Background

La distrofia della membrana basale epiteliale (EBMD) è la distrofia corneale più comune osservata nella pratica clinica.1-6 Il suo aspetto varia, il che porta a frequenti diagnosi errate, ma la presentazione più spesso include opacità epiteliali simili a punti, linee di impronte digitali simili a spirali e modelli di mappe grigie circoscritti.4 E ‘ per questo motivo che EBMD è indicato anche come una mappa-dot-impronte digitali distrofia. Una caratteristica coerente in tutte le presentazioni è la formazione di microcisti nell’epitelio corneale con alterazioni nella membrana basale. L’istologia mostra ispessimento della membrana basale con proteina fibrillare depositata tra la membrana basale e lo strato di Bowman. L’assenza di emidesmosomi all’interno delle cellule epiteliali basali è responsabile dell’adesione epiteliale difettosa alla membrana basale sottostante, che si traduce in erosione corneale ricorrente (RCE).1 La gestione di EBMD si concentra sul mantenimento del comfort del paziente e sul trattamento dell’RCE situazionale. L’inizio iniziale tipico di EBMD è nella seconda decade di vita. Circa il 10% dei pazienti sviluppa RCE nella terza decade, mentre il resto non sviluppa sintomi associati a RCE.1,2

Questo case report didattico evidenzia gli strumenti diagnostici e la gestione appropriata del paziente con EBMD, sia sintomatica che asintomatica. È destinato agli studenti di optometria del terzo e quarto anno attivamente coinvolti nella cura clinica del paziente. Poiché questa condizione è la distrofia corneale più comune incontrata nella pratica clinica, una solida base di conoscenze sulla condizione e le fasi appropriate per la gestione e il trattamento è essenziale per l’optometrista praticante in qualsiasi ambiente clinico. Questo caso può essere utilizzato come strumento didattico in un ambiente didattico durante la discussione del segmento anteriore e può essere utilizzato in seminari focalizzati sulla cura del paziente nell’ambiente clinico. Le tecniche discusse in questo rapporto possono aiutare a familiarizzare il nuovo optometrista con i metodi utilizzati per diagnosticare e gestire i pazienti con anomalie del segmento anteriore.

Guida alla discussione degli studenti

Descrizione del caso

Una donna infermiera caucasica di 51 anni si è presentata alla clinica con lamentele di visione offuscata in entrambi gli occhi a distanza e vicino che erano peggiorate nell’ultimo anno. Ha riferito che l ” utilizzo di occhiali da lettura acquistati over-the-counter fornito sollievo. Ha anche riferito che il suo ultimo esame oculistico è stato circa un anno fa. La sua storia oculare includeva una diagnosi di lunga data di EBMD senza sintomi riportati di RCE, e la sua storia medica includeva l’herpes genitale controllato con farmaci orali, se necessario. L’anamnesi oculare familiare è risultata positiva per degenerazione maculare correlata all’età (zia e madre). L’anamnesi familiare includeva cancro al pancreas (padre), ipertensione (madre), colesterolo alto (sorella) e ictus (nonna materna). La storia sociale della paziente era positiva per il consumo occasionale di alcol, e ha negato il tabacco o l’uso di droghe ricreative. La sua pressione sanguigna era 123/70 mmHg, braccio destro seduto a 4: 18 pm La sua altezza era 66 in., e il suo peso era 145 libbre. con un BMI di 23.4. I suoi farmaci inclusi 2 mg lorazepam (Ativan), se necessario per un aiuto di sonno, e integratori lacrima artificiale, se necessario. Ha riportato allergie mediche al celecoxib (Celebrex) e alle penicilline. Era orientata al tempo, al luogo e alla persona, e il suo umore era appropriato.

Entrando acuità visiva non corretta era OD 20/30-2 distanza e 20/100 vicino, e OS 20/30+1 distanza e 20/80 vicino. Le pupille erano uguali, rotonde, reattive alla luce, senza segni di un difetto pupillare afferente. Le motilità extraoculari hanno esibito la gamma completa di OU di moto. Il test di copertura ha rivelato l’ortoforia a distanza e l’esoforia a 4 prismi-diottrie vicino. I campi visivi di confronto erano pieni di conteggio delle dita in ciascun occhio. La visione era correggibile a 20/20 in ciascun occhio a distanza e vicino con rifrazioni manifeste di OD + 1.00 DS e OS +1.00-0.25×070 con 1.50 vicino add. Le pressioni intraoculari misurate con la tonometria dell’applanazione di Goldmann erano all’interno del range normale, 11 mmHg OD e 10 mmHg OS alle 4:18 p.m.

