerebrale vicino e non può essere rimosso completamente da un intervento chirurgico. Gli oligodendrogliomi si diffondono raramente lungo le vie del CSF e ancora meno frequentemente si diffondono al di fuori del cervello o del midollo spinale. Come con gli astrocitomi, possono diventare più aggressivi nel tempo.

Solo circa l ‘ 1% dei tumori cerebrali nei bambini sono oligodendrogliomi.

Ependimomi

Circa il 5% dei tumori cerebrali nei bambini sono ependimomi. Questi tumori iniziano nelle cellule ependimali che rivestono i ventricoli o il canale centrale del midollo spinale. Possono variare da tumori di basso grado (a crescita lenta) a tumori di grado III (a crescita rapida), che sono chiamati ependimomi anaplastici.

Gli ependimomi possono diffondersi lungo le vie del liquido cerebrospinale, ma non si diffondono al di fuori del cervello o del midollo spinale. Questi tumori possono bloccare il flusso di CSF fuori dei ventricoli, causando i ventricoli a diventare molto grandi-una condizione chiamata idrocefalo.

A differenza degli astrocitomi e degli oligodendrogliomi, gli ependimomi di solito non crescono nel normale tessuto cerebrale. Di conseguenza, alcuni (ma non tutti) ependimomi possono essere rimossi e curati chirurgicamente. Ma poiché possono diffondersi lungo le superfici ependimali e le vie del CSF, trattarli a volte può essere difficile.

Gliomi del tronco cerebrale

Un glioma del tronco cerebrale è qualsiasi tipo di glioma che inizia nel tronco cerebrale. Questo termine si riferisce alla posizione del tumore, piuttosto che al tipo di cellula in cui inizia.

• Un piccolo numero di gliomi del tronco cerebrale si verificano come tumori con bordi molto distinti (chiamati gliomi focali del tronco cerebrale).
• Più spesso, gliomi del tronco cerebrale crescono diffusamente in tutto il tronco cerebrale (dove le cellule tumorali sono diffuse in tutto il tessuto normale), piuttosto che crescere come un tumore focale (dove le cellule tumorali sono raggruppate insieme). Questi sono indicati come gliomi diffusi della linea mediana. Questi tumori iniziano più spesso nei pons, dove sono chiamati gliomi pontini intrinseci diffusi (DIPGs). Questi tumori possono essere difficili da trattare.

Circa il 10% al 20% dei tumori cerebrali nei bambini sono gliomi del tronco cerebrale. Quasi tutti questi tumori sono un certo tipo di astrocitoma.

Tumori embrionali

Questi tumori iniziano nelle prime forme di cellule nervose nel sistema nervoso centrale. Circa il 10% al 20% dei tumori cerebrali nei bambini sono tumori embrionali. Sono più comuni nei bambini più piccoli rispetto a quelli più grandi e sono rari negli adulti. I tumori embrionali tendono a crescere rapidamente e spesso si diffondono attraverso i percorsi del CSF.

I medulloblastomi sono il tipo più comune di tumore embrionale. Questi tumori iniziano nel cervelletto. Esistono diversi tipi di medulloblastomi, in base a come le cellule tumorali guardano al microscopio e su quali mutazioni genetiche hanno le cellule. Alcuni tipi di medulloblastoma tendono ad avere una prospettiva migliore rispetto ad altri, e medici stanno ora cercando di determinare come questo potrebbe influenzare il trattamento.

I medulloblastomi possono spesso essere trattati efficacemente e tendono ad avere una prospettiva migliore rispetto ai tumori embrionali in altre parti del cervello.

Altri tipi meno comuni di tumori embrionali includono:

• Medulloepithelioma
• Tumore atipico teratoide/rabdoide (ATRT)
• Tumore embrionale con rosette multistrato

In passato, molti tumori embrionali erano indicati come tumori neuroectodermici primitivi (PNET).

