Questo paziente è un 63-year-old donna trasferiti da un ospedale fuori con lamentele di emottisi, insufficienza respiratoria acuta, e infiltrati polmonari bilaterali sul petto di imaging. È stata ottenuta la consultazione polmonare.

Il paziente non aveva anamnesi clinica significativa o condizioni polmonari precedentemente note. È stata ricoverata in un ospedale esterno 7 giorni prima del trasferimento lamentando 1 settimana di aumento della dispnea e dell’emottisi. Ha negato febbre, brividi, dolore toracico, nausea o vomito. Ha negato contatti malati, viaggi recenti o esposizione alla tubercolosi. Alla presentazione all’altra struttura la sua saturazione di ossigeno era dell ‘ 88% sull’aria ambiente, la pressione sanguigna era di 121/72 mmHg, la frequenza cardiaca era di 88 battiti/min, la temperatura era di 98ºF ed era nota per essere in difficoltà respiratoria. L’imaging toracico ha rivelato infiltrati bilaterali (Figura 1), ed è stata iniziata con antibiotici ad ampio spettro (vancomicina, azitromicina e ceftriaxone) per una presunta infezione polmonare; tuttavia, il giorno 3 dell’ospedale lo stato respiratorio della paziente si è deteriorato con il peggioramento dell’ipossiemia e l’aumento del fabbisogno di ossigeno, ed è stata intubata per insufficienza respiratoria imminente. L’ecocardiogramma ottenuto in quel momento mostrava una frazione di eiezione ventricolare sinistra superiore al 70%, nessuna anomalia del movimento valvolare o della parete e un piccolo versamento pericardico. La pressione arteriosa polmonare non è stata stimata. Si sospettava un processo autoimmune: ma gli studi sul siero che includevano anticorpi antinucleari, fattore reumatoide e anticorpi citoplasmatici antineutrofili erano negativi. A causa di un’eziologia poco chiara, è stata sottoposta a toracotomia video-assistita destra (TINI) e biopsia polmonare destra. I TINI hanno rivelato aderenze pleuriche significative e diffuse che coinvolgono l’intera cavità pleurica con l’intero polmone aderito alla parete pleurica. La broncoscopia eseguita allo stesso tempo ha mostrato una mucosa insignificante con alcune secrezioni sanguinolente in tutti i bronchi subsegmentali. Ceftriaxone è stato cambiato in meropenem e sia la vancomicina che l’azitromicina sono state interrotte poiché le colture respiratorie hanno sviluppato rare specie di Pantoea sensibili a meropenem. Nessun bacillo acido veloce, elementi fungini o lieviti sono stati visti su striscio. Nessun adenovirus, influenza A o B, virus parainfluenzale o virus respiratorio sinciziale sono stati isolati. Dopo la procedura, il paziente ha sviluppato un blocco a-v intermittente mobitz di tipo I che si pensava fosse dovuto all’ipossiemia ed è stato gestito in modo conservativo. Un cateterismo cardiaco destro ha mostrato una pressione arteriosa polmonare di 38/23 mmHg con una pressione polmonare capillare a cuneo di 22 mmHg.

Figura 1. Radiografia del torace alla presentazione iniziale in un paziente con lesione cronica da inalazione di alcol isopropilico. Radiografia del torace 2 giorni postl’ammissione all’ospedale esterno ha mostrato ampi infiltrati polmonari bilaterali che coinvolgono prevalentemente i lobi inferiori.

Il paziente è stato trasferito per un livello più alto di assistenza alla nostra istituzione. Esame fisico alla presentazione ha mostrato un obeso femminile (superficie corporea = 1.86 m2), sedati, ventilati meccanicamente (giorno 6) via 7 mm orale tubo endotracheale, senza febbre, la frequenza cardiaca era di 57 battiti/min, pressione sanguigna era 156/70 mmHg, intubato per via orale con controllo volume mirati di ventilazione con una velocità di 12 respiri/min, tidal volume di 500 ml, pressione positiva di fine espirazione (PEEP) di 10 cm H2O con FIO2 del 60% e la saturazione di ossigeno del 98%. I gas del sangue arterioso hanno mostrato un pH di 7,41, PCO2 di 42 mmHg, PO2 di 85 mmHg e saturazione di ossigeno del 96%. Un tubo toracico destro e una linea centrale succlavia destra erano in atto. La sua auscultazione toracica ha rivelato suoni respiratori bilaterali, crepitii bibasilari senza respiro sibilante. L’esame addominale è stato benigno e l’edema periferico bilaterale è stato notato. L’esame di laboratorio ha mostrato l’emoglobina di 8,9 g/dl (12-16 g/dl), i globuli bianchi erano 11,7 k/µl (4,5–11,0 k/µl), le piastrine erano 159 k/µl (150-400 k/µl), il rapporto normalizzato internazionale (INR) era 1,4, la creatinina di 0,9 mg/dl (0,5–1,5 mg/dl), il sodio era 145 mEq/l (135-148/l), il potassio era 4,9 mEq/l (3,5–5.0 mEq / l), HCO3 era 29 mEq / l e un gap anionico di 11. L’amilasi era 38 U / l (30-115 U/l) e la lipasi era 64 U/l (23-300 U/l). Il livello di acido lattico è stato di 1,4 mmol / l (0,5–2,2 mmol/l). I test di funzionalità epatica erano entro i limiti normali ad eccezione della lattato deidrogenasi (LDH) che era 757 U/l (300-600 U/l). La conta reticolocitaria era del 3,6% (0,5–2,1%), l’aptoglobina era di 132 mg/dl (31-197 mg/dl). Il ferro era 61 µg / dl (40-160 µg/dl), la capacità di legame del ferro era 290 (260-460 µg/dl), la saturazione percentuale era del 21%, la ferritina era 197 ng/ml (38-384 ng/ml). La vitamina B12 e il folato erano normali. L’osmolalità sierica non è stata misurata. Ripetere vascolari del collagene work-up ha mostrato anticorpi antinucleari non è stato rilevato, la doppia elica del DNA non è stato rilevato, il fattore reumatoide <20 IU/ml, antineutrofili citoplasmatici anticorpo <20, Jo-1 antibody era 0, sclerodermia anticorpo è stato 0, istone anticorpo è stato 0, cardiolipina IgG e IgM erano entro i limiti normali (WNL), antiglomerular membrana basale di anticorpi (IgG) è stato negativo (<1.0), anti-SSA e anti-SSB sono stati WNL, e si completano a livelli normali. L’HIV era negativo. La velocità di sedimentazione era 18 mm/h (0-20 mm/h) e la proteina C-reattiva era 0,52 mg/dl (0,0–1,0 mg / dl). La radiografia del torace e la tomografia computerizzata del torace hanno confermato ampi infiltrati in entrambi i polmoni (Figure 1, 2 e 3). Un piccolo pneumotorace è stato visto sulla sua procedura di imaging del torace post-VATS ed è stato gestito in modo conservativo. Dopo 48 ore di assenza di perdite d’aria significative o drenaggio del tubo toracico, il tubo toracico è stato rimosso. Gli antibiotici ad ampio spettro sono stati continuati. Le culture ripetute sono rimaste negative.

