Abstract
La malattia di Freiberg è una condizione rara caratterizzata da necrosi avascolare delle teste metatarsali minori. L’incidenza è più alta nelle femmine e la malattia è solitamente unilaterale, che colpisce solo un singolo metatarso. In questo rapporto, descriviamo il primo caso maschile di malattia di Freiberg che coinvolge il secondo e il terzo metatarso in entrambi i piedi, con l’obiettivo di evidenziare la condizione come potenziale causa di tale dolore all’avampiede. È previsto un anno di follow-up.
© 2020 L’Autore(i). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea
Introduzione
La malattia di Freiberg, descritta per la prima volta nel 1914, è caratterizzata da necrosi avascolare delle teste metatarsali minori . Molti casi di malattia di Freiberg sono asintomatici o si risolvono spontaneamente prima che il trattamento sia richiesto, e questo rende difficile stimare la prevalenza della malattia. Come tale, nessuna stima quantitativa della prevalenza della malattia di Freiberg esiste attualmente in letteratura. Tuttavia, la malattia di Freiberg è ampiamente considerata un fenomeno raro . L’incidenza è più alta tra le femmine adolescenti, anche se la malattia può svilupparsi a qualsiasi età e in entrambi i sessi . Il secondo metatarso è il più comunemente colpito, seguito dal terzo . La malattia è di solito unilaterale e coinvolge solo un singolo metatarso . A nostra conoscenza, solo 1 rapporto che descrive il coinvolgimento bilaterale del secondo e del terzo metatarso esiste in 2 pazienti di sesso femminile di età compresa tra 42 e 72 anni . Questo è, quindi, il primo caso maschile riportato della malattia di Freiberg nei metatarsi bilaterali e adiacenti.
Case Report
Il paziente, trattato tra novembre 2015 e novembre 2016, ha fornito il suo consenso per essere incluso in questa relazione.
Questo maschio di 63 anni si è presentato in clinica con una storia di 1 anno di dolore bilaterale all’avampiede, localizzato alla seconda e alla terza articolazione metatarso-falangea (MTPJs). Ha riferito che il dolore era peggiore al piede sinistro e ha valutato la gravità come 9 su 10 sulla scala analogica visiva. Era in grado di camminare senza dolore per soli 5 minuti. Il paziente era stato precedentemente trattato in un altro ospedale, con un ciclo di 5 settimane di antibiotici orali, senza alcun effetto sui suoi sintomi. Non ha riportato dolore in altre articolazioni.
Il paziente non ha riportato alcuna storia di traumi o lesioni. La sua storia medica passata era, tuttavia, significativa per il diabete di tipo II, che è stato diagnosticato in un momento simile all’inizio del dolore all’avampiede. Questo era sotto controllo con metformina. Il paziente fumava 6 sigarette e beveva circa 10 unità di alcol al giorno.
All’esame, c’era eritema e gonfiore dorsale bilateralmente. Aveva intatti archi longitudinali mediali, alluce valgo precoce con pronazione del primo dito del piede, gastrocnemii stretti e test Silfverskiold positivi bilateralmente. Aveva una gamma dolorosa di movimento del suo secondo MTPJ sinistro, osteofiti dorsali palpabili e tenerezza plantare del secondo e terzo MTPJ bilateralmente.
Le radiografie semplici hanno mostrato la sclerosi degli alberi metatarsali e l’appiattimento delle teste nel suo secondo e terzo metatarso bilateralmente (Fig. 1). La risonanza magnetica (MRI) ha mostrato la seconda e la terza necrosi avascolare bilaterale delle teste metatarsali con segnale elevato dell’albero metatarsale più pronunciato nei secondi metatarsali (Fig. 2).
Fig. 1.
Antero-posteriore sinistro (a), antero-posteriore destro (b), laterale sinistro (c) e laterale destro (d) radiografie preoperatorie che mostrano sclerosi bilaterale del secondo e terzo metatarso e appiattimento bilaterale della seconda e terza testa metatarsale.
Fig. 2.
Postero-anteriore sinistro (a), postero-anteriore destro (b), coronale sinistro (c) e coronale destro (d) Immagini MRI che mostrano necrosi avascolare bilaterale della seconda e terza testa metatarsale, con segnale alto dell’albero metatarsale più pronunciato nel secondo metatarsale bilateralmente (apprezzabile in c, d).
