Definizione/Descrizione

paralisi di Erb o Erb–Duchenne paralisi è una forma di ostetrica del plesso brachiale paralisi. Si verifica quando c’è una lesione al plesso brachiale, in particolare il plesso brachiale superiore alla nascita. La lesione può allungarsi, rompersi o avulsi le radici del plesso dal midollo spinale. È la lesione del plesso brachiale più comune correlata alla nascita (50 – 60%).

Si tratta di una lesione di C5& C6 radici nervose (in alcuni casi C7 è coinvolto pure) di solito prodotta dall’allargamento dell’intervallo spalla testa. Le lesioni al plesso brachiale influenzano il movimento e le sensazioni cutanee nell’arto superiore. A seconda della gravità della lesione, la paralisi può risolversi da sola per un periodo di mesi, richiedere una terapia riabilitativa o un intervento chirurgico.

Anatomia clinicamente rilevante

Neurologicamente, il punto dell’Erb è un sito nel tronco superiore del plesso brachiale situato 2-3cm sopra la clavicola. È formato dall’unione delle radici C5 e C6 che successivamente convergono. I nervi interessati nella paralisi di Erb sono il nervo ascellare, muscolocutaneo,& nervo suprascapolare.

• Nervo ascellare-proviene dal ramo terminale del cavo posteriore che riceve fibre da C5 e C6. Esce dalla fossa ascellare
  posteriormente passando attraverso lo spazio quadrangolare con arteria omerale circonflessa posteriore. cinque salgono al nervo cutaneo brachiale laterale superiore, quindi si snoda intorno al collo chirurgico dell’omero in profondità fino al deltoide. Innerva l’articolazione della spalla, i muscoli teres minor e deltoidi, la pelle del braccio superolaterale.
• Nervo muscolocutaneo-proviene dal ramo terminale del cavo laterale che riceve fibre da C5-C7. Esce dall’ascella perforando coracobrachialis, scende tra bicipiti brachiale e brachiale mentre fornisce entrambi, continua come nervo cutaneo laterale dell’avambraccio. Innerva i muscoli del compartimento anteriore del braccio e la pelle dell’aspetto laterale dell’avambraccio.
• Nervo soprascapolare-proviene dal tronco superiore che riceve fibre da C5, C6 spesso C4. Passa lateralmente attraverso la regione cervicale laterale superiore al plesso brachiale, quindi attraverso la tacca scapolare inferiore al legamento scapolare trasversale superiore. Innerva il sovraspinato, l’infraspinato e l’articolazione della spalla.

Epidemiologia

Frequenza

Un’incidenza di 0.8-1 per 1.000 nascite è stato segnalato per paralisi della nascita del plesso brachiale (BPBP) negli Stati Uniti. La paralisi di Erb rappresenta circa il 45% della BPBP. La lesione supplementare a C7 è scoperta comunemente in 20% dei casi di BPBP.

Mortalità/morbilità

L’incidenza di compromissione permanente è del 3-25%. Il tasso di recupero nelle prime settimane è un buon indicatore del risultato finale. Il recupero completo è improbabile se non si è verificato alcun miglioramento nelle prime due settimane di vita.

Race

Uno studio di Weizsaeker et al 2007 ha scoperto che essere un membro della popolazione nera era predittivo indipendente per la paralisi di Erb.

Meccanismo di lesione/processo patologico

La causa più comune della paralisi di Erb è l’eccessiva trazione laterale o lo stiramento della testa e del collo del bambino in direzioni opposte durante il parto di solito associato alla distocia della spalla. Questo può accadere durante la consegna della testa, la testa può essere deviata dal piano assiale. Ci può anche essere compressione del plesso brachiale causandolo per allungare e strappare. A volte, tirando la spalla del bambino durante il parto o una pressione eccessiva sul braccio sollevato del bambino durante un parto culatta può causare lesioni del plesso brachiale. Due forze potenziali agiscono sul plesso brachiale durante il travaglio – forza espulsiva naturale dell’utero, forza di trazione applicata dall’ostetrico.

Fattori di Rischio

• distocia di Spalla
• macrosomia Fetale
• l’obesità Materna
• il diabete Gestazionale
• Durata del secondo stadio del travaglio(oltre 60 minuti)
• presentazione Podalica

Presentazione Clinica

Il classico segno di paralisi di erb è chiamato Cameriere punta di deformità. Ciò è dovuto alla perdita dei rotatori laterali della spalla, dei flessori del braccio e dei muscoli estensori della mano. La posizione dell’arto, in tali condizioni, è caratterizzata da : il braccio pende di lato e viene ruotato medialmente, l’avambraccio esteso e pronato e il polso flesso. Inoltre, c’è perdita di sensazione nell’aspetto laterale dell’avambraccio.

