Introduzione

La paralisi cerebrale (CP) è definita come una sindrome clinica caratterizzata da un disturbo persistente di postura o movimento dovuto a un disturbo non progressivo del cervello immaturo. La prevalenza di CP è compresa tra 2 e 2,5 per 1.000 nati vivi e la sua incidenza può aumentare in funzione di una migliore assistenza nelle unità di terapia intensiva neonatale e di una migliore sopravvivenza dei neonati a basso peso alla nascita. La maggior parte dei bambini con CP avrà la spasticità come disturbo motorio principale e può essere classificata in base alle aree del corpo interessate: emiplegia, diplegia, tetraplegia o il tipo di disturbo del movimento: paralisi cerebrale spastica, atetoide, atassica e ipotonica. La spasticità è una sfida importante per la riabilitazione dei bambini con paralisi cerebrale. La spasticità può prevenire o ostacolare la funzione, causare dolore, disturbare il sonno, causare complicazioni inutili e presentare grandi difficoltà per gli operatori sanitari.

Il documento si basa su ricerche di letteratura in PubMed, ISI Web of Science e Google Scholar utilizzando le frasi chiave “gestione della spasticità e paralisi cerebrale”, con l’accento sugli studi clinici. Le nostre valutazioni si basano anche sulla nostra esperienza clinica e sulla ricerca presso l’ospedale Baqiyatallah.

Revisione della letteratura: esistono studi epidemiologici, clinici e di revisione sulla gestione della spasticità nei bambini con paralisi cerebrale.

Definizioni di spasticità

La maggior parte dei medici e dei terapeuti che lavorano con bambini con paralisi cerebrale probabilmente sentono di poter riconoscere la spasticità quando la vedono o la sentono. La spasticità è definita come una maggiore resistenza dipendente dalla velocità all’allungamento muscolare passivo, o in alternativa come attività muscolare involontaria inappropriata associata alla paralisi del motoneurone superiore. La spasticità può causare problemi funzionali con le attività di vita quotidiana (ADL) come l’andatura, l’alimentazione, il lavaggio, la toilette e la medicazione. Nel corso del tempo, la spasticità può anche causare problemi, come dolori muscolari o spasmi, difficoltà a muoversi a letto, difficoltà con i trasferimenti, scarsa posizione di seduta, ridotta capacità di stare in piedi e camminare, distonica postura muscolare, contrattura che porta a deformità articolare, deformazione ossea, sublussazione articolare o dislocazione e diminuita indipendenza funzionale. Le contratture si verificano quando c’è perdita di movimento articolare a causa di cambiamenti strutturali nei muscoli, legamenti e tendini che circondano l’articolazione. L’accorciamento e la rigidità dei tessuti molli rendono l’articolazione resistente allo stiramento e impediscono il normale movimento. Tuttavia, la spasticità è un beneficio per i bambini con paralisi cerebrale. Il tono aumentato può essere utile per il bambino. Aiuta a mantenere le gambe dritte, sostenendo così il peso del bambino contro la gravità. Il bambino con un tono aumentato negli estensori del tronco può stare in piedi e fare qualche passo. La spasticità può aiutare a preservare la massa muscolare e la densità ossea (Tabella 1). L’estensione e il tipo di spasticità possono fluttuare ampiamente in base alla posizione della testa e degli arti, alla fatica, allo stress e all’umore dei bambini. Un arto può avere un modello di spasticità mentre un altro può avere un modello diverso.

