Pectus excavatum è una malattia congenita che causa il torace ad avere un aspetto affondato o “ceduto”. È l’anomalia congenita più comune della parete toracica nei bambini.

Qual è la causa di pectus excavatum?

La causa di pectus excavatum non è nota, tuttavia può essere eseguita in famiglie, con fino al 25% dei pazienti affetti che riportano anomalie della parete toracica in altri membri della famiglia. Pectus excavatum si verifica in circa 1 su 400-1000 bambini ed è da tre a cinque volte più comune nei maschi rispetto alle femmine. Ciò può essere un’anomalia isolata o può essere trovata con altre malformazioni compreso scoliosi, cifosi e disordini del tessuto connettivo quale la sindrome di Marfan. La deformità di solito diventa più grave man mano che il bambino cresce.

Alcuni bambini con pectus excavatum riferiscono di avere dolore toracico e mancanza di respiro o resistenza limitata con l’esercizio. Altri bambini non hanno sintomi. La chirurgia non può alleviare il dolore toracico.

Qual è il risultato per un bambino con pectus excavatum?

Storicamente, pectus excavatum è stato erroneamente considerato solo un difetto estetico. Tuttavia, studi recenti hanno rivelato che i bambini con difetti significativi soffrono anche di difficoltà cardiache e respiratorie. Il torace affondato limita il volume del torace e impedisce al polmone di espandersi completamente. La capacità polmonare può essere ridotta che può provocare nei bambini che hanno difficoltà a tollerare l’esercizio fisico o l’attività faticosa.

Il torace affondato può anche restringere il cuore, riducendo il flusso sanguigno e la funzione cardiaca. Questi effetti sul cuore e sul polmone possono essere misurati e sono reversibili correggendo il torace affondato. È importante notare che questi effetti sulla funzione del cuore e del polmone non sono pericolosi per la vita e che gli individui con pectus excavatum possono vivere una vita piena e normale.

Alcuni pazienti soffrono anche psicologicamente ed emotivamente a causa del disturbo. Anche se molti pazienti sono in grado di vivere comodamente e felicemente con la deformità, molti altri pazienti lottano con l’immagine del corpo negativo, bassa autostima, e disagio sociale. Questo è particolarmente vero per gli adolescenti come il difetto pectus spesso peggiora durante gli anni dell’adolescenza, un momento in cui il bambino può essere alla ricerca di accettazione dei pari.

Come viene tipicamente trattato pectus excavatum?

Pectus excavatum non richiede alcun trattamento. La condizione non presenta un pericolo per il bambino. La riparazione chirurgica è una procedura elettiva e richiede l’approvazione di assicurazione prima di procedere. Riparazione è in genere fatto negli anni dell’adolescenza, una volta che lo scatto di crescita puberale è in corso o completato. Se la riparazione viene eseguita prima della pubertà durante l’infanzia, c’è il rischio di recidiva durante l’adolescenza. La deformità non viene riparata nei bambini molto piccoli. Dal momento che la riparazione chirurgica è facoltativa, parlare apertamente e onestamente con il vostro bambino circa la condizione per determinare come questo sta influenzando la loro salute e il benessere. L’impatto psicologico può essere significativo per alcuni bambini.

Esistono due tipi di correzione chirurgica, riparazione aperta (procedura Ravitch aka) e riparazione minimamente invasiva con una barra di metallo (procedura Nuss aka). Entrambi sono fatti con anestesia generale e richiedono una degenza ospedaliera di 5-7 giorni.

La maggior parte dei pazienti con pectus excavatum sono candidati per la procedura Nuss. Tuttavia, la decisione per il paziente di sottoporsi a una procedura Ravitch o Nuss dipenderà dal grado di deformità del pectus, dall’età del paziente e alla fine sarà determinata dal chirurgo.

