Il tumore del corpo carotideo, noto anche come chemodectoma o paraganglioma del corpo carotideo, è un tumore del glomo altamente vascolare che deriva dalle cellule del paraganglion del corpo carotideo. Si trova alla biforcazione carotidea con caratteristico splaying dell’EC e dell’ECA.

Epidemiologia

Tipicamente, i tumori del corpo carotideo vengono diagnosticati tra il 4 ° e il 5 ° decennio e hanno una predilezione femminile come gli altri paragangliomi della testa e del collo 1,3. Sono il tipo più comune di paraganglioma della testa e del collo (rappresentano il 60-70%). In circa il 10% dei casi, sono bilaterali 1,3.

Un piccolo numero sono familiari (7-10%), e in questi casi, sono spesso multicentrici (35-50%) 1,3. Quando familiare, sono di solito autosomica dominante in eredità, e associati con 3:

• neoplasia endocrina multipla: UOMINI IIa e UOMINI IIb
• phakomatoses
  • complesso della sclerosi tuberosa (TS)
  • la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1)
  • la malattia di von Hippel-Lindau (vHL)
• Carney triade

presentazione Clinica

presentazione Clinica è di solito a crescita lenta, scollo arrotondato di massa. Di solito si trova anteriormente allo sternocleidomastoideo vicino all’angolo della mandibola a livello dell’osso ioide. Tipicamente, il tumore può essere spostato da un lato all’altro, ma non verso l’alto o verso il basso, a causa della sua posizione all’interno della guaina carotidea 1.

Possono essere coinvolti i nervi cranici che viaggiano nella guaina carotidea (glossofaringeo, vago, accessorio e nervi ipoglossali). I sintomi associati si riferiscono alla loro disfunzione 2.

Questi tumori possono sintetizzare e secernere catecolamine, anche se questo è meno comune rispetto ai paragangliomi surrenali (feocromocitomi) 1.

Patologia

L’articolo paraganglioma include una discussione generale sulla patologia di questi tumori.

Caratteristiche radiografiche

I tumori del corpo carotideo si trovano alla biforcazione carotidea con caratteristico splaying dell’EC e dell’ECA, descritto come il segno della lira. In tutte le modalità, la vascolarizzazione densa di questi tumori si manifesta come miglioramento del contrasto prominente.

CT

La TC potenziata dal contrasto è eccellente per descrivere queste lesioni. Le apparenze tipiche sono:

• tessuto molle della densità della TC senza mezzo di contrasto (simile al muscolo)
• brillante e veloce (più veloce di schwannoma) potenziamento
• strombatura delle ICA e ECA
• circonferenziale angolo di contatto di tumore con ICA potrebbe anche essere classificati sotto la Shamblin sistema di gruppo come
  • gruppo I: <180 gradi di rivestimento
  • gruppo II: 180-270 gradi di rivestimento
  • gruppo III: >270 gradi di rivestimento
  • aiuta a decidere il rischio di ICA avventiziale coinvolgimento e l’eventuale necessità di ICA resezione seguita da innesto richiesto nel gruppo III casi 4

RM

• T1
  • iso per ipointense rispetto al muscolo
  • sale e pepe aspetto quando sono più grandi, che rappresentano una combinazione di punctata regioni di emorragia o di flusso lento (sale) e il flusso di vuoti (pepe) 3
  • intenso potenziamento seguenti gadolinio
• T2
  • hyperintense rispetto al muscolo
  • sale e pepe aspetto visto anche su T2

DSA / angiografia

Lo splaying dei vasi carotidei (segno della lira) è nuovamente identificato con un intenso rossore nel tumore con e ‘vena precoce’ visto a causa dello smistamento artero-venoso 3.

L’arteria faringea ascendente è la principale fonte di contributo.

La scintigrafia

Sebbene non specifica, mostra l’assorbimento con la metaiodobenzilguanidina (MIBG) e la scintigrafia octreoscan e può essere utile per valutare lesioni multiple.

Trattamento e prognosi

L’escissione chirurgica è il trattamento di scelta. Più grande è il tumore maggiore è il rischio di complicanze operative 2. Nei pazienti per i quali il rischio di complicanze preclude la chirurgia, la radioterapia può essere considerata 1-2.

La trasformazione maligna si verifica nel 2-36% dei casi con metastasi più comunemente a osso, polmone e fegato e linfonodi regionali 3.

Diagnosi differenziale

Imaging generale le considerazioni differenziali includono:

• schwannoma vagale: diffonde l’vein e la vena giugulare interna; sposta l’an anteromediale 5
• neurofibroma vagale
• massa linfonodale: può sembrare simile se ipervascolare
• tumore glomus vagale: stessa patologia ma localizzato più rostralmente
• ectasia della lampadina carotidea