Il naevus melanocitico acquisito

il naevus melanoyctic acquisito o talpa è un tumore benigno comune, che compare solitamente durante l’infanzia e l’adolescenza. L’esposizione al sole è un fattore causale, in particolare durante l’infanzia. Una mutazione puntuale nel gene BRAF (il più delle volte v600E) è di solito la mutazione genetica iniziale. Le lesioni evolvono con l’età, la lesione iniziale è maculare con nidi di melanociti proliferanti confinati alla giunzione dermoepidermica. Con il tempo, i nidi si estendono nel derma e le lesioni diventano elevate. Con ulteriore maturazione l’attività giunzionale, è cessata e il naevus diventa intradermico.

Molti naevi melanocitici alla fine regrediscono e il numero di naevi diminuisce all’età di 50 anni.

La classificazione dei nevi acquisiti comuni si basa principalmente sulla posizione dei nidi (ad esempio nevi giunzionali, composti, dermici o combinati) che portano a caratteristiche spesso clinicamente riconoscibili. La dermatoscopia è anche utile nella classificazione dei naevi, in particolare quando ci sono caratteristiche cliniche atipiche che sollevano sospetti per il melanoma.

Naevi giunzionali

I naevi giunzionali sono solitamente maculi pigmentati all’esame clinico. Istologicamente, i melanociti proliferanti si trovano nella giunzione dermoepidermica. Le cellule all’interno dei nidi sono di forma ovale o cuboidale, con citoplasma chiaro e pigmentazione variabile (figura 1).

Patologia del naevus melanocitico giunzionale

Naevi composto

I naevi melanocitari composti hanno un’area centrale rialzata con pigmentazione piatta circostante. L’epidermide può essere di aspetto normale, acantotica o mostrare cambiamenti simili alla cheratosi seborroica. Nidi di melanociti si trovano alla giunzione dermoepidermica e all’interno del derma. I melanociti esibiscono la maturazione mentre diventano più profondi e tendono ad essere più piccoli con meno pigmentazione. (figure 2, 3).

Naevi melanocitici composti patologia

naevi intradermici

I naevi intradermici sono lesioni a forma di cupola, nodulari o polipoidi che possono diventare non pigmentate, in particolare sul viso. I nidi di melanociti sono confinati nel derma. I melanociti possono mostrare “pseudo-inclusioni”, che sono invaginazioni del citoplasma nel nucleo che danno l’aspetto di inclusioni nucleari o cellule con nuclei multipli. Più in profondità, le cellule naevus possono diventare a forma di fuso o “neurotizzate”. La differenziazione grassa non è rara. La formazione ossea è un reperto molto raro nei naevi comuni (naevus di Nanta) (figura 4).

Patologia del naevus intradermico

Naevus di Meyerson

Il naevus di Meyerson ha un alone eczematoso che circonda un naevus giunzionale, composto o intradermico. C’è un riscontro simultaneo di dermatite spongiotica subacuta con un naevus melanocitico (figura 5).

Meyerson naevus patologia

Palloncino cellulare naevus

cellule palloncino sono grandi cellule naevus con un citoplasma chiaro. Un naevus a cellule a palloncino viene solitamente diagnosticato quando più della metà di tutte le cellule naevus all’interno di una lesione sono cellule a palloncino. Clinicamente queste lesioni non sono distintive (figura 6).

Patologia del naevus delle cellule a palloncino

Regressione dei naevi

I naevi melanocitici possono eventualmente regredire; cellule naevus sostituite da collagene, grasso, elastina e sostanza macinata (figura 7, naevus con metaplasia grassa e neurale).

La regressione può essere annunciata dalla distruzione linfocitica delle cellule naevus dando origine a un alone naevus. In queste lesioni il derma mostra infiltrati linfocitari densi che circondano nidi di melanociti (figure 8, 9). A causa dell’offuscamento dell’infiltrato della lesione melanocitica, la valutazione della citologia può talvolta essere impegnativa. Clinicamente, c’è un alone di depigmentazione che circonda uno o più naevi. Halo naevi può essere associato alla vitiligine.

La regressione della patologia melanocitica dei nevi

Caratteristiche site-specific dei nevi melanocitari

I nevi melanocitari benigni in vari siti possono mostrare caratteristiche istopatologiche insolite che possono imitare il melanoma.

