Abstract
La proptosi, la protrusione in avanti del bulbo oculare, è una manifestazione comune di un’ampia varietà di malattie all’interno dell’orbita e dei suoi spazi. La sua diagnosi è di solito uno sforzo combinato dell’oftalmologo, dell’otorinolaringoiatra, del neurochirurgo e del radiologo. Uno studio clinico di venticinque casi con proptosi unilaterale è stato studiato in diversi gruppi di età per un periodo di circa 3 anni sotto diverse voci come distribuzione, caratteristiche cliniche, caratteristiche radiologiche, aspetti istopatologici, gestione e risultati delle malattie. La misurazione della proptosi è stata effettuata mediante esoftalmometria semplice / plastica e la diagnosi è stata effettuata dopo un esame clinico dettagliato e test ausiliari. La modalità di trattamento è stata decisa sulla base di referti di esami radiologici e istopatologici, che includevano chirurgia medica, radioterapia e chemioterapia o una combinazione di tutti. Nel nostro studio, la maggior parte dei pazienti era nella fascia di età di oltre 60 anni. Il rapporto M: F è 3: 1. Un caso aveva una grande proptosi di 18 mm sopra il normale e 2 casi erano piccoli come 3 mm. La diagnosi è stata fatta principalmente da caratteristiche cliniche e confermata da caratteristiche radiologiche e istopatologiche. La maggior parte di loro sono stati trattati dal punto di vista medico (13 casi, cioè, 52%) e il resto da chirurgia con una combinazione di radioterapia / chemioterapia (12 casi, cioè, 48%).
1. Introduzione
La proptosi è descritta come una sporgenza anormale del bulbo oculare e , in relazione al cranio, la proptosi viene misurata dall’apice corneale al margine orbitale esterno dell’orbita, con l’occhio che guarda dritto .
Le cause della proptosi unilaterale sono innumerevoli. L’occhio è un importante crocevia per tutte le strutture che lo circondano che aiutano nel suo supporto e funzionamento, che quando colpito si estende nell’orbita causando proptosi. Può essere il più drammatico dei sintomi orbitali, specialmente se ha un esordio acuto.
Una chiara conoscenza delle eziologie aiuterà l’oftalmologo a sospettare, diagnosticare precocemente e fornire un trattamento.
È stato fatto un tentativo di studiare l’eziologia, le caratteristiche cliniche, l’istopatologia e la gestione della proptosi e il suo esito.
2. Materiale e metodi
Questo è un record retrospettivo basato su un’analisi clinica di 25 casi di pazienti che hanno presentato al reparto ambulatoriale dell’occhio con proptosi unilaterale durante un periodo di 3 anni. È stato eseguito un esame oftalmologico dettagliato e un righello semplice/plastico è stato utilizzato per misurare la proptosi. Letture superiori a 18 mm sono state considerate come aventi proptosi . Anche una differenza tra entrambi gli occhi superiore a 2 mm è stata considerata significativa.
Sono stati notati dettagli demografici, presentazione clinica, dettagli dell’indagine e dettagli del trattamento. Raggi X, B-scan, TAC e risonanza magnetica sono stati eseguiti per confermare la diagnosi.
3. Risultati
Nel nostro studio su 25 pazienti che presentavano proptosi unilaterale, l’età dei pazienti era compresa tra 6 e 75 anni e la maggior parte di essi era nella fascia di età superiore a 60 anni (24%) come mostrato nella Tabella 1.
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18 erano maschi (72%) e 7 erano femmine (28%).
La proptosi minima era di 3 mm e la massima era di 18 mm sopra la norma. La maggior parte dei pazienti ha avuto una proptosi destra, cioè 13 casi (52%). Era assiale in 15 casi ed eccentrico in 10 casi come nella Tabella 2.
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Headache and protrusion of eye were the commonest presented complains in these patients along with other complains like pain, defective vision, epiphora, and diplopia shown in Table 3.
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L’eziologia più comune osservata nel nostro studio è stata l’infiammazione con 8 casi di insorgenza acuta (32%), poi ci sono stati 5 casi di cellulite orbitale (20%), 1 caso di mucormicosi (4%), 1 caso di sindrome dell’apice orbitale (4%) e 1 caso di mucocele frontale (4%). Altre cause includono pseudotumori (2 casi, cioè 8%) Figura 1, emorragia retrobulbare post-traumatica (1 caso, cioè, 4%) Figura 2, dermoide (1 caso, cioè 4%) Figura 3 e globo luxato (1 caso, cioè 4%). I tumori maligni sono stati retinoblastoma (1 caso, cioè, 4%) Figura 4, il linfoma di Hodgkin (1 caso, cioè, 4%), carcinoma a cellule squamose (3 casi, cioè, il 12%) Figura 5, e adenocarcinoma della ghiandola lacrimale (1 caso, cioè, il 4%); tumori benigni sono stati adenoma pleomorfo della ghiandola lacrimale (1 caso, cioè, 4%) Figura 6, osteoblastoma (1 caso, cioè, 4%) Figura 7, linfangioma (1 caso, cioè, 4%) Figura 8, neurinoma acustico (1 caso, cioè, 4%), meningioma (1 caso, cioè, 4%), e haemangioma (1 caso, cioè, 4%) illustrato nella Tabella 4.
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References to ENT, neurosurgery, and oncology were given for any associated conditions. Diagnosis was confirmed clinically and with the help of CT/MRI scans. Le scansioni hanno aiutato a localizzare le lesioni e hanno dato un’idea dell’eziologia della condizione e nel prendere una decisione nella gestione del paziente. Nei tumori, i rapporti istopatologici dopo la biopsia, ove possibile, hanno confermato la diagnosi.