La biomicroscopia con lampada a fessura dell’esame del segmento anteriore ha rivelato annessi normali, coperchi, ciglia, puncta e congiuntiva bulbare e palpebrale in entrambi gli occhi. L’EBMD è stato confermato in entrambi gli occhi dall’osservazione di pattern geografici subepiteliali diffusamente sparsi (Figura 1A e 1B). Non c’è stata evidenza di rottura della superficie oculare con colorante fluoresceina e nessun segno di erosione corneale precedente o attuale. Le camere anteriori erano profonde e silenziose senza evidenza di cellule o flare. Gli angoli della camera erano 1:1/2 nasalmente e temporalmente usando il metodo van Herick. Le pupille sono state dilatate usando 1 goccia 1% di tropicamide e 1 goccia 2,5% di fenilefrina in ciascun occhio. L’esame del segmento posteriore era insignificante: OU vitreo chiaro, OU cristallino chiaro, OU macula piatta, OU retina periferica attaccata, OU vascolare normale e asimmetria del nervo ottico da tazza a disco (0,60/0,60 OD e 0,45 / 0,45 OS), che è stata notata per essere di lunga data.

Poiché la visione del paziente era correggibile a 20/20 in ciascun occhio, le raccomandazioni per il trattamento per controllare la sua visione fluttuante e sfocata erano lenti progressive per l’aggiunta di supplementi di usura a tempo pieno, se necessario. Questa presentazione rappresenta un tipico scenario clinico EBMD.

Linee guida educative

Quanto segue include punti di discussione e una revisione della letteratura per facilitare la discussione del caso e dei metodi di gestione dell’EBMD. Ulteriori informazioni per quanto riguarda la fisiopatologia e la presentazione clinica di EBMD è anche incluso per educare ulteriormente il medico circa la condizione.

Obiettivi formativi

A conclusione di questa discussione caso, gli studenti dovrebbero essere in grado di:

1) riconoscere i segni e i sintomi della membrana basale epiteliale distrofia

2) avere familiarità con la diagnosi differenziale associato con anteriore della cornea distrofie

3) comprendere l’istologico processo che si traduce in membrana basale epiteliale distrofia

4) educare il paziente circa la condizione, i sintomi associati e le opzioni di trattamento

5) avere familiarità con office tecniche di gestione e di riconoscere quando le tecniche chirurgiche sono più favorevoli per il sollievo dei sintomi

concetti Chiave

1) riconoscimento dei segni clinici e segnalato i sintomi associati con membrana basale epiteliale distrofia

2) l’importanza di conoscere i metodi attuali e indicazioni per il trattamento della membrana basale epiteliale distrofia e le sue complicazioni

punti di Discussione

1) Conoscenza della epiteliali della cornea distrofie

• identificare il epiteliali della cornea distrofie

• descrivere base di segni clinici di ogni distrofia epiteliale

• quali sono i sintomi associati con i pazienti con membrana basale epiteliale distrofia?

• descrivere le diverse presentazioni cliniche della membrana basale epiteliale distrofia

• discutere le anomalie strutturali della cornea affetta da membrana basale epiteliale distrofia

• descrivere i sintomi associati con recidiva di erosione corneale

2) La gestione clinica e trattamento

• discutere l’appropriata gestione clinica del asintomatica e sintomatica in pazienti con membrana basale epiteliale distrofia

• discutere le indicazioni procedurali di intervento per il trattamento sintomatico di pazienti

• descrivere ogni metodo di trattamento e confrontare le controindicazioni e i vantaggi associati a ogni

• discutere i metodi di trattamento che può essere effettuato dal primario di cura optometrista in un tipico ambiente clinico

3) L’educazione del paziente

• che le informazioni pertinenti dovrebbero l’optometrista discutere con il paziente?

• discutere di educare il paziente circa le modalità di trattamento

• proporre un piano di trattamento per il trattamento sintomatico di pazienti con membrana basale epiteliale distrofia

4) il pensiero Critico

• in assenza di spectral domain optical coherence tomography, che cosa le tecniche cliniche può essere utilizzato per aiutare nella diagnosi della membrana basale epiteliale distrofia?