le Cause della Spasticità

Spasticità nei bambini può essere il risultato di qualsiasi processo di malattia che colpisce i motoneuroni superiori all’interno del sistema nervoso centrale. La lesione al motoneurone superiore diminuisce l’ingresso corticale ai tratti reticolospinali e corticospinali discendenti, che causa debolezza, perdita del controllo motorio e riduzione del numero di unità motorie volontariamente attive. La riduzione di questi tratti discendenti rimuove la normale inibizione degli archi riflessi all’interno della materia grigia del midollo spinale, portando ad un arco riflesso iperattivo e spasticità. Mentre in alcuni casi non vi è alcuna causa identificabile, le cause tipiche includono problemi nello sviluppo intrauterino (ad es. esposizione a radiazioni, infezioni), asfissia prima della nascita, ipossia del cervello, trauma alla nascita durante il travaglio e il parto e complicazioni nel periodo prenatale o durante l’infanzia. Infezioni nella madre, basso peso alla nascita (meno di 2,0 Kg) è un fattore di rischio per CP. Inoltre, tra il 40 e il 50% di tutti i bambini che sviluppano CP sono nati prematuramente. I neonati prematuri sono vulnerabili, in parte perché i loro organi non sono completamente sviluppati, aumentando il rischio di lesioni ipossiche al cervello che possono manifestarsi come paralisi cerebrale.

Misurazione della spasticità

La diagnosi di spasticità nei bambini con CP richiede un esame fisico completo, con test ausiliari secondo necessità. L’esame fisico dovrebbe concentrarsi su potenza motoria, tono muscolare, gamma attiva e passiva di movimento delle articolazioni, sensazione, riflessi tendinei profondi, stazione (allineamento pelvico e delle gambe in piedi, se esiste una possibilità), presenza di deformità degli arti superiori e inferiori, allineamento spinale. Strumenti meccanici e tecniche elettrofisiologiche possono anche essere utilizzati per valutare la spasticità. Gli strumenti meccanici che misurano la resistenza del muscolo all’allungamento passivo e le misure elettrofisiologiche che mostrano l’iper eccitabilità del riflesso di stiramento sono utilizzati solo a scopo di ricerca. Uno dei test più importanti nella riabilitazione per l’esame fisico della spasticità è la scala Ashworth (Tabella 2). Testare sempre il paziente mentre lui o lei è in una posizione supina rilassata.

Passivamente muovere l’articolazione rapidamente e ripetutamente attraverso la gamma di movimento e il grado di resistenza utilizzando le definizioni. La valutazione individuale, preferibilmente con l’ausilio di video clip prima e dopo il trattamento, può essere utile per valutare l’efficacia. Un parametro importante sarà sempre se gli obiettivi del trattamento sono stati soddisfatti.

La gestione della spasticità è una sfida importante per il team di trattamento. Varie forme di terapia sono disponibili per le persone che vivono con paralisi cerebrale, così come gli operatori sanitari e genitori prendersi cura di qualcuno con questa disabilità. Possono essere tutti utili in tutte le fasi di questa disabilità e sono vitali nella capacità di una persona CP di funzionare e vivere in modo più efficace. Non esiste un approccio standardizzato alla gestione della spasticità della paralisi cerebrale. Ma un’adeguata valutazione delle menomazioni specifiche che causano disabilità è necessaria per l’istituzione di interventi appropriati. La strategia di trattamento dipende dal grado di fallimento funzionale causato dalla spasticità e dalla sua posizione. In generale, le opzioni di trattamento per la gestione della spasticità nei bambini con paralisi cerebrale includono farmaci orali, terapia fisica e occupazionale, splintaggio e fusione, chemodenervazione con tossina botulinica o fenolo, rizotomia dorsale selettiva, baclofen intratecale e chirurgia ortopedica.

Farmaci orali

I farmaci orali sono un trattamento sistemico, piuttosto che focale, per la spasticità nei bambini con paralisi cerebrale. I farmaci orali comunemente usati nei bambini sono baclofen, diazepam, clonazepam, dantrolene e tizanidina.