Le infiammazioni (13) sono state gestite medicalmente con antibiotici sistemici e steroidi. 12 pazienti sono stati gestiti chirurgicamente da orbitotomie o esplorazione orbitale, a seconda del sito, di cui 4 casi sono stati eseguiti dal neurochirurgo. Dopo l’intervento chirurgico, 5 è stato sottoposto a radioterapia e chemioterapia, come mostrato nella Tabella 5.
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Non sono state osservate complicazioni nei follow-up.
16 (60%) sono migliorati senza malattia, 3 (12,5%) sono stati con la malattia come status quo, 1 (4%) è costantemente peggiorato e c’è stata 1 (4%) mortalità nel periodo di studio.
4. Discussione
La patologia orbitale di solito si presenta come proptosi. I sintomi riflettono l’aumento del volume orbitale. La direzione indica il sito della lesione . Rispetto ad altri studi in cui le neoplasie sono considerate più comuni, nel nostro studio, le infiammazioni nell’orbita erano più comuni e contribuivano alla maggior parte dei casi.
Ci sono pochissimi studi disponibili sulla proptosi unilaterale che includono tutte le lesioni che danno origine a proptosi unilaterale.
Le cause della proptosi unilaterale dell’adulto possono essere un ematoma retrobulbare a seguito di trauma, condizioni infiammatorie come la cellulite orbitale, un ascesso orbitale, di solito a seguito di sinusite frontale o etmoide, uno pseudotumore dell’orbita dovuto a un granuloma di causa sconosciuta, una cisti epidermoide o dermoide, un tumore lacrimale misto (adenoma lacrimale) o un emangioma. I tumori maligni comprendono il melanoma maligno, il carcinoma dei seni mascellari o etmoidali che invadono l’orbita e il meningioma dello sfenoide. La malattia dell’occhio della tiroide che di solito è bilaterale può anche presentarsi come una proptosi unilaterale nelle sue fasi iniziali . I tumori primari dell’orbita sono solitamente tumori misti della ghiandola lacrimale e delle cisti dermoidi . Le lesioni del lobo temporale anteriore nell’orbita possono portare a proptosi e cecità .
Le cause della proptosi unilaterale in un bambino includono il retinoblastoma nei primi 5 anni di vita e la cellulite orbitale infettiva .
La direzione dell’esoftalmo può indicare la probabile eziologia e il sito della lesione . Proptosi assiale è visto in tumori derivanti all’interno del cono muscolare come glioma del nervo ottico. Il bulbo oculare è spostato verso il basso e/o laterale nelle malattie dei seni frontali o etmoidi. I tumori della ghiandola lacrimale o della fossa temporale hanno uno spostamento mediale .
Per valutare e trattare il paziente con proptosi unilaterale, un oftalmologo deve lavorare a stretto contatto con il chirurgo ORL, il neurochirurgo e il radiologo per garantire un esito positivo in ciascun caso.
Negli ultimi decenni, i progressi nella strumentazione diagnostica e nella tecnica chirurgica hanno contribuito a elevare l’orbita a un’area anatomica di grande interesse clinico. La TC, la risonanza magnetica e l’ecografia orbitale hanno notevolmente migliorato l’accuratezza diagnostica e permesso una pianificazione terapeutica più attenta . La chirurgia orbitale è diventata più sicura e più precisa e i risultati del trattamento sono significativamente migliorati. Il microscopio operatorio, gli strumenti orbitali specializzati, l’illuminazione a fibre ottiche, l’endoscopia e l’anestesia ipotensiva hanno permesso ai chirurghi orbitali di eseguire dissezioni profonde complesse più facilmente e con meno complicazioni.
Per quanto riguarda la gestione, i casi infiammatori e le neoplasie orbitali benigne erano più suscettibili di trattamento soddisfacente, medico o chirurgico, mentre i tumori primari maligni se rilevati precocemente potevano essere eradicati con buone possibilità di successo. Chirurgicamente, i risultati sono stati più incoraggianti nei casi di retinoblastoma e tumori della ghiandola lacrimale che in altre escrescenze altamente maligne e infiltrative dove la terapia a raggi X profonda era l’unico ricorso possibile per un miglioramento palliativo e temporaneo.
La proptosi in molti casi se non diagnosticata e inspiegabile quando è profonda nell’orbita e lasciata al destino non è consigliabile, quindi l’esplorazione orbitale è necessaria per cancellare la preoccupazione del paziente e dell’oftalmologo . L’orbitotomia anteriore con etmoidectomia era l’approccio più soddisfacente per le neoplasie situate anteriormente, mentre l’approccio transfrontaliero da parte dei neurochirurghi dava una migliore accessibilità per i tumori situati mediale al nervo ottico o che si estendevano intracranialmente. La decompressione palliativa dell’orbita attraverso questa rotta è stata trovata più efficace.
5. Conclusione
La proptosi unilaterale è un problema multidisciplinare e richiede la collaborazione di diverse specialità di un oculista insieme a un otorinolaringoiatra, neurochirurgo, oncologo e radioterapista. Un esame ENT approfondito è obbligatorio nella proptosi . Un piccolo numero di casi non può mai andare notato, ma nella proptosi, per quanto piccolo sia il rigonfiamento, la malignità deve essere esclusa. La causa più comune è la malignità in altri studi; il nostro studio ha mostrato più di origine infiammatoria. La TAC è stata utile per valutare un caso di proptosi, ma l’esame istopatologico fornisce una diagnosi definitiva dell’eziologia esatta.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.