Medico recensito da Drugs.com. Ultimo aggiornamento il 4 maggio 2020.

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Che cos’è la leucemia?

La leucemia è una forma di cancro che colpisce la capacità del corpo di produrre cellule del sangue sane. Inizia nel midollo osseo, il centro morbido di varie ossa. Questo è dove vengono prodotte nuove cellule del sangue. Le cellule del sangue includono

• Globuli rossi, che trasportano l’ossigeno dai polmoni ai tessuti del corpo e portano l’anidride carbonica ai polmoni per essere espirati
• Piastrine, che aiutano a coagulare il sangue
• Globuli bianchi, che aiutano a combattere infezioni, virus e malattie.

Sebbene il cancro possa colpire i globuli rossi e le piastrine, la leucemia si riferisce generalmente al cancro dei globuli bianchi. La malattia di solito colpisce uno dei due principali tipi di globuli bianchi: linfociti e granulociti. Queste cellule circolano in tutto il corpo per aiutare il sistema immunitario a combattere virus, infezioni e altri organismi invasori. Le leucemie derivanti dai linfociti sono chiamate leucemie linfocitarie; quelle dei granulociti sono chiamate leucemie mieloidi o mielogene.

La leucemia è acuta (si accende improvvisamente) o cronica (dura a lungo). Inoltre, il tipo di cellula leucemica determina se si tratta di una leucemia acuta o di una leucemia cronica. La leucemia cronica colpisce raramente i bambini; la leucemia acuta colpisce adulti e bambini.

La leucemia rappresenta circa il 2% di tutti i tumori. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia rispetto alle donne e i bianchi hanno maggiori probabilità di svilupparla rispetto alle persone di altri gruppi razziali o etnici. Gli adulti hanno molte più probabilità di sviluppare la leucemia rispetto ai bambini. Infatti, la leucemia si verifica più spesso negli anziani. Quando la malattia si verifica nei bambini, generalmente accade prima dei 10 anni.

La leucemia ha diverse possibili cause. Questi includono

• Esposizione a radiazioni e sostanze chimiche come il benzene (trovato nella benzina senza piombo) e altri idrocarburi
• Esposizione ad agenti usati per curare o controllare altri tumori, comprese le radiazioni
• Alcune anomalie genetiche, come la sindrome di Down.

La leucemia non si crede di essere ereditata; la maggior parte dei casi si verificano in persone senza alcuna storia familiare della malattia. Tuttavia, alcune forme di leucemia, come la leucemia linfocitica cronica, occasionalmente colpiscono parenti stretti nella stessa famiglia. Ma il più delle volte, nessuna causa specifica può essere identificata.

Leucemie acute
Con la leucemia acuta, i globuli bianchi immaturi si moltiplicano rapidamente nel midollo osseo. Nel tempo, affollano le cellule sane. (I pazienti possono notare che sanguinano molto o soffrono di infezioni come risultato.) Quando queste cellule raggiungono numeri elevati, a volte possono diffondersi ad altri organi, causando danni. Questo è particolarmente vero nella leucemia mieloide acuta. I due principali tipi di leucemia acuta coinvolgono diversi tipi di cellule del sangue:

• La leucemia linfocitica acuta (ALL) è il tipo più comune di leucemia nei bambini, che colpisce principalmente quelli di età inferiore ai 10 anni. Gli adulti a volte sviluppano TUTTO, ma è raro nelle persone di età superiore ai 50 anni. TUTTO si verifica quando le cellule primitive che formano il sangue chiamate linfoblasti si riproducono senza svilupparsi in normali cellule del sangue. Queste cellule anormali affollano le cellule del sangue sane. Possono raccogliere nei linfonodi e causare gonfiore.
• La leucemia mieloide acuta (AML) rappresenta la metà dei casi di leucemia diagnosticati negli adolescenti e nelle persone tra i 20 anni. È la leucemia acuta più comune negli adulti. L’AML si verifica quando le cellule primitive che formano il sangue chiamate mieloblasti si riproducono senza svilupparsi in cellule del sangue normali. I mieloblasti immaturi affollano il midollo osseo e interferiscono con la produzione di cellule del sangue normali. Questo porta all’anemia, una condizione in cui una persona non ha abbastanza globuli rossi. Può anche portare a sanguinamento e lividi (a causa della mancanza di piastrine nel sangue, che aiutano il sangue a coagulare) e infezioni frequenti (a causa della mancanza di globuli bianchi protettivi).