Sono stati forniti plantari, con sottopiede di scarico dell’avampiede e barra metatarsale incorporata per ridurre le pressioni puntuali sulle teste metatarsali interessate, ma non hanno migliorato il dolore bilaterale all’avampiede. Poiché le misure conservative non sono riuscite a migliorare i sintomi, il paziente è stato sottoposto a un secondo e terzo debridement MTPJ del piede sinistro e all’osteotomia di Weil del secondo e terzo. L’osteotomia di Weil è stata eseguita utilizzando una tecnica standard tramite un’incisione dorsale. L’osteotomia di Weil è stata preferita perché l’intera testa è stata coinvolta e collassata, il che significa che il semplice sbrigliamento non sarebbe stato sufficiente. Questo perché il semplice debridement non affronta la causa principale, che è il secondo e il terzo metatarso relativamente lunghi all’interno della cascata anatomica. Allo stesso modo, anche il cuneo dorsale di chiusura o le osteotomie rotazionali non erano possibili perché sulla superficie articolare plantare era stata osservata pochissima cartilagine intatta. Il grado di accorciamento è stato determinato dalla guida dell’intensificatore di immagine intra-operatorio per ripristinare la cascata metatarsale naturale (parabola di Lelièvre). È stato eseguito un singolo taglio, tenendo conto dello spessore della lama della sega, il che significa che c’era elevazione naturale della testa ed evitare la plantarizzazione. La fissazione delle osteotomie è stata completata con viti twist-off Ortho SolutionsTM (Maldon, Essex, Regno Unito). Intra-operativamente, i metatarsi colpiti hanno mostrato caratteristiche tipiche delle superfici articolari degenerative con una testa metatarsale necrotica, osteofitosi secondaria e sinovite. Le istruzioni post-operatorie hanno permesso il cuscinetto a pieno carico in una scarpa DARCO MedSurgTM (DARCO International, Huntington, WV, USA), per scaricare l’avampiede, per 6 settimane. A 2 settimane dopo l’intervento, la ferita era guarita senza complicazioni. A 6 settimane, il paziente ha riferito che stava andando molto bene ed era privo di dolore, mentre le radiografie hanno rivelato una buona guarigione ossea. Successivamente ha effettuato la stessa procedura al piede destro 6 mesi dopo l’operazione iniziale e, seguendo la stessa procedura post-operatoria dell’arto controlaterale, ha effettuato un recupero post-operatorio altrettanto favorevole, senza complicazioni, buona guarigione della ferita, pieno ritorno alle normali attività e il paziente felice del suo esito (Fig. 3). Dato il successo del debridement bilaterale e delle osteotomie di Weil nella gestione dei sintomi del paziente, la sua tenuta gastrocnemii è stata gestita con la fisioterapia, in genere il trattamento di prima linea per questa condizione, invece di tentare una procedura di recessione con i suoi rischi intrinseci. Ha continuato a fare bene ed è stato dimesso dalle nostre cure 1 anno dopo l’operazione iniziale.
Fig. 3.
Antero-posteriore sinistro (a), antero-posteriore destro (b), laterale sinistro (c) e laterale destro (d) Radiografie postoperatorie di 6 settimane che mostrano una buona guarigione ossea.
Discussione
Il trauma e il compromesso vascolare sono le 2 eziologie più comunemente citate . L’immobilità relativa del secondo metatarso e la maggiore lunghezza, rispetto agli altri metatarsi, lo rendono suscettibile allo stress durante la normale attività e possono spiegare la predilezione della malattia per questo sito . In modo simile, le ripetute lesioni dorsiflessive forzate delle teste metatarsali, inflitte da scarpe col tacco alto, ad esempio, possono spiegare la maggiore preponderanza della malattia tra le femmine . Una predisposizione al compromesso vascolare è probabile che esista in quelli con una variante anatomica, in cui la seconda arteria metatarsale è assente e l’afflusso di sangue al metatarsale proviene invece dalla prima e dalla terza arteria metatarsale . Sono state anche notate associazioni con disturbi sistemici, tra cui lupus eritematoso sistemico, ipercoagulabilità e diabete mellito . Si pensa che l’atrofia muscolare del piede, secondaria alla neuropatia, sia il fattore patologico nel diabete .
