Introduzione

La dolicoectasia vertebrobasilare, o dolicoectasia arteriosa intracranica, è un disturbo neurovascolare non comune caratterizzato da allungamento e ingrossamento delle arterie vertebrobasilari (1-3). Questa anomalia vascolare ben consolidata è stata associata a ictus successivi, microembolizzazione, tronco cerebrale e compressione del nervo cranico (3-7). In studi precedenti, la compressione dolicoectasica dell’arteria basilare del ponte e della zona di ingresso del nervo trigemino è stata ampiamente riconosciuta (3, 8, 9) ed è stata descritta la compressione midollare (10).

Poiché molti pazienti con dolicoectasia vertebrobasilare rimangono asintomatici e il termine “dolicoectasia vertebrobasilare” è più probabile una descrizione di anomalia anatomica o variazione piuttosto che una sindrome clinicamente significativa. Recentemente, abbiamo osservato una varietà di sintomi neurologici che condividono una patologia vascolare comune-compressione del midollo o del midollo spinale da parte di un’arteria vertebrale. Le presentazioni cliniche di questi pazienti costituiscono un ampio spettro di sintomi tra cui vertigini, vertigini, atassia, disartria, disfagia, paralisi progressiva o acuta, perdita emisensoriale e mielopatia cervicale. Le caratteristiche cliniche sono aspecifiche e difficili da diagnosticare. Per questi motivi, vale la pena proporre un nuovo nome per questo disturbo interessante ma non comune. Proponiamo il termine “sindrome da compressione dell’arteria vertebrale” (VACS) per questa condizione. Questa sindrome non è familiare a molti medici ed è poco riconosciuta nella pratica clinica. Il nostro obiettivo è indagare le caratteristiche cliniche e radiologiche dei pazienti con VACS e confrontare il diametro dell’arteria basilare con controlli di età e sesso.

Metodi

Abbiamo incluso prospetticamente pazienti che soddisfano la nostra definizione proposta di VACS visto da marzo 2013 a novembre 2017 nel nostro ospedale. La definizione di VACS è stata proposta dal Dr. Qi Li e VACS è stata operativamente definita come: Imaging evidenza di compressione del midollo / midollo spinale superiore da parte dell’arteria vertebrale e la compressione che causa i sintomi corrispondenti. I pazienti con evidenza di imaging della compressione dell’arteria vertebrale del tronco cerebrale e del midollo spinale sono stati sottoposti a screening dal Dr. Qi Li. I pazienti sono stati inclusi nello studio se avevano evidenza di imaging della compressione del midollo/midollo spinale superiore da parte dell’arteria vertebrale e la compressione è responsabile dei sintomi corrispondenti. I pazienti sono stati esclusi se avevano risultati anormali di imaging cerebrale che spiegavano meglio i sintomi clinici. Sono stati esclusi anche i pazienti con ictus ischemico acuto. È stato reclutato un gruppo di controllo di 22 soggetti senza compressione delle arterie vertebrali corrispondenti all’età e al sesso.

Sono state raccolte le informazioni demografiche al basale, i segni e i sintomi clinici e i risultati dell’imaging cerebrale e vascolare. La relazione delle arterie vertebrali con le strutture intracraniche è stata valutata utilizzando la scansione MRI. Le immagini MR ponderate T2 sono state utilizzate per osservare la relazione tra le arterie vertebrali e il midollo allungato e il midollo spinale cervicale. Il diametro dell’arteria basilare è stato misurato a livello midpons su immagini MR ponderate T2. La dolicoectasia dell’arteria basilare è stata definita come un diametro dell’arteria basilare ai midpons > 4,5 mm secondo le definizioni precedenti (2, 7). Il diametro dell’arteria vertebrale è stato misurato nel sito di compressione. La dominanza delle arterie vertebrali è stata valutata in tutti i pazienti. La dominanza delle arterie vertebrali è stata presa in considerazione se il paziente presentava una differenza di diametro dell’arteria vertebrale da un lato all’altro ≥0,3 mm (11). Un’arteria vertebrale ipoplastica è stata definita come un diametro V4 di ≤2.0 mm secondo le definizioni precedenti (12, 13). Questo studio è stato approvato dal comitato etico del primo ospedale affiliato della Chongqing Medical University. Il consenso informato è stato ottenuto da tutti i partecipanti o dai loro rappresentanti legali.