Il braccio non può essere sollevato di lato; tutto il potere di flessione del gomito è perso, così come la supinazione dell’avambraccio. I muscoli più spesso paralizzati sono supraspinatus e infraspinatus perché il nervo suprascapular è fissato alla tacca suprascapular (il punto di Erb). Nei pazienti più gravemente colpiti deltoide, bicipiti, brachiale e sottoscapolare è interessato (C5 e C6). La flessione del gomito è indebolita a causa della debolezza del bicipite & brachiale. Se le radici sono danneggiati al di sopra di loro giunzione, paralisi dei romboidi e dentato anteriore è aggiunto, la produzione di debolezza nella fase di retrazione e protrazione della scapola

Diagnosi

una storia accurata e Un esame fisico con un focus sull’esame neurologico sono utilizzati per confermare la diagnosi.

Storia-mira a raccogliere informazioni sulla gravidanza complicata da diabete gestazionale o obesità materna, macrosomia fetale, travaglio prolungato del secondo stadio, distocia della spalla, uso di tecniche assitive-pinze per aiutare la consegna.

Esame fisico-il più delle volte mostra un movimento diminuito o assente del braccio interessato.

Esame neurologico-valuta la potenza muscolare,la sensazione, i riflessi – il riflesso moro è assente sul braccio interessato.

Potrebbe anche essere importante cercare la presenza di costola cervicale. Nel rapporto di Becker J, et al (2002), gli autori hanno notato che in una serie di 42 bambini trovati ad avere una costola cervicale, 28 neonati avevano una paralisi di Erb. Hanno concluso che una costola cervicale era un fattore di rischio per la paralisi di un Erb.

Indagini

• Raggi X del torace-per escludere frattura clavicolare o omerale

• RM della spalla – può dimostrare dislocazione della spalla; presenza di pseudomeningocele indica avulsione lesione delle radici spinali colpite

• TAC della spalla-può dimostrare dislocazione della spalla; presenza di pseudomeningoceles indica lesioni avulsione dell’interessato radici spinali

• EMG/conduzione Nervosa studi – presenza di fibrillazione potenzialità indicare denervazione

Misure di Outcome

• Toronto punteggio di un test
• movimento Attivo scala
• Maglio scala

• Bambino in Braccio Test d’Uso

Gestione / Interventi

Alcune lesioni del plesso brachiale può guarire senza trattamento. Molti bambini che sono feriti durante la nascita migliorano o si riprendono da 3 a 4 mesi di età, anche se possono essere necessari fino a due anni per recuperare. Fortunatamente, tra l ‘ 80% e il 90% dei bambini con tali lesioni raggiungeranno una funzione normale o quasi normale. Il trattamento per le lesioni del plesso brachiale comprende la fisioterapia e, in alcuni casi, la chirurgia.

Gestione della fisioterapia

Durante i primi 6 mesi il trattamento è diretto specificamente alla prevenzione delle deformità fisse. La terapia fisica deve essere somministrata giornalmente per mantenere la ROM e migliorare la forza muscolare. I genitori devono essere insegnati a prendere un ruolo attivo nel mantenere ROM e mantenere i muscoli funzionanti in forma. Gli esercizi dovrebbero includere attività di pianificazione motoria bimanuale o bilaterale.

Il trattamento iniziale nelle prime 1-2 settimane dopo la nascita consisterà in:

• È necessaria un’attenta manipolazione e gli estremi di movimento devono essere evitati per le prime 1-2 settimane per consentire la calma della risposta infiammatoria iniziale alla lesione.
• Evitare di prendere un bambino per il braccio. o da sotto l’ascella. Questo può comprimere o allungare il plesso brachiale e causare ulteriori lesioni
• Mettendo un bambino sulla schiena o in posizione laterale, con l’arto interessato verso l’alto, per evitare la compressione dell’arto ferito
• Posizionare il braccio interessato nelle maniche prima del braccio non affetto. Ciò contribuirà ad evitare movimenti estremi alla spalla e contribuirà a rendere la medicazione più veloce e più facile.

Una revisione sistematica suggerisce interventi di fisioterapia come la terapia del movimento indotto da vincoli, kinesiotape, elettroterapia, realtà virtuale e uso di stecche o plantari hanno esiti positivi per la funzionalità dell’arto superiore interessato nella paralisi brachiale ostetrica da 0 a 10 anni.

• le Attività e gli esercizi per promuovere il recupero del movimento e della forza muscolare
• Esercizi per mantenere la gamma di movimento nelle articolazioni per evitare rigidità e dolore
• stimolazione Sensoriale per promuovere una maggiore consapevolezza del braccio
• Fornitura di bite per prevenire le complicanze secondarie e massimizzare la funzione
• Educare i genitori su una adeguata gestione e il posizionamento del bambino e di esercizi a casa per massimizzare il potenziale del bambino per il recupero
• Constraint induced movement therapy può essere utile
• la Stimolazione Elettrica può essere benefico
• Rinvio alla terapia occupazionale per la valutazione della funzione nelle attività quotidiane.