I pazienti presentano comunemente dolore all’avampiede, localizzato alle teste metatarsali ed esacerbato dal peso . L ” articolazione interessata, più comunemente il secondo MTPJ, può essere gonfio con limitata gamma di movimento e, nei casi avanzati, mostrano caratteristiche di malallineamento e deformità . La diagnosi può essere confermata dalla radiografia che, con il progredire della malattia, mostrerà un aumento dello spazio articolare, appiattimento della testa metatarsale nel diametro antero-posteriore, frammentazione ossea e, infine, completa degenerazione dell’articolazione . Nelle prime fasi della malattia, i film semplici sono occasionalmente normali, ma la risonanza magnetica può essere utilizzata per dimostrare l’ipo-intensità della testa metatarsale, l’edema osseo e la frammentazione e il collasso, mentre le scansioni ossee possono rivelare un nucleo fotopenico con una corteccia iperattiva .
Nel 1967, Smillie descrisse una classificazione della malattia di Freiberg basata sull’aspetto intra-operatorio dei metatarsi colpiti; tuttavia, tutti tranne il primo stadio sono anche apprezzabili radiograficamente (Tabella 1).
Tabella 1.
Il sistema di stadiazione Smillie per la malattia di Freiberg
La gestione conservativa deve essere impiegata in prima linea in tutti i casi di malattia di Freiberg e comprende analgesia orale, riposo, plantari e immobilizzazione . Le misure conservative mirano a controllare il dolore e a scaricare i metatarsi colpiti e prevenire la progressione verso gli stadi successivi della malattia in cui il restauro anatomico non è più realizzabile. Questi si sono dimostrati particolarmente efficaci negli stadi della malattia di Smillie 1-3 . Nei casi in cui queste misure sono inefficaci, può essere impiegato un trattamento chirurgico. Sono state utilizzate un’ampia varietà di tecniche chirurgiche, tra cui lo sbrigliamento articolare, la micro-frattura, l’osteotomia del cuneo dorsale, l’osteotomia di accorciamento metatarsale, la resezione della testa metatarsale e l’artroplastica . Mentre i successi sono stati segnalati per tutto quanto sopra, le prove sono attualmente insufficienti per raccomandare una qualsiasi procedura come tecnica ottimale . Tuttavia, in generale, le procedure di conservazione congiunta hanno dimostrato di produrre risultati superiori alle procedure distruttive congiunte, e queste ultime dovrebbero essere riservate agli stadi 4 e 5 della malattia di Smillie . A seguito di una promettente dimostrazione della tecnica nelle recenti serie di casi, il trapianto di autotrapianto osteocondrale può anche sviluppare un ruolo nella gestione operativa della malattia di Freiberg .
Riportiamo questo case report per la sua unicità e per il suo valore educativo nella comprensione della pletora di cause del dolore all’avampiede. Solo 1 rapporto della malattia di Freiberg che colpisce i metatarsi bilaterali e adiacenti è stato pubblicato in precedenza e riguardava 2 pazienti di sesso femminile. Questa è la prima volta che lo stesso modello esteso di malattia è stato descritto nel sesso maschile meno comunemente colpito.
Dichiarazione di etica
Il soggetto ha fornito il proprio consenso informato per il proprio caso e le immagini associate da pubblicare.
Informativa
Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.
Fonti di finanziamento
Questa ricerca non ha ricevuto sovvenzioni specifiche da alcuna agenzia di finanziamento nei settori pubblico, commerciale o senza scopo di lucro.
Contributi dell’autore
Callum J. Donaldson, Ziad Harb, Laila Hussain, Roland Walker e Ali Abbasianha apportato contributi sostanziali alla concezione o alla progettazione dell’opera; o all’acquisizione, analisi o interpretazione dei dati per l’opera; e redigendo l’opera o rivedendola criticamente per importanti contenuti intellettuali; e l’approvazione finale della versione da pubblicare; e l’accordo di essere responsabile per tutti gli aspetti del lavoro nel garantire che le questioni relative alla precisione o integrità di qualsiasi parte del lavoro sono adeguatamente investigati e risolti.
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Autore Contatti
Callum John Donaldson
Dipartimento di Chirurgia, Università di Cambridge
Ospedale Addenbrooke, Hills Road
Cambridge CB2 0QQ (UK)
Articolo / Pubblicazione dei Dettagli
Ricevuto: 25 agosto 2019
Accettati: 23 febbraio 2020
Pubblicato online: Marzo 24, 2020
Emissione data di rilascio: Gennaio – aprile
Numero di Pagine di Stampa: 9
Numero di Figure: 3
Numero di Tavole: 1
eISSN: 2296-9373 (Online)
Per ulteriori informazioni: https://www.karger.com/CIO
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