Figura 2. Tomografia computerizzata (CT) del torace alla presentazione e al follow-up in un paziente con lesione cronica da inalazione di alcol isopropilico.

(A) Il torace CT al momento del ricovero ha dimostrato ampi infiltrati alveolari e interstiziali bilaterali con aree sparse di opacità del vetro smerigliato.

(B) Il torace CT al follow-up di 5 mesi mostra un miglioramento significativo negli infiltrati bilaterali con opacità minime di vetro smerigliato subpleurico a chiazze.

Figura 3. Tomografia computerizzata (CT) del torace a livello dei lobi inferiori.

(A) L’ammissione al torace TC dimostra ampi infiltrati polmonari bilaterali.

(B) Il torace CT di follow-up di cinque mesi mostra opacità minime residue di vetro smerigliato subpleurico.

La rivalutazione della biopsia polmonare ha rivelato un pattern centrale delle vie aeree di fibrosi e infiammazione cronica con aggregati linfoidi sparsi (Figura 4). Sono stati osservati fibrosi subpleurica e macrofagi intraalveolari carichi di emosiderina. L’istologia della sua biopsia polmonare ha mostrato obliterazione e rimodellamento di bronchioli più piccoli con metaplasia peribronchiolare prominente associata (lambertosi). Infiammazione cronica con aggregazione linfoide è stata osservata in molte delle vie aeree con fibrosi matura con elastosi all’interno dei setti interlobulari e della pleura. Sono stati anche notati alcuni macrofagi carichi di pigmento. Questi risultati sono stati indicativi di lesioni croniche per inalazione e un’attenta storia ha rivelato che il paziente aveva abusato cronicamente dell’IPA per inalazione più volte al giorno negli ultimi 3 anni. In genere, il paziente immergerebbe un panno con IPA, lo posizionerebbe sul naso/bocca e lo inalerebbe ripetutamente.

Figura 4. Istologia polmonare in un paziente con lesione cronica da inalazione di alcol isopropilico a seguito di inalazione cronica di 2-propranolo.

(A) Ematossilina ed eosina (H&E) macchia che mostra la superficie pleurica del polmone. Si osserva fibrosi subpleurica (punte di freccia nere).

(B) La colorazione del ferro ha rivelato aggregati sparsi di macrofagi carichi di emosiderina (punte di freccia)

(C) H&E macchia che mostra una vista ad alta potenza del polmone che mostra vascolare (punta di freccia) e bronchiolo (freccia spessa). Una piccola area di organizzazione della polmonite è apprezzata (frecce sottili). La fibrosi peribronchiale è vista tra il rivestimento bronchiolare e gli strati muscolari lisci (frecce bianche).

Data la sua storia di inalazione IPA cronica, risultati bioptici ed emottisi, è stato iniziato solumedrolo endovenoso (40 mg ogni 6 ore). Il giorno 9 posttransfer, il suo stato respiratorio era migliorato ed è stata estubata con successo e gli steroidi sono stati continuati. Ha continuato a migliorare; e dal giorno dell’ospedale 21 è stata svezzata a cannula nasale (2 l/min) ed è stata dimessa in una struttura di riabilitazione con cono steroideo. Al follow-up di 4 settimane, il paziente respirava comodamente nell’aria ambiente con il mantenimento della saturazione di ossigeno superiore al 90% durante un test di sei minuti a piedi. Una tomografia computerizzata ripetuta del torace al follow-up di 5 mesi ha mostrato un miglioramento significativo degli infiltrati polmonari e delle opacità del vetro smerigliato con la presenza di opacità residue del vetro smerigliato subpleurico (Figure 2 e 3).