• discutere un piano di trattamento per un non conformi pazienti con recidiva di erosione corneale e ricca danno epiteliale e associati disabilità visiva

• discutere le questioni che un paziente può avere quando diagnosticata per la prima volta con membrana basale epiteliale distrofia

Discussione

Fisiopatologia

EBMD è caratterizzata da bilaterali e spesso asimmetrica sottoepiteliale di impronte digitali, linee, mappa geografica linee e epiteliali microcisiti. Clinicamente, ci sono almeno tre (o qualsiasi combinazione di essi) epiteliali configurazioni che possono essere osservati: 1) gruppi di piccola, rotonda o a forma di virgola, bianco-superficiale epiteliale opacità di varie dimensioni nel pupillare zone di uno o entrambi gli occhi; 2) di impronte digitali modello di traslucido linee migliori visto con retroillumination; e 3) una mappa geografica o modello di meglio visto su illuminazione obliqua.7 Una membrana basale ispessita è una delle caratteristiche più importanti di questa condizione ed è causata da un anormale turnover dell’epitelio, dalla maturazione e dalla produzione della membrana basale che porta le cellule epiteliali basali ad estendersi superficialmente nell’epitelio.6 L’istologia mostra ispessimento della membrana basale con deposizione di proteina fibrillare tra la membrana basale e lo strato di Bowman.1 Istologicamente, ci sono anche modelli corrispondenti ai punti grigiastri, al modello di impronte digitali e al modello simile a una mappa osservati con la biomicroscopia. I punti grigiastri rappresentano piccoli spazi cistoidi nell’epitelio in cui si desquamano altre cellule epiteliali corneali superficiali. Il modello dell’impronta digitale è formato da entrambe le cellule epiteliali basali normalmente posizionate e invertite che producono quantità anormalmente grandi di membrana basale. Il modello della mappa è prodotto sotto l’epitelio dalle cellule epiteliali basali e dai cheratociti che hanno migrato dallo stroma superficiale per elaborare sia la membrana basale multilaminare che il materiale collageno.7 L’assenza di emidesmosomi delle cellule epiteliali basali può essere responsabile del tipico RCE.1 EBMD presenta tipicamente durante la seconda decade di vita e RCE tende a presentare durante la terza decade. Sebbene la presentazione sia più comunemente sporadica, l’EBMD può presentarsi con un metodo di ereditarietà autosomica dominante.1,2,6,7 È stata considerata una degenerazione dipendente dall’età della cornea.1,6 Come nel caso di questo paziente, l’EBMD è generalmente asintomatica. Circa il 10% dei pazienti svilupperà RCE e molti manifesteranno un’irregolarità epiteliale visivamente significativa con conseguente astigmatismo irregolare.1,2,6

RCE ha una fisiopatologia sconosciuta, ma l’eziologia sottostante è la presenza di anormale aderenza della membrana basale epiteliale corneale allo strato di Bowman, sia mediante complessi di adesione anormali o una reduplicazione della membrana basale stessa.8 Esistono varie ipotesi per spiegare l’adesione difettosa dell’epitelio alla membrana basale sottostante: anomalia della membrana basale, emidesmosomi assenti o anormali o aumento dell’attività delle metalloproteinasi della matrice (MMP), in particolare MMP-2 e MMP-9.9