Risultati

Nel nostro studio sono stati inclusi un totale di 11 pazienti (4 uomini e 7 donne) che avevano le caratteristiche cliniche e di imaging di VACS e 22 controlli corrispondenti all’età e al sesso. L’età media era di 63,8 anni (fascia di età 41-82 anni). Le caratteristiche cliniche e di imaging dei pazienti con sindrome da compressione delle arterie vertebrali sono riassunte nella Tabella 1.

Risultati clinici

La compressione midollare è stata osservata in 10 pazienti su 11. Dei 10 pazienti con compressione midollare, capogiri, squilibrio, vertigini o atassia sono stati osservati in 8 pazienti. Cinque pazienti avevano debolezza degli arti. Due pazienti avevano disartria. Un paziente ha avuto disfagia. La compressione del midollo spinale cervicale è stata osservata in un paziente che presentava dolore al collo e debolezza della gamba sinistra. La natura dei risultati clinici dipendeva dal fatto che il tronco cerebrale o il midollo spinale cervicale fossero compressi.

Imaging

La risonanza magnetica cerebrale è stata eseguita in tutti gli 11 pazienti e 22 controlli. Il diametro basilare medio non differiva significativamente tra pazienti e controlli (3,95 ± 0,41 vs. 3,81 ± 0,43 mm). Nei pazienti con VACS, la dominanza delle arterie vertebrali è stata osservata in 10 su 11 (90,9%) pazienti con VACS. L’ipoplasia dell’arteria vertebrale destra è stata osservata in 4 pazienti. Degli 11 pazienti con VACS, la compressione midollare è stata osservata in 10 pazienti. Un paziente ha avuto compressione del midollo spinale cervicale.

Segnalazioni di casi rappresentativi

Una donna ipertesa di 73 anni ha improvvisamente perso l’equilibrio mentre usciva da un ascensore. Sentiva che il terreno e gli oggetti adiacenti si muovevano e che stava ondeggiando. Non c’era tinnito, perdita dell’udito o pienezza nell’orecchio. La vertigine non è stata innescata da cambiamenti specifici nella posizione della sua testa. L’esame neurologico ha rivelato un’andatura instabile ed era altrimenti normale. La risonanza magnetica è stata eseguita e non ha mostrato infarti acuti sulla scansione di imaging ponderata per diffusione. Una grave rientranza del midollo sinistro da parte di un’arteria vertebrale tortuosa è stata osservata sull’immagine MR ponderata T2 (Figura 1).

Una donna di 59 anni ha presentato debolezza progressiva della gamba sinistra, spasticità e squilibrio per 2 anni. In passato, era sempre in salute. All’esame, aveva spasticità in quattro arti con riflessi tendinei profondi esagerati e la forza muscolare dell’arto inferiore sinistro era diminuita. La risonanza magnetica del cervello ha rivelato la compressione anterolaterale della base sinistra del midollo allungato da un’arteria vertebrale tortuosa. Il paziente ha ricevuto fisioterapia. I sintomi persistevano.

Un uomo di 74 anni aveva dolore nella zona del collo e del muscolo trapezio e debolezza della gamba sinistra. Ha avuto una storia di diabete per 17 anni. Gli è stata diagnosticata una malattia coronarica 1 mese prima della presentazione. All’esame neurologico, il paziente aveva diminuito la forza muscolare della gamba sinistra. La risonanza magnetica ha mostrato una regione di vuoto del segnale a livello dell’atlante. L’immagine MR assiale ha rivelato la compressione anterolaterale sinistra del midollo spinale cervicale vicino alla giunzione cranio-spinale dall’arteria vertebrale sinistra (Figura 2).