Sia ALL che AML hanno più sottotipi. Il trattamento e la prognosi possono variare leggermente, a seconda del sottotipo.

Leucemie croniche
La leucemia cronica è quando il corpo produce troppe cellule del sangue che sono solo parzialmente sviluppate. Queste cellule spesso non possono funzionare come cellule del sangue mature. La leucemia cronica di solito si sviluppa più lentamente ed è una malattia meno drammatica della leucemia acuta. Esistono due tipi principali di leucemia cronica:

• La leucemia linfocitica cronica (CLL) è rara nelle persone di età inferiore ai 30 anni. È più probabile che si sviluppi quando una persona invecchia. La maggior parte dei casi si verifica in persone di età compresa tra 60 e 70. Nella LLC, i linfociti anormali non possono combattere l’infezione così come le cellule normali. Queste cellule cancerose vivono nel midollo osseo, nel sangue, nella milza e nei linfonodi. Possono causare gonfiore, che appare come ghiandole gonfie. Le persone con LLC possono vivere a lungo, anche senza trattamento. Molto spesso, la LLC viene scoperta quando una persona ha un esame del sangue di routine che mostra livelli elevati di linfociti. Nel tempo, questo tipo di leucemia può richiedere un trattamento, specialmente se la persona ha infezioni o sviluppa un alto numero di globuli bianchi.
• Leucemia mieloide cronica (LMC) si verifica più spesso nelle persone di età compresa tra 25 e 60. Nella LMC, le cellule anormali sono un tipo di cellula del sangue chiamato cellule mieloidi. La LMC di solito comporta una stringa difettosa di DNA chiamata cromosoma Philadelphia. (Questa malattia non è ereditata; il cambiamento nel DNA che lo causa si verifica dopo la nascita.) Il difetto genetico provoca la produzione di una proteina anormale. I farmaci chiamati inibitori della tirosina chinasi bloccano la funzione di questa proteina anormale, migliorando il numero di sangue di una persona. In alcuni casi, il difetto genetico anormale sembra persino scomparire. In alternativa, alcuni casi di LMC possono essere curati con un trapianto di midollo osseo.

Sia CLL che CML hanno sottotipi. Condividono anche alcune caratteristiche con altre forme di leucemia. Il trattamento e la prognosi possono variare a seconda del sottotipo.

Le forme più rare di leucemia

Le leucemie linfatiche e mielogene sono le più comuni. Tuttavia, possono svilupparsi tumori di altri tipi di cellule del midollo osseo. Ad esempio, la leucemia megacariocitica deriva dai megacariociti, cellule che formano piastrine. (Le piastrine aiutano il sangue a coagulare.) Un’altra rara forma di leucemia è l’eritroleucemia. Nasce dalle cellule che formano i globuli rossi. Come le leucemie croniche e acute, forme rare della malattia possono essere classificate in sottotipi. Il sottotipo dipende da quali marcatori le cellule portano sulla loro superficie.

Sintomi

i Primi sintomi della leucemia sono

• la Febbre
• Fatica
• Dolori alle ossa o alle articolazioni
• mal di testa
• eruzioni Cutanee
• ingrossamento delle ghiandole linfatiche (linfonodi)
• Inspiegabile perdita di peso
• Sanguinamento gengive gonfie o
• Un ingrossamento della milza o del fegato, o una sensazione di pienezza addominale
• Lenta guarigione di tagli, sangue dal naso, o frequente di lividi.

Molti di questi sintomi accompagnano l’influenza e altri problemi medici comuni. Se ha uno qualsiasi di questi sintomi, consulti il medico. Lui o lei può diagnosticare il problema.