Tumori pineali

Alcuni tipi di tumori si verificano nella ghiandola pineale (una piccola ghiandola nel mezzo del cervello). I più comuni (e in più rapida crescita) di questi sono chiamati pineoblastomi. Questi tumori possono essere difficili da trattare.

I tumori delle cellule germinali, che sono descritti di seguito, possono anche iniziare nella ghiandola pineale.

Craniopharyngiomas

Questi tumori a crescita lenta iniziano sopra la ghiandola pituitaria ma sotto il cervello stesso. Rappresentano circa il 4% dei tumori cerebrali nei bambini. Questi tumori possono premere sulla ghiandola pituitaria e l’ipotalamo, causando problemi ormonali. Poiché i craniofaringiomi iniziano molto vicino ai nervi ottici, possono anche causare problemi alla vista. Questo li rende difficili da rimuovere completamente senza danneggiare la visione del bambino o l’equilibrio ormonale.

Tumori gliali e neuronali misti

Alcuni tumori che si sviluppano nei bambini e nei giovani adulti (e raramente negli adulti più anziani) hanno componenti cellulari gliali e neuronali. Tendono ad avere una prospettiva abbastanza buona.

• Tumori neuroepiteliali Disembryoplastic (DNETs) tendono ad essere a crescita lenta (grado II) tumori, e la maggior parte può essere curata da un intervento chirurgico da solo.
• Il ganglioglioma è un tipo di tumore di grado I che ha sia neuroni maturi che cellule gliali. La maggior parte può essere curata con un intervento chirurgico da solo o un intervento chirurgico combinato con la radioterapia.

Tumori del plesso coroideo

Questi rari tumori iniziano nel plesso coroideo, l’area che produce il liquido cerebrospinale (CSF) all’interno dei ventricoli del cervello. La maggior parte sono benigni (papillomi del plesso coroide) e possono essere curati chirurgicamente. Tuttavia, alcuni sono maligni (carcinomi del plesso coroide).

Schwannomas (neurilemmomas)

Questi tumori iniziano nelle cellule di Schwann che circondano e isolano i nervi cranici e altri nervi. Gli schwannomi sono solitamente benigni . Spesso si formano vicino al cervelletto sul nervo cranico responsabile dell’udito e dell’equilibrio, nel qual caso sono chiamati schwannomi vestibolari o neuromi acustici. Possono anche svilupparsi sui nervi spinali, appena oltre il punto in cui il nervo lascia il midollo spinale. Quando questo è il caso, il tumore può premere sul midollo spinale, causando debolezza, perdita sensoriale e problemi intestinali e vescicali.

Questi tumori sono rari nei bambini. Quando gli schwannomi si trovano in un bambino, in particolare se ci sono tumori su entrambi i lati della testa, spesso significa che il bambino ha una sindrome tumorale ereditaria come la neurofibromatosi di tipo 2. (Vedi Fattori di rischio per i tumori del cervello e del midollo spinale nei bambini.)

Altri tumori che iniziano dentro o vicino al cervello

Meningiomi

Questi tumori iniziano nelle meningi, gli strati di tessuto che circondano la parte esterna del cervello e del midollo spinale. I meningiomi causano sintomi premendo sul cervello o sul midollo spinale. Sono molto meno comuni nei bambini che negli adulti.

I meningiomi sono quasi sempre benigni e di solito sono curati chirurgicamente. Alcuni, tuttavia, si trovano molto vicino alle strutture vitali del cervello e non possono essere curati da un intervento chirurgico da solo.

Ai meningiomi viene spesso assegnato un grado in base all’aspetto delle cellule tumorali.

• I meningiomi di grado I, che assomigliano più alle cellule normali, rappresentano la maggior parte dei meningiomi.
• I meningiomi di grado II (atipici) sembrano leggermente più anormali.
• I meningiomi di grado III (anaplastici o maligni), che sembrano i più anormali, costituiscono solo circa l ‘ 1% al 3% dei meningiomi.

I meningiomi di grado superiore hanno maggiori probabilità di tornare dopo il trattamento e alcuni meningiomi di grado III possono diffondersi in altre parti del corpo.

