Introduzione
In generale, possiamo definire l’agnosia visiva come difficoltà o incapacità di identificare o riconoscere determinate caratteristiche (forma, colore, movimento, categoria, ecc.) di stimoli visivi, a condizione che questa difficoltà non sia causata da un deficit visivo sensoriale periferico.
Alla fine del 19 ° secolo, Lissauer1 fornito un parere preliminare del concetto distinguendo tra percettiva visiva agnosia (incapacità di ricevere un servizio completo, consapevole impressione visiva o la percezione dello stimolo), e visive associative agnosia (incapacità di collegare l’impressione visiva o la percezione del significato dello stimolo). Questo schema concettuale fornisce ancora il quadro di riferimento per lo studio dei pazienti che presentano deficit di riconoscimento visivo. Tuttavia, gli ultimi 3 decenni hanno visto un dibattito su come descrivere casi clinici che suggeriscono nuove entità più specifiche in base al tipo di deficit che il paziente può presentare sul continuum dell’elaborazione visiva corticale.
In questo articolo, ci concentriamo in particolare sui deficit relativi alla percezione corticale, al riconoscimento e all’identificazione di forme e contorni, cioè la forma tradizionalmente nota come agnosia della forma. A tal fine, inizieremo descrivendo diversi casi clinici e mostrando come si adattano a distinti sistemi di classificazione diagnostica. Forniremo quindi uno schema globale per la classificazione di diverse presentazioni cliniche. Esamineremo anche le basi neuroanatomiche dell’elaborazione della forma visiva ed esamineremo i fattori che devono essere considerati quando si valutano le diverse fasi dell’elaborazione visiva.
Manifestazioni cliniche e diagnosi di deficit di elaborazione della forma visiva
Nel 1987, Humphreys e Riddoch2 proposero uno schema di classificazione che includeva 3 tipi distinti di agnosia visiva appercettiva: agnosia di forma, agnosia integrativa e agnosia di trasformazione. L’agnosia della forma è caratterizzata dalla difficoltà o dall’incapacità del paziente di percepire correttamente gli stimoli visivi della forma.3,4 In linea con Warrington e Rudge, 5 crediamo che la causa di questo deficit sia un’alterazione del processo percettivo corticale che non è del tutto agnosico, e che sarebbe più accurato chiamare questo deficit pseudoagnosia.
Al contrario, i pazienti con agnosia integrativa sono in grado di percepire, con precisione, le diverse parti o componenti che costituiscono lo stimolo visivo, ma non possono integrarle in una forma coerente.6 Questi pazienti interpretano quindi ciò che vedono senza essere in grado di riconoscere l’oggetto dello stimolo, come si deduce dall’esempio dei commenti fatti dal paziente che guarda una foto di una carota: “Non ho nemmeno il barlume di un’idea. Il punto inferiore sembra solido e gli altri bit sono piumati. Non sembra essere logico a meno che non sia una sorta di pennello.”2
L’ultimo tipo di agnosia appercettiva descritto da Humphreys e Riddoch2 è l’agnosia di trasformazione. Questo deficit è caratterizzato dall’incapacità del paziente di riconoscere un oggetto in modo coerente. Ciò rende difficile per il paziente collegare 2 immagini che mostrano lo stesso stimolo da prospettive diverse (ad esempio, un’immagine di profilo normale e un’immagine scorciata dello stesso oggetto). Anche se Bricolo et al.7 fare riferimento a questo deficit come agnosia spaziale, crediamo che questo termine possa generare confusione dando l’impressione che l’errore risieda nell’elaborazione spaziale e non nel riconoscimento incoerente dello stesso stimolo.