Mentre l’EBMD è la distrofia corneale più comune riscontrata nella pratica clinica, è importante essere consapevoli di altre distrofie che possono influenzare l’epitelio corneale e altri strati della cornea. Questa discussione si concentra sulle distrofie corneali anteriori che colpiscono l’epitelio, tra cui le distrofie di Meesmann, Lisch e Reis-Bückler. La distrofia di Meesmann è una distrofia epiteliale rara e non progressiva che si osserva durante i primi anni di vita, ma generalmente rimane asintomatica fino alla mezza età. La retroilluminazione rivela minuscole cisti intraepiteliali di dimensioni uniformi ma densità variabile in tutta la cornea, solitamente concentrate centralmente che si estendono verso ma non raggiungono mai il limbus. Il trattamento per la distrofia di Meesmann di solito non è richiesto, ma una benda lente a contatto morbida o cheratectomia superficiale può essere utile se la fotofobia è presente o se l’acuità visiva è gravemente compromessa.La distrofia epiteliale di Lisch 1,2 è stata originariamente pensata come una variante di Meesmann, ma ora si ritiene che sia una condizione geneticamente distinta. Bande grigie con una configurazione a spirale sono osservate durante l’esame della lampada a fessura e la retroilluminazione mostra microcisti densamente imballati sparsi diffusamente attraverso la cornea.1 La distrofia epiteliale di Reis-Bückler si presenta con opacità reticolari o poligonali grigie subepiteliali che si osservano principalmente nella cornea centrale. La sensazione corneale è diminuita e la compromissione visiva può verificarsi secondaria alla cicatrizzazione dello strato di Bowman. I pazienti con distrofia epiteliale di Reis-Bückler soffrono di gravi episodi di erosione ricorrente che richiedono un trattamento e possono richiedere in ultima analisi il trapianto di cornea, ma la distrofia ricorre spesso nell’innesto.1,2

Diagnosi

Diagnosticare EBMD può essere difficile dato il suo aspetto variabile. La maggior parte delle diagnosi può essere fatta da un attento esame della storia del paziente e della lampada a fessura, ma ci sono tecniche disponibili per confermare o escludere un potenziale caso. I pazienti possono descrivere una costante sensazione di corpo estraneo, dolore oculare ricorrente al risveglio, diminuzione della vista, diplopia monoculare o immagini ombra. La frequenza e la gravità di questi sintomi possono indicare un’irregolarità dell’epitelio corneale. L’esame vigile della lampada a fessura rivelerà i segni tipici associati all’EBMD e il clinico può osservare le macchie grigie diffuse, i punti bianchi o le linee di impronte digitali rifrattili nell’epitelio corneale. Questi risultati possono essere visti meglio con retroilluminazione o un ampio fascio di lampada a fessura angolato dal lato.2 Eseguire la retroilluminazione mentre il paziente è dilatato può anche evidenziare ulteriori irregolarità corneali che potrebbero essere state troppo sottili da notare con un raggio ampio. Difetti negativi di colorazione della fluoresceina si osservano anche nei pazienti con EBMD. Le elevazioni della superficie oculare associate all’EBMD provocano una rottura immediata del film lacrimale sull’area corrispondente.10 Colorazione positiva della fluoresceina si osserva quando è presente un’erosione corneale ricorrente.

La microscopia confocale in vivo si è dimostrata uno strumento utile per esaminare le anomalie morfologiche associate all’EBMD, specialmente quando le caratteristiche sono atipiche. La microscopia confocale corneale può fornire una descrizione morfologica qualitativa e può quantificare la patologia, rendendola utile per il rilevamento e la gestione di condizioni patologiche e infettive, il rilevamento e la gestione di distrofie corneali ed ectasie, il monitoraggio dei cambiamenti indotti dalle lenti a contatto e le valutazioni pre e post-chirurgiche. L’ingrandimento e la risoluzione forniti dalla microscopia confocale consentono una valutazione estremamente dettagliata degli strati corneali quando sospetti difetti non sono visibili alla lampada a fessura.11 Questa tecnica richiede il contatto diretto con la cornea e potrebbe inavvertitamente causare più danni alla superficie anteriore.

Il recente sviluppo della tomografia a coerenza ottica a dominio spettrale (SDOCT) ha migliorato notevolmente l’imaging non solo per la retina ma anche per la cornea. SDOCT può fornire preziose informazioni diagnostiche quando si sospetta un’anomalia corneale.6 Secondo uno studio condotto da Sanharawi et al. per determinare le caratteristiche di EBMD e l’affidabilità di SDOCT nella sua valutazione, gli occhi con la condizione hanno dimostrato una membrana basale irregolare e ispessita con maggiore iper-riflettività rispetto alla membrana basale epiteliale in un normale occhio di controllo. La membrana basale epiteliale ispessita era talvolta compromessa con la comparsa di piccole elevazioni iper-riflettenti associate a una protrusione della membrana basale nello strato epiteliale corneale. Queste sporgenze nell’epitelio di solito corrispondevano alle lesioni simili a mappe o impronte digitali osservate durante l’esame della lampada a fessura.6 Un’altra caratteristica sorprendente osservata nelle scansioni SDOCT di pazienti con EBMD è stata la presenza di punti iper-riflettenti, che si pensa siano cisti epiteliali, sotto la membrana basale epiteliale anormale. Nei casi con membrane basali normali, le cisti sono state osservate per essere più superficiali, ma nei casi in cui è stata trovata una sporgenza anormale della membrana basale, i punti erano sempre sotto la membrana basale epiteliale anormale. Si ritiene che la maturazione delle cellule epiteliali che migrano dagli strati più profondi agli strati più superficiali dell’epitelio siano intrappolate sotto la membrana basale epiteliale anormale e impediscano l’affioramento e lo scarico dalla superficie corneale.12 Le cellule possono quindi diventare vacuolate e liquefatte per formare le cisti intra-epiteliali viste sull’esame della lampada a fessura e sulle scansioni SDOCT.12