Cordomi

Questi tumori iniziano nell’osso alla base del cranio o all’estremità inferiore della colonna vertebrale. I cordomi non iniziano nel sistema nervoso centrale, ma possono ferire parti vicine del cervello o del midollo spinale premendo su di essi. Questi tumori tendono a tornare se non vengono rimossi completamente, causando più danni. Di solito non si diffondono ad altri organi. I cordomi sono molto più comuni negli adulti che nei bambini. Per ulteriori informazioni su questi tumori, vedi Cancro alle ossa.

Tumori a cellule germinali

Questi tumori rari si sviluppano da cellule germinali, che normalmente formano cellule uovo nelle donne e spermatozoi negli uomini. Durante il normale sviluppo prima della nascita, le cellule germinali viaggiano verso le ovaie o i testicoli e si sviluppano in cellule uovo o spermatozoi. Ma a volte alcune cellule germinali non si muovono dove dovrebbero e finiscono in luoghi anormali come il cervello. Possono quindi svilupparsi in tumori a cellule germinali, simili a quelli che possono formarsi nelle ovaie o nei testicoli.

I tumori delle cellule germinali del sistema nervoso di solito si verificano nei bambini, più spesso nella ghiandola pineale o sopra la ghiandola pituitaria. Questi tumori possono a volte essere diagnosticati senza una biopsia misurando alcune sostanze chimiche nel liquido cerebrospinale (CSF) o nel sangue.

I tipi di tumori delle cellule germinali includono:

• Germinomas (il tipo più comune del sistema nervoso centrale tumore delle cellule germinali)
• Choriocarcinomas
• Embrionale carcinomi
• Teratomi
• tumori del sacco vitellino (tumori del seno endodermico)

Nb

Queste cellule del sistema nervoso tumori sono il terzo tumore più comune nei bambini. Ma i neuroblastomi si sviluppano raramente nel cervello o nel midollo spinale; la maggior parte si sviluppa dalle cellule nervose all’interno dell’addome o del torace. Questo tipo di cancro è più comune durante la prima infanzia. Per ulteriori informazioni, vedere Neuroblastoma.

Linfomi

I linfomi sono tumori che iniziano in cellule chiamate linfociti, che sono globuli bianchi che fanno parte del sistema immunitario. La maggior parte dei linfomi inizia in altre parti del corpo, ma una piccola parte inizia nel sistema nervoso centrale (SNC) e sono chiamati linfomi primari del SNC. Questi tumori sono rari nei bambini. Per ulteriori informazioni sui linfomi infantili, vedere Linfoma non Hodgkin nei bambini.

Tumori ipofisari

I tumori che iniziano nella ghiandola pituitaria sono quasi sempre benigni (non cancerosi). Ma possono ancora causare problemi se crescono abbastanza grandi da premere sulle strutture vicine o se fanno troppo di qualsiasi tipo di ormone. Questi tumori sono più comuni negli adolescenti che nei bambini più piccoli. Per ulteriori informazioni, vedere Tumori ipofisari.

Tumori che si diffondono al cervello da altre parti del corpo

A volte i tumori nel cervello si trovano ad avere metastasi (diffusione) lì da qualche altra parte del corpo. I tumori che iniziano in altri organi e poi si diffondono al cervello sono chiamati tumori cerebrali metastatici o secondari (al contrario dei tumori cerebrali primari, che iniziano nel cervello). Questo è importante perché i tumori cerebrali metastatici e primari sono spesso trattati in modo diverso.

Nei bambini, i tumori cerebrali metastatici sono molto meno comuni dei tumori cerebrali primari. Le leucemie infantili a volte possono diffondersi al CSF intorno al cervello e al midollo spinale. Quando ciò accade, il cancro è ancora considerato una leucemia (le cellule tumorali nel CSF sono cellule leucemiche), quindi i medici usano trattamenti diretti alla leucemia. Per ulteriori informazioni, vedere Leucemia infantile.