Discussione

Nel nostro studio, abbiamo dimostrato che la compressione vascolare del tronco cerebrale o del midollo spinale cervicale può presentare vari segni e sintomi. Questa sindrome, che chiamiamo VCA, è distinta dalla dolicoectasia dell’arteria basilare. La dolicoectasia dell’arteria basilare è stata associata a compressione del ponte, paralisi del nervo cranico e persino eventi ischemici (2, 4, 9). I criteri diagnostici più utilizzati per la dolicoectasia vertebrobasilare sono stati proposti da smoker et al. (7). Il diametro dell’arteria basilare ai midpons>4,5 mm è stato considerato dolicoectasico (4, 7). Nel nostro studio, siamo interessati a osservare che nessuno dei nostri pazienti con VACS aveva evidenza MRI di dolicoectasia dell’arteria basilare. Pertanto, non abbiamo usato il termine dolicoectasia vertebrobasilare per descrivere questa condizione. Inoltre, la dolicoectasia vertebrobasilare descrive letteralmente solo la caratteristica anatomica di un’arteriopatia dilatativa. Gli attuali criteri diagnostici per la dolicoectasia vertebro-basilare erano basati sulla morfologia dell’imaging, ma non sui sintomi clinici. In questo rapporto, definiamo questa condizione sindrome da compressione dell’arteria vertebrale perché tutti i sintomi sono stati causati dalla compressione del midollo allungato o del midollo spinale cervicale con un’arteria vertebrale incriminata. La diagnosi di VACS è particolarmente impegnativa per i medici poiché questa condizione non è descritta come un’entità in letteratura. Non abbiamo definito la sindrome in base alle caratteristiche anatomiche dell’arteria vertebrale, cioè il diametro o la lunghezza dell’arteria vertebrale. Ancora più importante, studi recenti mostrano che una percentuale significativa di pazienti con arteria vertebrale dolicoectasica e dilatata è asintomatica e può avere un contatto neurovascolare (14). Pertanto, è molto importante differenziare versetto asintomatica sintomatica compressione dell’arteria vertebrale del midollo o del midollo spinale. Sulla base di questi risultati, proponiamo che i pazienti debbano avere sia prove di imaging di compressione vascolare del midollo allungato o del midollo spinale cervicale e che presentino sintomi clinici rilevanti.

La compressione vascolare del tronco cerebrale è un’entità poco conosciuta nella letteratura medica. La compressione dell’arteria vertebrale del midollo è stata descritta in alcuni casi (10, 14-17). Nel 2006, Savitz et al. descritto nove pazienti con compressione midollare da un’arteria vertebrale tortuosa che è la più grande serie di casi riportati in letteratura (10). Il nostro studio include altri dieci pazienti con compressione midollare da un’arteria vertebrale. Tra i nostri pazienti segnalati, i segni e sintomi clinici più comuni erano vertigini, vertigini, squilibrio e debolezza degli arti. La disartria è stata osservata anche in due pazienti. Tre su nove pazienti con compressione midollare da un’arteria vertebrale riportati nel 2006 Savitz et al. rapporto aveva capogiri, squilibrio o vertigini (10). Tra i nostri pazienti, 4 su 10 con compressione midollare presentato con vertigini, vertigini, squilibrio e atassia. Altri risultati importanti e comuni nei pazienti con compressione dell’arteria vertebrale del midollo sono emiparesi, un risultato presente in cinque dei nostri pazienti. I pazienti possono presentarsi con insorgenza acuta dei sintomi o manifestarsi come un decorso lentamente progressivo, a seconda del meccanismo di lesione. Un totale di 14 pazienti con compressione dell’arteria vertebrale del midollo sono stati segnalati prima del 2006 (10). Tra questi 14 pazienti, 11 avevano emiparesi, quadriparesi o sintomi sensoriali. Otto di questi 11 pazienti hanno subito un intervento di decompressione microvascolare e tutti, tranne uno, hanno avuto un miglioramento dei sintomi. Ciò suggerisce che esiste una relazione causale tra compressione vascolare e sintomi corrispondenti. Emiparesi, quadriparesi o sintomi sensoriali sono più comunemente descritti in letteratura di vertigini, vertigini e squilibrio. Una possibile spiegazione è che questi sintomi possono più spesso indurre l’imaging vascolare. Abbiamo scoperto che la compressione della superficie anterolaterale del midollo è comune e può essere responsabile di questi sintomi. I sintomi corrispondenti possono essere ipsilaterali o controlaterali a seconda del sito di compressione midollare. La compressione del tratto corticospinale al di sotto della deccussazione piramidale può causare debolezza ipsilaterale e segni del tratto piramidale, mentre la compressione al di sopra della deccussazione piramidale è responsabile dei sintomi controlaterali.