Sebbene l’agnosia integrativa e l’agnosia di rotazione siano state entrambe classificate come agnosia appercettiva, troviamo anche questa classificazione fuorviante; un puro deficit di base della percezione corticale non sembra esistere in entrambi i casi. Sosteniamo l’idea che sia l’integrazione che la rotazione mentale degli stimoli visivi siano processi derivanti dal lavoro con informazioni già percepite. Questi processi possono essere influenzati da tali processi cognitivi come l’attenzione o processi visivi periferici che coinvolgono la percezione dei campi visivi o dei movimenti oculari. In questo senso, un modello globale di agnosia di forma dovrebbe mantenere il concetto di agnosia integrativa e incorporare il concetto di agnosia di trasformazione spaziale in modo tale da fondere i concetti di agnosia di trasformazione proposti da Humphreys e Riddoch2 e agnosia spaziale come descritto da Bricolo et al.7
Il secondo tipo principale descritto da Lissauer è l’agnosia visiva associativa.1 In questo caso, i pazienti hanno difficoltà a recuperare le informazioni semantiche precedentemente memorizzate, sebbene la sequenza dei processi precedenti a tale passaggio rimanga intatta: elaborazione percettiva, strutturazione e accesso alla descrizione strutturale dello stimolo visivo.8 Alcuni autori menzionano il concetto di agnosia specifica della categoria in combinazione con l’agnosia visiva associativa. Tuttavia, questo termine può anche essere fonte di confusione, dato che alcuni pazienti hanno difficoltà a identificare stimoli appartenenti a categorie specifiche (ad esempio, affermando “questa è una macchina” o “questa è una casa”). Questa incapacità di identificare la categoria che definisce lo stimolo può essere chiamata agnosia associativa di categoria generica. Come vediamo nei casi studiati da Damasio, altri 9 pazienti non sono in grado di identificare stimoli appartenenti a determinate categorie specifiche sebbene possano identificare stimoli provenienti da altre categorie. Ciò è conosciuta come agnosia categoria-specifica (per esempio, il paziente riconosce i tipi differenti di frutta ma non gli strumenti). Questo deficit tende a presentare una dicotomia peculiare; molti pazienti sono in grado di identificare gli stimoli all’interno della categoria “living things” ma non della categoria “non-living things” o viceversa. Il modello di Farah e McClelland10 suggerisce che l’identificazione degli esseri viventi è più strettamente legata alla loro rappresentazione visiva, mentre l’identificazione degli esseri non viventi è più strettamente legata all’idea di come vengono utilizzati. Tuttavia, studiosi tra cui Barbeau e Giusiano11 hanno anche presentato casi di differenza di riconoscimento tra categorie più specifiche (ad esempio, strumenti di riconoscimento ma non strumenti musicali). Altri pazienti hanno dimostrato l’incapacità di riconoscere le caratteristiche specifiche di uno stimolo visivo che consentirebbe loro di distinguerlo da altri stimoli all’interno della stessa categoria (ad esempio, questa è la mia auto, questa è la mia casa). Questo tipo può essere chiamato agnosia associativa di identità specifica. Quest’ultima condizione è facile da rilevare nei casi di prosopagnosia in cui i pazienti sono solitamente in grado di riconoscere che un volto è un volto, ma non possono identificare la persona a cui appartiene. “Agnosia di forma” è il termine usato abitualmente per riferirsi alla difficoltà di identificare oggetti in diverse categorie semantiche quando gli stimoli visivi non sono volti; tuttavia, solo alcuni casi nella letteratura medica9 descrivono compiti di riconoscimento di uno stimolo visivo come proprio quando lo stimolo in questione non è un volto.
In Fig. 1, presentiamo una classificazione globale del deficit di elaborazione della forma visiva rispetto ad altre proposte classiche descritte nella letteratura medica.
Sistema di classificazione globale per deficit di elaborazione visiva per le forme.
Sembra che non ci sia consenso sulla localizzazione neuroanatomica di diverse manifestazioni cliniche di deficit di elaborazione della forma visiva, che può essere spiegata in parte dalla mancanza di criteri universalmente accettati sia per la classificazione che per la valutazione dei casi. La prossima sezione presenterà i contributi più significativi a questo argomento nella letteratura medica.