Tossina botulinica

L’iniezione di tossina botulinica (BT) è ora un trattamento di prima linea stabilito per la spasticità focale. La tossina botulinica di tipo A produce debolezza dose-correlata del muscolo scheletrico compromettendo il rilascio di acetilcolina alla giunzione neuromuscolare. Questo interrompe parzialmente la contrazione muscolare rendendo il muscolo temporaneamente più debole. I muscoli comunemente trattati con BT includono il complesso gastrocnemio-soleo, i muscoli posteriori della coscia, gli adduttori dell’anca e i muscoli flessori sinergici dell’estremità superiore. Le iniezioni intramuscolari possono essere localizzate da punti di riferimento superficiali, stimolazione elettromiografica e/o ultrasuoni. Dopo l’iniezione, il rilassamento muscolare è evidente entro 48-72 ore e persiste per un periodo di 3-6 mesi. L’iniezione di botox può aiutare a migliorare la capacità di un bambino di camminare o usare le mani e consentire un plantare più adatto riducendo la spasticità. I terapeuti possono approfittare del momento in cui un muscolo eccessivamente potente è indebolito per lavorare sul rafforzamento del muscolo sul lato opposto dell’articolazione (antagonista). A volte, la fusione dell’estremità coinvolta viene eseguita dopo l’iniezione per aumentare l’allungamento del muscolo stretto.

Baclofen intratecale

Il baclofen intratecale (ITB) è stato approvato per il trattamento della spasticità di origine cerebrale nel 1996. ITB è un sistema impiantato chirurgicamente utilizzato per controllare la spasticità infondendo baclofen direttamente nel canale spinale e intorno al midollo spinale. Baclofen inibisce la spasticità bloccando i neurotrasmettitori eccitatori nel corno dorsale spinale. ITB massimizza la dose erogata ai recettori spinali e riduce al minimo gli effetti collaterali associati al baclofen orale.

Rhizotomy dorsale selettiva

La rhizotomy dorsale selettiva (SDR) deriva dalle procedure di fine 19 ° secolo per la spasticità. SDR è una procedura neurochirurgica che coinvolge parziale deafferentazione sensoriale ai livelli di L1 attraverso radichette nervose S2. Dopo una serie di gestione del tono con riabilitazione punteggiato con iniezioni di tossina botulinica, il bambino sarebbe probabilmente intorno 4 a 5 anni e SDR può essere considerato. Un candidato adatto per la rizotomia dorsale selettiva è caratterizzato da 1) la spasticità è ancora un problema 2) buona forza degli arti inferiori e dei muscoli del tronco 3) in grado di stare dritti con un buon allineamento 4) intellettualmente abbastanza buono per svolgere l’allenamento.

Splinting, Casting e ortesi

Calchi, stecche e ortesi sono tutti dispositivi progettati per mantenere il corpo in una determinata posizione. Questi dispositivi sono utilizzati per prevenire o correggere le deformità dell’arto spastico e / o per aiutare i bambini con paralisi cerebrale a superare i limiti di attività, come le difficoltà di stare in piedi e camminare e il casting seriale può migliorare la gamma di movimento in un’articolazione già contratta. Il casting seriale è una pratica di intervento che sta diventando più comunemente utilizzata nella pratica della terapia occupazionale, oltre ad altre modalità/protocolli di trattamento per bambini con paralisi cerebrale per gestire la spasticità e le contratture correlate. La fusione seriale si basa sulla premessa che i muscoli accorciati mantengono la plasticità per l’allungamento. Fornire un allungamento prolungato offre benefici biomeccanici e inibisce la spasticità. Ma c’è una differenza tra il casting inibitivo e il casting seriale. nel getto inibitivo viene utilizzato solo un singolo getto statico e lo scopo è quello di ridurre il tono piuttosto che allungare il muscolo, migliorando così la funzione. Il tipo più comune di ortesi è l’ortesi caviglia-piede (AFO). Gli AFOS sono tipicamente progettati per limitare i movimenti indesiderati della caviglia, in particolare la flessione plantare della caviglia (piede puntato verso il suolo) (Fig. 1). AFOs può essere fissato (per bloccare il movimento della caviglia) o articolare (per consentire un certo movimento alla caviglia). Prevenire la flessione plantare attraverso l’uso di AFOs è stato trovato per migliorare l’efficienza a piedi nei bambini con paralisi cerebrale diplegica spastica e nei bambini con paralisi cerebrale emiplegica. Quando l’uso di AFO viene confrontato con la camminata a piedi nudi, i modelli di camminata dei bambini sono migliori quando si indossano AFOs. Per i bambini con paralisi cerebrale che tendono a camminare sulle dita dei piedi, AFOs hanno dimostrato di migliorare la loro capacità di muoversi da sedersi a stare in piedi. Tuttavia, i bambini con paralisi cerebrale che sono in grado di stare in piedi su un piede piatto non hanno beneficiato di AFOs per il passaggio da sedersi a stare in piedi come gli AFOs tendevano a rallentarli. AFOs hanno anche dimostrato di influenzare la quantità di energia che i bambini con paralisi cerebrale usano per camminare. Uno studio ha scoperto che i bambini con paralisi cerebrale diplegica spastica avevano minori esigenze di ossigeno durante la deambulazione quando indossavano AFOS incernierati.