Sanharawi e colleghi hanno anche notato la separazione tra lo strato epiteliale corneale e lo strato di Bowman in pazienti con una storia di RCE. I distacchi epiteliali corrispondevano alle lesioni simili a mappe. Tutte le scansioni sono state ripetute per determinare la riproducibilità e la ripetibilità di questa tecnica. L’accordo tra due osservatori specializzati corneali era perfetto per tutte le caratteristiche SDOCT con l’eccezione del rilevamento di una membrana basale ispessita per la quale l’accordo era sostanziale ma non perfetto. Inoltre, i risultati di SDOCT sono stati confrontati con le valutazioni di microscopia confocale in vivo e si sono rivelati altrettanto affidabili e molto meno invasivi nella diagnosi di EBMD.6

Trattamento

Il trattamento per EBMD si concentra sul mantenimento del comfort del paziente e sul trattamento dell’RCE situazionale. Circa il 10% dei pazienti svilupperà RCE e il resto dei pazienti non svilupperà sintomi.1 L’educazione del paziente per quanto riguarda la fisiopatologia di base di EBMD e RCE è importante per gestire la condizione e i sintomi in modo appropriato. I pazienti devono avere una chiara comprensione della condizione stessa, i sintomi per cui essere attenti, come l’EBMD potrebbe potenzialmente influenzare la visione e le diverse modalità di trattamento disponibili sia per l’EBMD che per l’RCE situazionale.

Il trattamento di RCE può includere una goccia cicloplegica per la gestione del dolore, una soluzione/unguento antibiotico profilattico 4-6 volte al giorno e una pomata oftalmica ipertonica al 5% di cloruro di sodio (Muro 128) 4 volte al giorno. Dopo che il difetto epiteliale è guarito, si raccomandano lacrime artificiali e unguenti blandi insieme all’unguento Muro 128 per almeno 3-6 mesi per prevenire il ripetersi. In assenza di un unguento, una lente a contatto con bendaggio aggiuntivo con la soluzione antibiotica topica cicloplegica/profilattica si è dimostrata efficace in alcuni casi.2 Uno sviluppo recente nel trattamento per RCE è l’applicazione del collirio autologo del siero. Queste gocce somministrate per trattare la malattia della superficie oculare spesso producono risultati migliori rispetto agli antibiotici, ai corticosteroidi o agli integratori lacrimali.13 La terapia con siero autologo è considerata efficace per il trattamento della malattia della superficie oculare poiché si ritiene che la fibronectina all’interno del siero autologo favorisca la migrazione e l’ancoraggio epiteliale. Ulteriori fattori di crescita e mediatori anti-infiammatori forniscono ulteriore comfort e potenziale sollievo a lungo termine per il paziente.14

La terapia medica è stata anche trovata efficace rispetto alle terapie di lubrificazione standard per ridurre i sintomi e la frequenza di RCE. Doxiciclina orale e corticosteroidi topici, da soli o in combinazione, si sono dimostrati utili per la gestione della RCE inibendo la degradazione della matrice extracellulare da parte delle metalloproteinasi della matrice.8,15 La doxiciclina inibisce MMP-9 e presenta anche proprietà pensate per facilitare le lipasi dai batteri presenti sui margini del coperchio, che alla fine migliora la disfunzione della ghiandola di meibomio e porta alla qualità stabile del film lacrimale.8