Naevi dalla regione auricolare, seno, congiuntiva e caviglia a volte hanno una proliferazione piuttosto atipica di melanociti nell’epidermide, spesso con pagetosi e atipia citologica. Si possono notare alcune caratteristiche osservate nei naevi displastici come la fibroplasia lamellare del derma superficiale. Indizi per una diagnosi benigna includono una chiara circoscrizione e maturazione con discesa nel derma. È importante che queste lesioni non siano parzialmente biopsiate, poiché l’intepretazione può essere difficile. Le biopsie parziali potrebbero non riuscire a dimostrare le caratteristiche rassicuranti (circoscrizione laterale particolarmente discreta).

Naevi genitali

I naevi genitali atipici sono probabilmente i naevi del sito speciale più frequentemente sovradiagnosticati come melanoma (figura 10). Questo può ovviamente portare a una morbilità significativa se viene eseguita una chirurgia mutilante per ottenere ampi margini. Il lichen sclerosus sovrapposto su un naevus genitale è un classico simulatore di melanoma maligno. La correlazione clinica può essere molto utile in questi casi.

Genitale melanocytic naevus patologia

Acral naevi

Melanocytic acral naevi spesso mostrano abbastanza marcata pagetosis, a volte ai livelli superiori dell’epidermide, che può imitare il melanoma in situ. L’acronimo MANIAC (Melanocytic Acral Naevi with Intraepidermal Ascent of Cells) è stato applicato per descrivere questi naevi benigni. Una caratteristica chiave utile è la natura principalmente annidata della lesione con i fuochi pagetoid che sorgono sopra questi nidi piuttosto che una proliferazione lentiginosa diffusa solitamente veduta in melanoma acrale. Aree discrete di “pile di fumo” di melanina possono essere viste nello strato corneo sopra questi nidi, al contrario della deposizione diffusa di melanina corneale osservata nel melanoma. Inoltre, i naevi acrali dovrebbero mostrare una certa maturazione cutanea se c’è una componente cutanea (figure 11, 12).

Patologia melanocitica acrale naevi

Displastica naevi

Il naevus displastico è anche chiamato Clark naevus. È un’entità piuttosto controversa-alcune autorità richiedono che il termine venga cancellato dal lessico dermatopatologico. I naevi displastici o di Clark sono talpe benigne, spesso grandi, con caratteristiche istologiche cliniche e caratteristiche insolite. Anche se di solito sporadici, ci sono casi familiari (sindrome displastica naevus).

Istologicamente, i nevi displasici hanno le seguenti caratteristiche (figura 13):

• Iperplasia lentiginosa intraepidermica dei melanociti con proliferazione di singoli melanociti e nidi basali.
• Atipia citologica dei melanociti con nuclei ipercromatici ingranditi e nucleoli prominenti. Il grado di atipia è classificato lieve, moderato o grave da alcuni patologi (sebbene non esistano linee guida diagnostiche per questo).
• Risposta stromale con fibroplasia (cicatrici) del derma papillare e proliferazione dei dendrociti dermici. Ci può anche essere fibrosi del derma reticolare superiore che indica la regressione.
• Atipie architettoniche tra cui il ‘fenomeno della spalla’, dove il nesting giunzionale si estende più ampiamente della componente dermica.

Displastiche melanocitario naevus patologia

Superficiale atipici melanocitario, la proliferazione di ignoto significato

Alcuni patologi usare il termine Superficiale Atipici Melanocitario Proliferazione di Ignoto Significato o SAMPUS per descrivere melanocitario lesioni displastiche in cui è difficile escludere il melanoma in situ o in fase di crescita radiale melanoma invasivo. SAMPUS è applicato spesso quando una diagnosi conclusiva non può essere raggiunta. Il termine dovrebbe idealmente essere evitato.

I cambiamenti istologici di SAMPUS si sovrappongono a naevi displastici (proliferazione lentiginosa dei melanociti con atipia citologica) tuttavia, inoltre, vi è una diffusione pagetoide focale di melanociti singoli o nidificati (figure 14, 15).

Proliferazioni melanocitiche atipiche superficiali di significato sconosciuto (SAMPUS) patologia

Diagnosi differenziale

Il differenziale più importante è il melanoma, ma potrebbero essere necessarie altre forme di nevi melanocitici come i nevi congeniti, i nevi di Spitz o i nevi blu.