Pectus excavatum è una condizione in cui la parete toracica è affondata, creando un aspetto cedevole.
Informazioni chiave
- Il Pectus excavatum è una deformità congenita relativamente comune.
- i casi Gravi di pectus excavatum può influenzare la capacità polmonare, causando affaticamento, mancanza di respiro, dolore al torace, e un battito cardiaco rapido
- non Ci sono più interventi correttivi per pectus excavatum
Pectus excavatum è una malformazione della parete toracica, in cui alcune costole e lo sterno (sterno), crescere in modo anomalo, con conseguente ceduto-in, o incassato aspetto. È una deformità congenita relativamente comune e si verifica più spesso nei maschi che nelle femmine. Circa il 40% delle persone con pectus excavatum ha uno o più membri della famiglia con il difetto.
Spesso presente alla nascita, la condizione può anche svilupparsi durante la pubertà e può variare da lieve a grave. Sebbene le sue cause non siano completamente comprese, si ritiene che la condizione derivi da un’eccessiva crescita della cartilagine che collega le costole allo sterno, che tira lo sterno verso l’interno.
Pectus excavatum può compromettere la capacità polmonare e cardiaca, specialmente quando la condizione è grave, causando affaticamento, mancanza di respiro, dolore toracico e battito cardiaco accelerato. In alcuni casi, la vicinanza dello sterno e dell’arteria polmonare può causare un soffio al cuore. Per le normali attività quotidiane, una persona con pectus excavatum può non avere sintomi, ma con un esercizio rigoroso, spesso compaiono i sintomi. La capacità polmonare può essere ridotta perché i polmoni sono confinati e non possono espandersi correttamente.
Durante l’esercizio fisico, una persona con diagnosi di pectus excavatum compensa impegnando il diaframma nella respirazione per consentire ai polmoni di espandersi di più e ottenere un adeguato scambio di ossigeno e anidride carbonica per le esigenze del corpo. L’energia aggiuntiva utilizzata per respirare in questo modo contribuisce alla fatica. Quelli con grave pectus excavatum spesso notare che essi sono incapaci di simili livelli di attività come i loro coetanei. Questo può essere particolarmente difficile per gli adolescenti, che spesso si ritirano dalla partecipazione a sport o altre attività fisiche ad alto stress.
Oltre ai suoi sintomi più gravi, pectus excavatum può avere effetti psicosociali negativi nei bambini e negli adolescenti, che spesso sperimentano l’autocoscienza e le difficili interazioni tra pari derivanti dal loro aspetto. Spesso le attività che espongono il torace sono evitate.
Più strumenti sono utilizzati per diagnosticare pectus excavatum e misurare la sua estensione, tra cui:
- esame Visivo del petto
- Auscultazione — analisi dei suoni del cuore e del torace per rilevare la condizione di effetti sul cuore e funzione polmonare
- Elettrocardiogramma (ECG, chiamato anche ECG)
- Ecocardiogramma (un test non invasivo che prende una foto del cuore con il suono delle onde)
- test di funzionalità Polmonare (respirazione in un boccaglio collegato ad uno strumento che misura la quantità di aria respirata nel corso di un periodo di tempo)
- la radiografia del Torace
- CT-scan
- Indice di Haller: Una misura dell’estensione di pectus excavatum mediante la TAC. Viene calcolato ottenendo il rapporto tra la distanza orizzontale dell’interno della gabbia toracica e la distanza più breve tra le vertebre e lo sterno. Un indice Haller superiore a 3,25 è generalmente considerato grave (un indice Haller normale è 2,5).
Trattamento chirurgico
Pectus Excavatum Riparazione chirurgica
L’età ideale per il trattamento chirurgico di pectus excavatum è compresa tra 12 e 18 anni. L’obiettivo della chirurgia per correggere un difetto di pectus excavatum è migliorare la respirazione, la postura e la funzione cardiaca, oltre a dare al torace un aspetto normale. Ciò è compiuta tipicamente riposizionando lo sterno. La riparazione chirurgica ha tassi di successo eccellenti e spesso, la funzione cardiovascolare e polmonare ritorna quasi alla normalità nella maggior parte dei casi.
Il recupero dopo la riparazione di pectus excavatum varia a seconda dell’età della persona e della quantità di depressione toracica. Dopo l’intervento, la maggior parte delle persone lascia l’ospedale entro 3 o 5 giorni e può tornare a scuola o al lavoro entro due o tre settimane. Si deve evitare l’esercizio fisico vigoroso per il primo mese dopo l’intervento chirurgico e gli sport di contatto per tre mesi dopo l’intervento chirurgico.
Storie& Prospettive
Ascolta: Pectus Excavatum podcast da Columbia thoracic surgeon, Lyall. A. Gorenstein, MD
Procedura Nuss
La procedura Nuss minimamente invasiva viene eseguita con anestesia generale.
Eseguita utilizzando la chirurgia toracoscopica video-assistita o TINI, la procedura Nuss crea un passaggio orizzontale sotto lo sterno attraverso due piccole incisioni nel lato del torace. Una piccola incisione separata consente al chirurgo di visualizzare l’interno del torace con la fotocamera toracoscopica. Una barra convessa nota come barra di Lorenz pectus è appositamente sagomata per adattarsi all’anatomia dell’individuo, inserita attraverso il passaggio e quindi girata per spingere lo sterno verso l’esterno. La barra deve rimanere in posizione per un minimo di tre anni mentre il contorno del torace si ri-forma alla sua nuova forma. La barra viene rimossa come procedura ambulatoriale.
Molti adulti hanno subito una riparazione minimamente invasiva del pectus con la procedura Nuss, originariamente sviluppata per la riparazione del pectus excavatum nei bambini. I risultati sembrano essere buoni come con la procedura di Ravitch modificata (la descrizione segue sotto), che è stato l’approccio tradizionale alla riparazione di pectus excavatum negli adulti.
Riparazione di Ravitch modificata
La procedura viene eseguita in anestesia generale.
Utilizzando un’incisione orizzontale, la tecnica Ravitch modificata comporta la rimozione di piccoli pezzi di cartilagine toracica deformata e il riposizionamento delle costole sporgenti e dello sterno. Per supportare l’architettura del torace riparata, le barre di titanio sono fissate alle costole e allo sterno.
In precedenza, i supporti utilizzati per mantenere lo sterno in posizione dovevano essere rimossi dopo diversi anni. Le barre attualmente utilizzate sono fissate alla parete toracica in modo tale da poter rimanere permanentemente in posizione, evitando così la necessità di una seconda operazione.
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