Riparazione aperta (procedura Ravitch)

La riparazione aperta, chiamata procedura Ravitch, viene eseguita attraverso un’incisione orizzontale attraverso la metà del torace. In questa riparazione le cartilagini costali anormali vengono rimosse, preservando il rivestimento della cartilagine, consentendo così allo sterno di avanzare in una posizione più normale. Questa procedura richiede circa 4-6 ore. In alcuni pazienti, viene eseguita un’osteotomia (una rottura) nello sterno per consentire allo sterno di essere posizionato in avanti. Inoltre, per mantenere lo sterno elevato nella posizione desiderata dopo la rimozione delle cartilagini e l’osteotomia, potrebbe essere necessario posizionare un puntone toracico metallico temporaneo (barra).

Mini-Invasiva della Riparazione (Nuss Procedura)

Nuss Procedura Bar Posizionamento

Nuss Procedura Bar Capovolto

Nuss Bar

Xray di Nuss bar in luogo

Riparazione con un metallo pectus bar, chiamato Nuss Procedura, è raggiunto dalla piegatura di un bar inox per montare la parete toracica. La barra viene quindi inserita e fissata attraverso una piccola incisione sotto ciascun braccio utilizzando l’ausilio di un endoscopio per monitorare ed evitare lesioni al cuore durante l’inserimento. La barra va oltre le costole e sotto lo sterno, per spingere lo sterno in avanti nella nuova posizione. Le estremità della barra sono fissate alla parete toracica. Questa procedura richiede tra 1-2 ore.

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Che cosa è necessario prima dell’intervento?

Preoperatorio, il vettore di assicurazione può richiedere una TAC per misurare l’indice di gravità Pectus (PSI, noto anche come indice di Haller), che è il rapporto tra la larghezza della parete toracica alla profondità nel punto più profondo della deformità. Questo valore di solito deve superare 3,2 per essere considerato abbastanza grave da essere corretto chirurgicamente.

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Spesso, uno studio di funzionalità polmonare e una valutazione cardiaca (echo o stress test cardiaco) sono necessari come parte della valutazione preoperatoria per ricevere l’approvazione dell’assicurazione. Questi studi possono essere ordinati dal pediatra, quindi possono essere fatti vicino a casa. Se il chirurgo che valuta il bambino è preoccupato per un disturbo muscolo-scheletrico non diagnosticato, sarà necessaria una consultazione con uno specialista prima dell’intervento chirurgico. Il chirurgo di tuo figlio ne discuterà con te durante l’appuntamento della clinica. Se il bambino ha un’allergia al metallo, verrà ordinata una barra di titanio. Questa barra deve essere ordinata prima dell’operazione poiché non può essere piegata in sala operatoria dal chirurgo.

Assistenza in ospedale dopo l’intervento chirurgico

La riparazione chirurgica di pectus excavatum è una procedura dolorosa. La durata del soggiorno in ospedale è determinata principalmente dal controllo del dolore.

Anestesia e cura al momento dell’intervento

Al momento dell’intervento chirurgico, un catetere epidurale verrà posizionato nella schiena del bambino per un’anestesia locale continua e rimarrà sul posto per diversi giorni. Mentre l’epidurale è a posto, un catetere urinario drenerà l’urina dalla vescica. Verrà inserito un catetere endovenoso (IV) per somministrare liquidi e farmaci IV. A volte è necessario l’ossigeno nasale e talvolta il chirurgo posizionerà un tubo per drenare il fluido dall’area chirurgica. Tutte queste terapie sono temporanee e saranno interrotte quando non più necessarie, di solito prima della dimissione.

Giorno successivo all’intervento

Il bambino si alzerà dal letto e camminerà il giorno successivo all’intervento e dovrà praticare la respirazione profonda per mantenere i polmoni sani e prevenire la polmonite.

Stitichezza

La stitichezza è un problema comune per i bambini sotto narcotici. I lassativi saranno avviati in ospedale e dovrebbero essere continuati, se necessario, a casa dopo la dimissione.

