Sommario
Un ependimoma è un tumore che nasce da cellule ependimali, cellule di supporto nel cervello e nel midollo spinale. All’Ospedale della colonna vertebrale dell’Istituto Neurologico di New York, siamo specializzati in ependimomi spinali.
Gli ependimomi sono tumori intramidollari, il che significa che sorgono all’interno della sostanza del midollo spinale stesso. Possono verificarsi a qualsiasi livello del midollo spinale, tra cui cervicale (collo), toracico (parte superiore della schiena) e lombare (parte bassa della schiena). Alcuni ependimomi, noti come ependimomi myxopapillary filum terminale, sorgono nella regione lombare e sacrale inferiore (base della colonna vertebrale, sopra il coccige) nel filum terminale. Questa struttura è un delicato filo fibroso che si estende sotto il midollo spinale e aiuta a sostenerlo. Gli ependimomi in questa posizione possono essere difficili da rimuovere in modo sicuro.
Sintomi
Gli ependimomi spinali derivano da cellule ependimali situate nel centro del midollo spinale. Si espandono lentamente per un periodo prolungato, spesso anni, esercitando gradualmente pressione sul midollo spinale circostante. Questa compressione del midollo spinale può causare sintomi di dolore al sito del tumore; intorpidimento o formicolio nelle braccia o nelle gambe; o debolezza o goffaggine nelle braccia o nelle gambe. I sintomi esatti dipendono dalla dimensione e dalla posizione del tumore.
I sintomi variano considerevolmente in termini di insorgenza e progressione. Possono essere minimi, intermittenti o non progressivi per periodi prolungati. La natura benigna e a crescita lenta dei tumori del midollo spinale intramidollare significa che i sintomi possono essere assenti per lungo tempo mentre il tumore è più piccolo. Ciò può ritardare la presentazione del paziente per la valutazione medica e la diagnosi. Fortunatamente, la maggior parte dei pazienti sono ora inizialmente diagnosticati con poca o nessuna anomalia neurologica. Esistono eccezioni e talvolta l’insorgenza e la progressione dei sintomi possono verificarsi in un periodo di tempo più breve.
Cause e fattori di rischio
Le cause dell’ependimoma non sono ancora state comprese.
Uomini e donne sono ugualmente colpiti, e la maggior parte degli ependimomi si verificano nel 4 ° al 6 ° decennio di vita. Ma i tumori possono svilupparsi in persone di tutte le età, razze e sessi.
Le persone con una condizione genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 2 sono predisposte allo sviluppo di ependimomi.
Test e diagnosi
La diagnosi di ependimoma viene solitamente effettuata con imaging a risonanza magnetica (MR). Le scansioni MR utilizzano una combinazione di grandi magneti, onde radio e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all’interno del corpo. A volte vengono eseguiti con aumento del contrasto endovenoso. In un MR con aumento del contrasto per via endovenosa, un tracciante speciale–una sostanza come un colorante che è visibile alla scansione MR-viene iniettato nei vasi sanguigni. Le scansioni MR con aumento del contrasto rivelano un ependimoma come un nodulo ben definito all’interno del midollo spinale. Le cisti che si estendono sotto o sopra il tumore sono comuni, e l’espansione del midollo spinale o gonfiore può anche essere visto.
Trattamenti
A causa della natura benigna e a crescita lenta dei tumori intramidollari, la semplice presenza di un ependimoma non è necessariamente un’indicazione per un trattamento immediato. Spesso questi tumori sono scoperti incidentalmente (di passaggio) in pazienti senza sintomi. Se il tumore è piccolo e non esercita pressione sul midollo spinale circostante, può essere semplicemente seguito con imaging MR annuale. Possono passare diversi anni prima che il tumore inizi a esercitare una pressione sufficiente sul midollo spinale per richiedere un trattamento.
Per i tumori più grandi, o quei tumori che causano sintomi, il trattamento è raccomandato. Poiché questi tumori sono benigni e a crescita lenta, la rimozione microchirurgica del tumore è il trattamento di scelta per la maggior parte dei pazienti. Nella rimozione microchirurgica del tumore, un chirurgo utilizza un microscopio chirurgico e strumenti molto fini per esporre e rimuovere il tumore.
La microchirurgia per rimuovere un ependimoma viene eseguita in anestesia generale con il paziente posizionato a faccia in giù. La funzione del midollo spinale viene attentamente monitorata durante tutta la procedura utilizzando precise tecniche elettrofisiologiche come SSEP (potenziali evocati somatosensoriali) e MEP (potenziali evocati motori).
Una laminectomia, o rimozione di una porzione della parte posteriore della colonna vertebrale, viene eseguita per accedere al canale spinale. Il sottile rivestimento del canale spinale noto come dura spinale viene aperto per esporre il midollo spinale. Una sottile apertura nella parte posteriore del midollo spinale è fatta per esporre il tumore. Gli ependimomi sono generalmente ben definiti e possono essere separati dal midollo spinale circostante utilizzando tecniche neurochirurgiche. Un laser o strumento ad ultrasuoni può essere utilizzato.
Nella maggior parte dei pazienti, il tumore può essere completamente rimosso senza disturbare sostanzialmente la funzione del midollo spinale. Tuttavia, molti pazienti possono notare una sensazione diminuita nelle gambe a causa dell’apertura del midollo spinale.
Una descrizione più completa e l’illustrazione delle tecniche chirurgiche sono dimostrate in questo video.