Se le erosioni corneali persistono, è indicato un intervento chirurgico. Le due procedure più comunemente impiegate per la gestione di pazienti con significativa irregolarità epiteliale corneale associata a EBMD sono il debridement epiteliale con lucidatura a burr diamantato dello strato di Bowman (ED+DBP) e la cheratectomia fototerapeutica (PTK).16 ED con la lucidatura della bava del diamante dello strato di Bowman è particolarmente comune per i più grandi difetti e per i difetti lungo l’asse visivo.2 Viene tipicamente eseguita alla lampada a fessura con anestesia topica e posizionamento di uno speculum palpebrale. Una spugna di cellulosa o spatola smussata viene utilizzata per debride 7-10 mm di epitelio corneale centrale, e quindi una bava diamantata a batteria portatile viene utilizzata per lucidare delicatamente e uniformemente la membrana di Bowman nell’intera area del difetto epiteliale in modo verticale per circa 10 secondi.9 Una benda lente a contatto morbida viene posta sull’occhio trattato e rimossa dopo la risoluzione del difetto epiteliale e le gocce antibiotiche profilattiche vengono somministrate 4 volte al giorno per 1 settimana.9 Parecchi studi hanno indicato che ED + DBP è superiore a ED da solo perché può essere associato con un rischio diminuito di sviluppo futuro di RCE e di EBMD ricorrente.16

I risultati sono stati contrastanti per quanto riguarda l’efficacia a lungo termine di ED da solo e ED+DBP. Considerando che entrambe le procedure producono un miglioramento statisticamente significativo dell’acuità visiva meglio corretta, Itty et al. ha esaminato i risultati usando ED da solo e ha scoperto che circa un quarto degli occhi trattati ha sviluppato un’interruzione epiteliale distrofica ricorrente in un periodo medio di follow-up di 33 mesi.17 Tzelikis et al. ha esaminato i risultati di ED + DBP e ha riferito che nessuno degli occhi trattati ha dimostrato cambiamenti epiteliali ricorrenti in un follow-up medio di 22 mesi.18 Aldave e colleghi hanno eseguito uno studio retrospettivo su una serie di casi e hanno concluso che ED+DBP dovrebbe essere considerata la procedura di scelta in quanto ha eliminato la RCE nel 96% degli occhi trattati e ha trattato con successo l’irregolarità epiteliale visivamente significativa nel 100% degli occhi trattati in questa serie. Le complicanze postoperatorie da ED sono minori, ma possono includere fotofobia, sensazione di corpo estraneo, erosione corneale spontanea, irregolarità epiteliale persistente o foschia subepiteliale. Le recidive visivamente significative sono rare, ma ripetere l’ED può fornire un esito positivo.17

Mentre il PTK è anche un trattamento efficace per la gestione sia dell’RCE che dell’irregolarità epiteliale visivamente significativa, ED+DBP è un’opzione di trattamento più conveniente perché può essere eseguita presso la lampada a fessura o in una sala di procedura minore senza la necessità di accedere a un laser ad eccimeri.9,16 PTK e ED sono ugualmente efficaci. PTK utilizza un laser ad eccimeri per ablare lo stroma superficiale e contemporaneamente rimuovere l’epitelio anormale, consentendo a un epitelio potenzialmente più stabile di rigenerarsi.2,19 Nel trattamento dello stroma e dello strato di Bowman, si forma un nuovo letto per le cellule epiteliali migratrici, lo stroma anteriore viene stimolato a formare nuove fibrille di ancoraggio e, di conseguenza, si può formare una migliore adesione dell’emidesmosoma.20 In una revisione retrospettiva del caso confrontando PTK e ED+DBP, Sridhar et al. ha scoperto che entrambi i gruppi hanno ottenuto sollievo sintomatico; tuttavia, i pazienti trattati con ED+DBP hanno avuto una minore incidenza di foschia postoperatoria e un tasso di recidiva più basso.21