Diagnosi

Il medico potrebbe non sospettare la leucemia in base ai soli sintomi. Tuttavia, durante l’esame fisico, lui o lei può scoprire che hai linfonodi ingrossati o un ingrossamento del fegato o della milza. Gli esami del sangue di routine, in particolare la conta delle cellule del sangue, possono produrre risultati anormali.

A questo punto, il medico può ordinare altri test, tra cui

• Una biopsia del midollo osseo (un campione di midollo osseo viene rimosso ed esaminato)
• Ulteriori esami del sangue, per controllare le cellule anormali
• Test per anomalie genetiche, come il cromosoma Philadelphia.

I test genetici possono aiutare a determinare esattamente quale tipo di leucemia hai. (Ciascuno dei quattro tipi principali ha sottotipi.) Questi test sofisticati possono anche offrire indizi su come rispondere a una particolare terapia.

Durata prevista

In generale, la leucemia cronica progredisce più lentamente della leucemia acuta. Senza farmaci chiamati inibitori della tirosina chinasi o un trapianto di midollo osseo, le persone con LMC possono vivere per diversi anni fino a quando la malattia agisce come AML. Resta da vedere se gli inibitori della tirosina chinasi possono ritardare o prevenire la trasformazione di una leucemia cronica in una leucemia acuta.

Prevenzione

Non c’è modo di prevenire la maggior parte delle forme di leucemia. In futuro, i test genetici possono aiutare a identificare le persone che hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia. Fino ad allora, i parenti stretti di persone con leucemia dovrebbero avere esami fisici di routine.

Trattamento

Il trattamento della leucemia è tra i più intensi di tutte le terapie contro il cancro. La leucemia è un cancro del midollo osseo. Questo è il posto nel corpo che produce la maggior parte delle cellule che combattono la malattia del corpo. Il trattamento della leucemia spazza via queste cellule insieme alle cellule tumorali.

Il trattamento spesso compromette gravemente la funzione immunitaria e la capacità del corpo di combattere le infezioni. I pazienti hanno bisogno di un’enorme quantità di cure di supporto per recuperare completamente. Ecco perché le persone con questa malattia dovrebbero essere trattate in centri medici che si prendono cura di routine dei pazienti affetti da leucemia e che forniscono un’eccellente assistenza di supporto, specialmente durante i periodi di soppressione immunitaria.

Leucemie acute
A differenza di altri tumori, il trattamento della leucemia acuta non dipende da quanto la malattia è avanzata ma dalle condizioni della persona. Alla persona è stata appena diagnosticata la malattia? O la malattia è tornata dopo la remissione (un periodo in cui la malattia è controllata)?

Con LLA, il trattamento avviene generalmente in fasi. Tuttavia, non tutti i pazienti sperimentano tutte queste fasi:

• La fase 1 (terapia di induzione) utilizza la chemioterapia in ospedale per cercare di controllare la malattia.
• La fase 2 (consolidamento) continua la chemioterapia, ma su base ambulatoriale, per mantenere la malattia in remissione. Ciò significa che la persona ritorna in ospedale per il trattamento, ma non rimane durante la notte.
• La fase 3 (profilassi) utilizza diversi farmaci chemioterapici per impedire alla leucemia di entrare nel cervello e nel sistema nervoso centrale. La chemioterapia può essere combinata con la radioterapia.
• La fase 4 (manutenzione) prevede esami fisici regolari e test di laboratorio dopo che la leucemia è stata trattata per essere sicuri che non sia tornata.
• Ricorrenti TUTTI utilizzano diverse dosi di vari farmaci chemioterapici per combattere la malattia se ritorna. Le persone possono aver bisogno di diversi anni di chemioterapia per mantenere la leucemia in remissione. Alcune persone possono ricevere un trapianto di midollo osseo.