Un’arteria vertebrale incriminata può causare sintomi attraverso diversi meccanismi potenziali. La compressione anterolaterale del midollo allungato è la causa più comune di VACS. L’impatto pulsatile di un’arteria vertebrale tortuosa su una posizione di impingement può essere responsabile di pazienti con sintomi ricorrenti o sintomi transitori. La lesione ischemica può essere un altro potenziale meccanismo di lesione in pazienti con sintomi transitori. La tortuosità dell’arteria vertebrale e la compressione del tronco cerebrale possono causare insufficienza del flusso sanguigno nei rami perforanti che possono portare a sintomi transitori. Se l’impingement è grave e non ruota, i pazienti possono avere sintomi progressivi.

La nostra relazione include anche un paziente con mielopatia cervicale dovuta alla compressione dell’arteria vertebrale del midollo spinale rostrale. La compressione dell’arteria vertebrale del midollo spinale superiore è una causa estremamente rara di mielopatia cervicale. Per quanto ne sappiamo, in letteratura sono stati riportati un totale di 15 pazienti con mielopatia cervicale dovuta a compressione delle arterie vertebrali (18). I pazienti presentano una varietà di sintomi tra cui dolore alla nuca, disturbi sensoriali e spasticità. La compressione del midollo spinale può essere unilaterale o bilaterale (19).

Trattamento

I metodi ideali di trattamento per VACS rimangono sconosciuti. Diversi autori hanno descritto i risultati del trattamento chirurgico della condizione mediante decompressione microvascolare (MVD). Il primo intervento di decompressione microvascolare per la compressione midollare è stato eseguito da Kim et al. in un paziente che presenta emiparesi progressiva secondaria alla compressione dell’arteria vertebrale del midollo allungato (20). Otto pazienti con debolezza del tratto piramidale dovuta alla compressione midollare da parte di un’arteria vertebrale sono stati trattati da MVD in letteratura prima del 2016 (21). I pazienti con debolezza piramidale che hanno avuto un intervento chirurgico MVD hanno avuto un miglioramento dei sintomi o addirittura un recupero completo dopo la procedura. La chirurgia MVD ha dimostrato di essere efficace nei pazienti con compressione midollare che presentavano disfagia, compromissione respiratoria, raucedine e apnea ostruttiva del sonno (10, 22, 23). La mobilizzazione e l’ancoraggio dell’arteria vertebrale al processo spinoso o alla dura hanno dimostrato di essere un’opzione di trattamento efficace per la compressione secondaria della mielopatia cervicale da arteria vertebrale anomala in cinque casi riportati in letteratura (19). Sebbene alcuni casi abbiano descritto il miglioramento dei sintomi dopo la decompressione microvascolare, Savitz et al. solo notato leggero miglioramento nei due pazienti hanno fatto riferimento per la chirurgia. Proponiamo che un danno irreversibile possa verificarsi dopo una compressione prolungata e l’effetto della chirurgia sull’esito funzionale varia ampiamente su base individuale. Una limitazione dei precedenti rapporti sulla chirurgia MVD è la mancanza di follow-up a lungo termine nella maggior parte dei pazienti. I pazienti con VACS devono essere trattati su base individuale.

Il nostro studio ha diverse limitazioni. Innanzitutto, la dimensione del campione è relativamente piccola. In secondo luogo, la chirurgia decompressiva o l’imaging avanzato come l’imaging del tensore di diffusione non sono stati eseguiti in pazienti con VACS. Sono necessari studi futuri con un gran numero di pazienti e un follow-up a lungo termine per chiarire ulteriormente il trattamento ottimale per le VAC.

Dichiarazione etica

Tutti i soggetti hanno dato il consenso informato scritto in conformità con la Dichiarazione di Helsinki. Il protocollo è stato approvato dal comitato etico del primo ospedale affiliato della Chongqing Medical University.

Contributi dell’autore

QL: concetto di studio, progettazione e stesura del manoscritto. QL, PX, SD e LC: revisione e importante contenuto intellettuale. Tutti gli autori: acquisizione, analisi o interpretazione dei dati per il lavoro.

Finanziamento

Questo studio è stato sostenuto da una sovvenzione della China Association for Science and Technology Young Talent Project (Grant No. 2017QNRC001).

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che la ricerca è stata condotta in assenza di rapporti commerciali o finanziari che potrebbero essere interpretati come un potenziale conflitto di interessi.