Dimissione ospedaliera

I bambini saranno dimessi quando si sentono a proprio agio con antidolorifici orali, mangiano e bevono senza difficoltà e non hanno febbre o segni di infezione. Se uno scarico chirurgico è stato posto al momento dell’operazione, il bambino può tornare a casa con lo scarico in posizione. Il personale infermieristico ti insegnerà come prendersi cura dello scarico mentre il bambino è a casa. Lo scarico viene solitamente rimosso alla prima visita clinica.

Assistenza domiciliare dopo l’intervento chirurgico (Ravitch o Nuss)

I pazienti che hanno una procedura Ravitch senza un montante toracico sono visti solo se necessario dopo il primo appuntamento postoperatorio. Procedura Ravitch pazienti con un puntone toracico o procedura Nuss i pazienti con una barra sono visti almeno ogni anno dopo la prima visita. Il puntone o bar dovrebbe rimanere sul posto per 2-3 anni.

• Una doccia può essere presa 5 giorni dopo l’intervento chirurgico. Avere il vostro bambino prendere la pellicola trasparente vestirsi prima della doccia e lasciare le strisce di nastro in posizione. Questi cadranno da soli.
• Non ci sono punti da rimuovere. Questi sono sotto la pelle e dissolvibili.
• La gestione del dolore narcotico può essere richiesta fino a un mese dopo l’intervento chirurgico.
• La stitichezza è un problema comune e si raccomanda l’uso quotidiano di lassativi mentre si assumono narcotici.
• Il rossore o il gonfiore delle incisioni devono essere segnalati non appena annotati.
• Se il bambino viene scaricato con uno scarico in posizione, verrà rimosso nell’ufficio chirurgico quando lo scarico si è fermato.
• I bambini che hanno una barra di pectus dovrebbero chiamare l’ufficio per qualsiasi trauma al petto, dolore o intorpidimento delle braccia o dolore che non è alleviato da farmaci orali.
• Lo sport può essere ripreso non appena il chirurgo determina che questo è sicuro. Alcuni sport di contatto potrebbero non essere consentiti mentre il bar è a posto. La barra può prevenire adeguate compressioni toraciche durante la RCP e la defibrillazione richiede la regolazione della pagaia per essere efficace.
• Nessuna risonanza magnetica deve essere eseguita mentre la barra Pectus è in posizione.
• La terapia fisica può essere utile per migliorare la postura.
• L’uso di un braccialetto o di una collana di allarme medico è raccomandato in ogni momento per informare i fornitori di emergenza della presenza di una barra di Pectus. Testo consigliato del bracciale: barra d’acciaio nel petto. CPR più forza. Cardioversione formica / post paddle posizionamento.

Pectus Excavatum Patient Story Video

Intervista con un paziente sulla sua esperienza con Pectus Excavatum e la riparazione chirurgica che ha ottenuto alla chirurgia pediatrica UCSF che lo ha corretto.

Verso una soluzione migliore, la procedura di Mini-Mover magnetico

Entrambe le procedure Ravitch e Nuss richiedono grandi operazioni e ospedalizzazione per la gestione del dolore. Il problema fondamentale con entrambe le tecniche è che tentano di correggere una significativa deformità della parete toracica rigida tutto in una volta, cioè in una singola procedura chirurgica. Forse un principio migliore per la correzione della parete toracica e di altre deformità è la correzione graduale (bit-by-bit) usando una forza minima applicata per molti mesi. Questo è lo stesso principio utilizzato nel movimento dei denti con bretelle ortodontiche.

Nel tentativo di superare questi problemi, abbiamo sviluppato un nuovo metodo per ottenere una graduale deformazione/riforma della cartilagine della parete toracica senza la necessità di inserire dispositivi ortopedici dolorosi o interventi chirurgici ripetuti. Chiamiamo questa nuova tecnica la procedura magnetica Mini Mover (3MP).

Scopri di più sulla procedura del Mini Mover magnetico