La sarcoidosi è una malattia infiammatoria rara in cui gruppi di globuli bianchi, chiamati granulomi, formano e potenzialmente danneggiano vari organi, influenzando il loro funzionamento.

La sarcoidosi cardiaca è il nome dato a questa malattia quando i granulomi colpiscono il cuore ed è segnalato in dovunque da 5 per cento dei pazienti sistemici di sarcoidosi a 50 per cento di loro. Colpisce più spesso persone tra i 25 ei 45 anni. È serio e il trattamento è essenziale.

Che cos’è la sarcoidosi cardiaca?

Sebbene il tessuto in qualsiasi parte del cuore possa essere interessato, i granulomi sarcoidi si formano tipicamente nel muscolo cardiaco per interferire con la capacità del cuore di pompare il sangue. In particolare, questi cluster di granuloma influenzano il sistema elettrico del cuore, causando aritmie o battiti cardiaci irregolari.

Nei casi più gravi, la sarcoidosi cardiaca può causare insufficienza cardiaca ed essere pericolosa per la vita.

Sintomi della sarcoidosi cardiaca

La sarcoidosi cardiaca può causare un blocco cardiaco completo, aritmie e insufficienza cardiaca congestizia.

Un blocco cardiaco completo si verifica quando i segnali elettrici provenienti dalle camere superiori del cuore (atri) non riescono a raggiungere le camere inferiori (ventricoli). Questo fallimento nella sarcoidosi cardiaca può rallentare notevolmente la frequenza cardiaca, con conseguente stordimento, perdita di coscienza e potenzialmente essere fatale.

I granulomi sarcoidi possono interferire con il tasso di contrazione del cuore e causare aritmie. Le aritmie causano anche stordimento, svenimento e rappresentano un rischio di morte.

L’insufficienza cardiaca congestizia descrive l’incapacità del cuore di pompare abbastanza sangue per mantenere le funzioni essenziali del corpo. I sintomi più comuni di insufficienza cardiaca congestizia includono tosse, mancanza di respiro, affaticamento e gonfiore delle gambe.

Diagnosi di sarcoidosi cardiaca

La sarcoidosi cardiaca è molto difficile da diagnosticare perché la maggior parte delle manifestazioni non sono specifiche per la condizione, portando i medici a cercare inizialmente cause diverse.

I test diagnostici per la sarcoidosi cardiaca includono test cardiaci funzionali, tecniche di imaging per rilevare cluster di granulomi e biopsie tissutali.

Test cardiaci funzionali:

• Un ecocardiogramma può rilevare anomalie nel muscolo cardiaco e nelle valvole cardiache.
• Un elettrocardiogramma può identificare le aritmie.
• Un monitor Holter registra il battito cardiaco per uno o due giorni e può rilevare i disturbi del ritmo.

Tecniche di imaging:

• La tomografia ad emissione di positroni (PET) utilizza piccole quantità di una molecola con etichetta radioattiva simile al glucosio chiamata 18F‐fluorodeossiglucosio (FDG). Nel cuore affetto da sarcoidosi, l’FDG viene assorbito principalmente dividendo rapidamente le cellule immunitarie, che possono essere rilevate da uno scanner PET.
• La risonanza magnetica cardiaca (MRI) può essere utilizzata per rilevare l’edema associato a lesioni infiammatorie e granulomatiche in quanto provoca un aumento del segnale dal muscolo cardiaco.

Biopsia tissutale:

• Un piccolo campione di tessuto cardiaco viene prelevato attraverso una vena e visualizzato al microscopio per la presenza di granulomi. Ma le biopsie possono portare a falsi negativi, perché il processo della malattia può essere limitato a determinate aree del cuore.

Trattamento della sarcoidosi cardiaca

Sarcoidosi, inclusa la sarcoidosi cardiaca, i trattamenti si concentrano sulla gestione dei sintomi. La maggior parte dei farmaci agisce come immunosoppressori, agenti che bloccano l’azione del sistema immunitario, per ridurre l’infiammazione. I corticosteroidi come il prednisone e i farmaci citotossici come il metotrexato sono più comunemente usati.

Farmaci per il cuore, come quelli che facilitano o riducono l’aritmia, possono anche essere somministrati. Un altro approccio al trattamento dell’aritmia è l’uso di un’ablazione del catetere, che blocca i segnali elettrici anormali nel cuore.

Un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) è un dispositivo che eroga scosse elettriche per ripristinare il normale ritmo cardiaco del cuore e può essere necessario nei casi più gravi in cui l’aritmia provoca un arresto del battito cardiaco.

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