Mentre ED+DBP e PTK sono le procedure più comuni impiegate per trattare EBMD e RCE, ulteriori opzioni di trattamento includono l’ablazione superficiale, la puntura stromale anteriore (ASP) e la delaminazione alcolica dell’epitelio. Per il paziente visivamente sintomatico con EBMD, la cheratectomia fotorefrattiva (PRK) è la procedura di scelta per trattare l’errore di rifrazione, mentre PTK può essere eseguita per trattare RCE o astigmatismo irregolare.19 PRK può avere un ulteriore effetto terapeutico dovuto alla rimozione dell’epitelio anormale. PRK è stato identificato come un’alternativa più sicura per la correzione dell’errore refrattivo rispetto alla cheratomileusis in situ assistita da laser (LASIK) perché gli attacchi difettosi tra la membrana basale epiteliale e lo strato di Bowman creano una superficie corneale instabile che è suscettibile di desquamazione durante il LASIK. Per questo motivo, LASIK è controindicato nei pazienti con EBMD perché sono predisposti alla crescita epiteliale, alla fusione del lembo, alla distorsione del lembo e all’esacerbazione dei sintomi.21 PRK in combinazione con PTK è un trattamento sicuro e affidabile per la correzione dell’errore di rifrazione e l’alleviamento dei sintomi associati all’EBMD.21

ASP può essere eseguito con un ago o con laser al neodimio-ittrio alluminio granato (Nd:YAG). ASP è efficace per il trattamento di RCE perché impedisce le erosioni inducendo la fibrosi che induce l’epitelio ad aderire strettamente alla membrana basale sottostante.9 Sebbene sia un trattamento riconosciuto per la gestione dell’RCE, generalmente non è un’opzione di trattamento per irregolarità epiteliale visivamente significativa perché è associata a un maggiore rischio di cicatrici corneali permanenti.2,9,16 ASP è generalmente utilizzato in casi sintomatici, refrattari, e più spesso riservato per erosioni traumatiche con aree focali di epitelio anormale al di fuori dell’asse visivo come le cicatrici che indurrà può causare disturbi visivi.2,9

Altri due trattamenti in ufficio, la delaminazione dell’alcol e la cocaina topica, si sono dimostrati efficaci di recente per l’EBMD. Durante la delaminazione alcolica, la cornea viene tamponata con alcool e lavata accuratamente, e l’epitelio interessato viene sbucciato. Successivamente, viene somministrata una goccia antibiotica non conservata e viene applicata una lente a contatto con la benda fino a quando il difetto epiteliale non si è risolto.22,23 Sayegh et al. i pazienti trattati con EBMD sintomatico con cocaina topica 4% seguita da debridement epiteliale e hanno ottenuto risultati comparabili con gli studi con ED + DBP e PTK.24 I loro risultati hanno indicato un miglioramento significativo dell’acuità visiva media, un tasso di recidiva totale del 9% e un tasso di recidive che ha richiesto un intervento successivo del 3%. La cocaina attuale funge da anestetico attuale efficace e, a causa del suo effetto adrenergico, causa la vasocostrizione che ritarda il suo proprio assorbimento. Consente un effetto anestetico di circa 20 minuti. La cocaina probabilmente agisce in modo simile all’alcol scindendo le fibrille di ancoraggio tra lo strato di Bowman e la membrana basale epiteliale corneale, rimuovendo la membrana basale anormale, inclusi eventuali detriti cellulari sub-basali e lasciando una superficie liscia che consente un’adesione più solida di nuove cellule epiteliali.23,24

Conclusione

Questo caso didattico descrive la gestione della EBMD sintomatica e asintomatica. La diagnosi basata su un’attenta casistica e su un astuto esame della lampada a fessura è fondamentale per un trattamento appropriato. Fortunatamente, ci sono diversi metodi di trattamento per la complicazione di RCE in pazienti che sono gravati da EBMD. È importante ricordare che mentre solo il 10% dei pazienti con EBMD presenterà disturbi RCE clinici, questa popolazione di pazienti può avere caratteristiche morfologiche che possono indurre un significativo deficit visivo. È essenziale per il fornitore primario di cure oculari comprendere l’eziologia dell’EBMD e le varie opzioni di gestione disponibili al fine di fornire il trattamento più appropriato.

Ringraziamenti

Estendo il mio ringraziamento speciale a Janene Sims, OD, PhD, FAAO, e Elizabeth Steele, OD, FAAO, per aver offerto il loro tempo e critiche professionali attraverso la revisione di questo caso report. Desidero anche esprimere grande apprezzamento a Caroline Pate, OD, FAAO, per la sua costante motivazione, incoraggiamento e sostegno durante tutta la mia residenza.

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