Base neuroanatomica dell’elaborazione della forma visiva
L’elaborazione della forma visiva comporta una partecipazione complessa tra diverse strutture e sistemi corticali. Questi sistemi lavorano lungo un continuum che inizia in una fase percettiva di base e continua lungo diverse fasi di elaborazione e associazione delle informazioni utilizzando diversi percorsi cerebrali che diventano estremamente complessi nelle loro fasi finali. Questo complicato processo inizia nella corteccia occipitale. La corteccia visiva primaria (V1) fornisce una mappa corticale dei campi visivi e include le caratteristiche strutturali degli stimoli visivi combinando le informazioni di entrambi gli occhi.12 V2, la più grande area di associazione visiva nel lobo occipitale, risponde a fattori quali orientamento, profondità e colore, ed è utilizzata nell’analisi dei profili degli stimoli visivi. A sua volta, l’area ventrale posteriore (PV) e V3 sono responsabili dell’elaborazione visiva durante le fasi di base e intermedie. Rispettivamente, partecipano alla percezione di base della forma e all’analisi del movimento e della profondità.13,14 Casi in cui il paziente presenta una compromissione nelle fasi iniziali dell’elaborazione della forma visiva sembrano essere correlati a cambiamenti a livello di V1, V2, PV e V4.15 Uno studio recente suggerisce che le lesioni nel giro fusiforme mediale nell’emisfero destro possono anche contribuire a cambiamenti nelle fasi iniziali dell’elaborazione della forma visiva.16
Alcuni pazienti possono percepire correttamente le parti dell’intero stimolo, ma poiché non possono integrarle, non sono in grado di identificare lo stimolo. I ricercatori hanno osservato che le lesioni vicino alla giunzione parieto-temporo-occipitale possono causare un’integrazione carente delle diverse parti che costituiscono uno stimolo visivo.4
Un altro fattore che dovremmo sottolineare nell’elaborazione della forma visiva è la rotazione mentale dello stimolo visivo. Ruotando mentalmente le immagini, possiamo prevedere come l’oggetto apparirà da una prospettiva spaziale diversa.17 Questo processo di rotazione comporta l’attivazione di diverse aree nella corteccia visiva occipitale e temporale che comprende sia le vie visive ventrali che dorsali.18 Inoltre, il processo di rotazione coinvolge anche alcune aree del lobo frontale-aree di Brodmann 9 e 46-coinvolte nella memoria di lavoro per le informazioni visuospaziali.19
Il percorso visivo dorsale è coinvolto nell’elaborazione visuospaziale in quanto indica “dove” si trova lo stimolo. La via visiva ventrale posteriore è più legata all’identificazione dello stimolo (la via “cosa”), ed è quindi di cruciale importanza nell’identificazione degli stimoli di forma. La ricerca suggerisce che seguendo la via ventrale posteriore dall’occipitale al lobo temporale rivela una serie specifica di moduli specializzati nel riconoscimento di specifiche categorie di stimoli visivi. Questi moduli sono l’area del viso fusiforme, che è attiva nel riconoscimento facciale; l’area del luogo parahippocampale, per le posizioni; e la corteccia extrastriata per riconoscere parti del corpo.20,21 Il resto della corteccia ventrale posteriore sembra essere attivo nel riconoscimento generale di altri stimoli visivi.22 Mentre seguiamo il percorso ventrale, vengono aggiunti altri tratti che descrivono gli stimoli visivi, come forma, consistenza, luminosità e colore. L’integrazione di questi tratti faciliterà l’identificazione dell’oggetto anche in quei casi in cui i contorni o i contorni dell’oggetto sono definiti in modo incompleto, o addirittura illusorio, come nel caso del Triangolo di Kanizsa.23
Per quanto riguarda la partecipazione di entrambi gli emisferi all’elaborazione visiva, numerosi studi hanno collegato l’agnosia visiva associativa a lesioni bilaterali temporo-occipitali,24 sebbene ci siano stati anche casi in cui i pazienti hanno mostrato lesioni solo nell’emisfero destro o sinistro.25 Casi clinici di diverse lesioni alle strutture cerebrali sono spesso descritti, ma non dobbiamo sottovalutare l’importanza delle lesioni alle vie, in particolare la via temporo-limbica, nell’agnosia visiva. Su questo argomento, Damasio et al.26 ha osservato che il fascicolo longitudinale inferiore era spesso danneggiato nei pazienti con agnosia visiva. Ciò impedisce la comunicazione tra le aree di associazione visiva occipitale e l’area di memoria mediale-temporale, limitando così il riconoscimento di stimoli visivi precedentemente familiari.