Esercizi a casa:

Incoraggiare i genitori a svolgere esercizi specifici con il loro bambino 2-3 al giorno nel comfort della propria casa – anche se gli esercizi possono essere eseguiti ovunque appropriato e confortevole. Il programma di esercizi a casa può concentrarsi su quanto segue:

• Mantenere il movimento alle articolazioni – Assicurando che le articolazioni dell’arto interessato, in particolare la spalla, mantengano la loro gamma completa di movimento ed evitino un eccessivo accorciamento dei muscoli, chiamato anche contrattura. Ciò includerà esercizi passivi, assistiti e attivi.
• Aumentare la forza dei muscoli nell’arto interessato.
• Aumentare la consapevolezza del bambino del braccio attraverso il tocco tattile e il contatto.
• Insegnare ai genitori, agli accompagnatori e al bambino come gestire l’arto colpito e come posizionarlo sia per comodità, prevenzione delle complicanze che per praticità.
• L’uso della terapia del movimento indotto da vincoli (CIMT) e della terapia bimanuale/bilaterale sono talvolta considerati anche dai fisioterapisti.

Gestione Chirurgica

l’intervento Chirurgico è una possibile opzione di trattamento e saranno prese in considerazione dallo staff medico dopo adeguata valutazione. La chirurgia è considerata solo quando il trattamento conservativo (come la fisioterapia) è ritenuto inadatto. Questo può essere subito dopo la nascita, in quanto la gravità della lesione BPBP richiede un intervento chirurgico, o può essere più tardi nello sviluppo di un bambino. La chirurgia per BPBP può comportare trapianti di nervi o trasferimento di tendini di muscoli funzionanti. Molti bambini mostrano un recupero completo, ma per quelli sfortunati non recuperare completamente, è importante concentrarsi sull’aiutare un bambino ad adattarsi ai compiti e lavorare su diverse strategie per completare le attività nella loro vita quotidiana.

Vivere con BPBP

Dina Shafer, che ha anche una durata di disabilità che colpisce il suo braccio destro a causa di BPBP, ha un canale Youtube che mostra come essa svolge la sua attività di vita quotidiana come guida della sua auto e curling i capelli e come si esercita in palestra, dove i suoi allenamenti coinvolgono una serie di esercizi da stacchi di formazione di arti marziali.

Un certo numero di individui con diagnosi di BPBP ha continuato ad avere una carriera di successo nel loro campo scelto, Martin Sheen è stato diagnosticato con BPBP come Adrain Clayborn, un giocatore di football americano che è stato redatto 20 ° assoluto nel Draft 2011 dai Tampa Bay Buccaneers.

Ci sono anche altri individui ispiratori là fuori, tra cui Emily Langridge, una giovane donna con BPBP che ha creato un documentario seguendo famiglie, adulti e bambini con la condizione. Guarda il film sul sito web del progetto Paralisi del Plesso Brachiale.

Gestione dell’intervento

Le indicazioni per la chirurgia non sono evidenze cliniche o EMG della funzione del bicipite entro 6 mesi. Questo rappresenta il 10% al 20% dei bambini con paralisi ostetriche.

I tre trattamenti più comuni per la paralisi di Erb sono: trapianti di nervi (di solito dalla gamba opposta), rilasci Sub scapolari e trasferimenti tendinei Gran Dorsale.

I trapianti di nervi vengono solitamente eseguiti su bambini di età inferiore ai 9 mesi poiché il rapido sviluppo dei bambini più piccoli aumenta l’efficacia della procedura. Di solito non vengono eseguiti su pazienti di età superiore a questa perché quando la procedura viene eseguita su neonati più grandi, viene fatto più male che bene e può causare danni ai nervi nell’area da cui sono stati prelevati i nervi. Cicatrici possono variare da deboli cicatrici lungo le linee del collo a pieno ” T ” forme attraverso tutta la spalla a seconda della formazione del chirurgo e la natura del trapianto.

Le versioni di Subscapularis, tuttavia, non sono limitate nel tempo. Poiché sta semplicemente tagliando una forma a ” Z ” nel muscolo sottoscapolare per fornire un allungamento all’interno del braccio, può essere eseguito a quasi tutte le età e può essere eseguito ripetutamente sullo stesso braccio; tuttavia, ciò comprometterà l’integrità del muscolo.

I trasferimenti tendinei del Gran Dorsale comportano il taglio del Gran Dorsale a metà orizzontale per “tirare” parte del muscolo intorno e attaccarlo all’esterno del bicipite. Questa procedura fornisce la rotazione esterna con vari gradi di successo. Un effetto collaterale può essere una maggiore sensibilità della parte del bicipite in cui il muscolo ora giace, poiché il Gran Dorsale ha circa il doppio del numero di terminazioni nervose per pollice quadrato di altri muscoli.

Prognosi

La prognosi dipende dalla gravità della lesione, dalla tempistica del trattamento – prima, migliori sono i risultati e le lesioni associate (fratture della spalla/del braccio). I casi lievi di paralisi di erb possono risolversi in tre – sei mesi con la terapia fisica. La paralisi di Erb si risolve completamente nel primo anno di vita in circa il 70%- 80% dei pazienti e quasi il 100% se il trattamento inizia nelle prime quattro settimane di nascita. Inoltre, una presa efficace della mano durante il trattamento è associata a una buona prognosi.

Diagnosi differenziale

• Frattura clavicolare
• Osteomielite dell’omero o della clavicola
• Artrite settica della spalla

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