Con AML, il trattamento dipende generalmente dall’età del paziente e dalla salute generale. Dipende anche dalla conta delle cellule del sangue del paziente. Come per TUTTI, il trattamento di solito inizia con la terapia di induzione nel tentativo di inviare la leucemia in remissione. Quando le cellule leucemiche non possono più essere viste, inizia la terapia di consolidamento. Il trapianto di midollo osseo può anche essere considerato nel piano di trattamento.

Leucemie croniche
Per trattare la LLC, il medico deve prima determinare l’entità del cancro. Questo è chiamato staging. Ci sono cinque fasi di CLL:

• Fase 0. Ci sono troppi linfociti nel sangue. Generalmente, non ci sono altri sintomi di leucemia.
• Fase I. I linfonodi sono gonfi perché ci sono troppi linfociti nel sangue.
• Stadio II. I linfonodi, la milza e il fegato sono gonfiati perché ci sono troppi linfociti.
• Stadio III. L’anemia si è sviluppata perché ci sono troppo pochi globuli rossi nel sangue.
• Stadio IV. Ci sono troppe poche piastrine nel sangue. I linfonodi, la milza e il fegato possono essere gonfiati. L’anemia può essere presente.

Il trattamento della LLC dipende dallo stadio della malattia, nonché dall’età della persona e dalla salute generale. Nella fase 0, il trattamento potrebbe non essere necessario, ma la salute della persona sarà monitorata attentamente. Nello stadio I o II, l’osservazione (con stretto monitoraggio) o la chemioterapia è il trattamento abituale. Nella fase III o IV, la chemioterapia intensiva con uno o più farmaci è il trattamento standard. Alcune persone potrebbero aver bisogno di un trapianto di midollo osseo.

Per la LMC, gli inibitori della tirosina chinasi sono diventati una terapia standard, specialmente per le persone nella fase iniziale della malattia. Se viene eseguito un trapianto di midollo osseo dipende dallo stadio della malattia, dalla salute della persona e dalla disponibilità di un donatore di midollo osseo adatto.

L’uso di terapie mirate ha cambiato radicalmente la prognosi per molte persone con LMC. I pazienti possono vivere per periodi di tempo prolungati con questi medicinali. Correggono specificamente i difetti chimici nelle cellule tumorali che avevano permesso loro di crescere in modo incontrollabile.

Quando chiamare un professionista

Chiamare il medico se si hanno sintomi di leucemia. Questi potrebbero includere

• Lividi o sanguinamento anomali
• Ghiandole gonfie persistenti
• Perdita di peso inspiegabile
• Febbre persistente
• Affaticamento persistente.

Se ti viene diagnosticata la leucemia, considera di trasferire le tue cure in un centro specializzato per il cancro.

Prognosi

La sopravvivenza a lungo termine della leucemia varia notevolmente, a seconda di molteplici fattori, tra cui il tipo di leucemia e l’età del paziente.

• TUTTI: In generale, la malattia va in remissione in quasi tutti i bambini che lo hanno. Più di quattro bambini su cinque vivono almeno cinque anni. La prognosi per gli adulti non è così buona. Solo il 25% al 35% degli adulti vive cinque anni o più.
• AML: Con un trattamento adeguato, la maggior parte delle persone con questo cancro può aspettarsi di andare in remissione. Circa l ‘ 80% che va in remissione lo farà entro 1 mese dalla terapia di induzione. In alcune persone, tuttavia, la malattia tornerà, abbassando il tasso di cura.
• CLL: In media, le persone con questo cancro sopravvivono 9 anni, anche se alcuni hanno vissuto per decenni. La remissione si verifica nella maggior parte delle persone con malattia di stadio I o II che vengono trattate con chemioterapia, anche se il cancro ritorna sempre ad un certo punto.
• LMC: La prospettiva per le persone con leucemia mieloide cronica è migliorata notevolmente negli ultimi 10 anni. I tassi di sopravvivenza di oltre 5 anni nelle persone trattate con un inibitore della tirosin chinasi sono stati riportati fino al 90%.

External resources

The Leukemia and Lymphoma Society
https://www.lls.org/

National Cancer Institute (NCI)
http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS)
http://www.cancer.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
http://www.nhlbi.nih.gov/