Chirurgia ortopedica

La chirurgia ortopedica non è un’opzione per la gestione della spasticità. Invece, è usato per aiutare a correggere i problemi secondari che si verificano con la crescita a fronte di muscoli spastici e scarso controllo del movimento. Questi problemi includono accorciamento muscolare, contratture articolari e deformità ossee.

Terapia occupazionale e Terapia fisica

La terapia occupazionale (OT) e la terapia fisica (PT) sono una parte fondamentale della gestione della spasticità. L’iperattività muscolare produce accorciamento muscolare e l’accorciamento muscolare aumenta la sensibilità del mandrino. La contrattura muscolare e l’iperattività muscolare sensibile all’allungamento si intrecciano. Pertanto sono fondamentali i trattamenti riabilitativi e fisici volti ad allungare la muscolatura iperattiva. Affrontare sia l’accorciamento che l’iperattività. Esistono diversi approcci dinamici di terapia occupazionale e fisica, tra cui la tecnica Bobath, la terapia di integrazione sensoriale, la facilitazione neuromuscolare popriocettiva e la tecnica Brunnstrom. Considerare l’applicazione di varie tecniche come ghiaccio (freddo), calore, posizionamento, esercizi di stretching e l’uso di dispositivi ortesi per questi scopi. Il freddo inibisce i muscoli spastici, ma l’effetto è di breve durata, forse superando l’applicazione del freddo di circa mezz’ora. Paradossalmente, il calore è anche usato per il rilassamento di un muscolo spastico. Posizionare il bambino per allungare i muscoli spastici e diminuire la sensibilità del riflesso di stiramento e dei riflessi del tronco cerebrale che innescano la spasticità. Inoltre, i terapeuti dovrebbero insegnare queste posizioni alla famiglia in modo che il bambino giace e si siede in questo modo la maggior parte del tempo a casa. Il massaggio e lo stretching dei muscoli possono prevenire le contratture e promuovere la crescita muscolare. La spasticità diminuisce con lo stretching lento e continuo. Questo effetto dura da 30 minuti a 2 ore. Utilizzare esercizi di stretching prima del rinforzo e del casting seriale per ottenere la posizione articolare necessaria. Inoltre, le ortesi sono generalmente utilizzate in combinazione con la terapia occupazionale e la terapia fisica con l’obiettivo di aumentare la lunghezza muscolare (fornendo un allungamento prolungato), rompendo i modelli di massa di movimento e migliorando la biomeccanica e la stabilità. Il rilassamento muscolare dopo gli esercizi di stretching dura per un breve periodo di tempo. Per una durata più lunga l’allungamento del muscolo deve essere mantenuto per diverse ore al giorno. Questo è possibile con l’uso di stecche rigide o casting seriale.