D’altra parte, gli studi hanno anche osservato che diverse lesioni in aree della via ventrale destra o sinistra possono dare origine a un mancato recupero di informazioni concettuali su specifiche categorie generiche. Ci sono stati casi clinici in cui i pazienti hanno avuto difficoltà a identificare gli stimoli visivi all’interno di una categoria (ad esempio, “animali”) ma non quelli di un’altra (ad esempio, “strumenti”). Questo tipo di dissociazione ha portato alcuni autori a ipotizzare l’esistenza di sistemi neurali parzialmente segregati che elaborano stimoli appartenenti a diverse categorie concettuali.9,27 Per esempio, Tranel et al.28 ha osservato che il riconoscimento animale richiede l’attivazione delle regioni occipitale/ventrale mesiale del lobo temporale destro e della regione occipitale mesiale dell’emisfero sinistro, mentre il riconoscimento utensile attiva la giunzione parieto-temporo-occipitale sinistra. I ricercatori hanno anche osservato differenze significative nell’attivazione degli emisferi cerebrali nei pazienti che elaborano stimoli visivi nella stessa categoria semantica e in quelli che elaborano stimoli appartenenti a diverse categorie.29 Questi autori forniscono dati che indicano il coinvolgimento dell’emisfero sinistro nel riconoscimento degli oggetti quando devono essere selezionati tra diverse categorie, mentre l’emisfero destro seleziona e riconosce gli oggetti all’interno della stessa categoria.
Strategie di valutazione
Secondo il modello appercettivo-associativo, i pazienti con difficoltà a identificare e copiare forme sperimentano l’agnosia visiva appercettiva, mentre quelli che possono svolgere tali compiti ma non riconoscono gli stimoli si dice abbiano agnosia visiva associativa.30 Sulla base dei numerosi studi che abbiamo rivisto, osserviamo che le manifestazioni cliniche dei pazienti sono più complesse di questa e devono essere adattate a un modello che impiega un continuum per l’elaborazione della forma visiva. Osserviamo inoltre che, a causa della notevole varietà di metodi di valutazione non standardizzati, i risultati sono difficili da interpretare oggettivamente, il che costituisce un ostacolo alla diagnosi dei deficit presentati dai diversi soggetti in questi studi. Devinsky et al.14 hanno elencato vari test standardizzati utilizzati per valutare le agnosi visive, ma poiché le manifestazioni sono specifiche del paziente, sia i ricercatori che i medici tendono a utilizzare metodi creativi e innovativi per assegnare diagnosi specifiche ai loro pazienti.
L’incapacità di riconoscere le forme a causa di una ridotta elaborazione visiva ai livelli di base, cioè a causa di agnosia appercettiva o pseudoagnosia, è principalmente caratterizzata dalla perdita della capacità di identificare e abbinare figure semplici.31 Strumenti come il test Efron,32 la Visual Object and Space Perception battery (VOSP),33 e la sezione form perception/evaluation della Birmingham Object Recognition Battery (BORB)34 sono utili per eseguire valutazioni. Altri strumenti utili sono le attività che richiedono il rilevamento di forme geometriche di base su uno sfondo sfocato, come il test di rilevamento figure35 e il test di figura incompleta Gollin.36 Un’altra capacità che è influenzata in questi pazienti è la copia di forme o oggetti presentati a loro visivamente; sembra che la copia richieda una rappresentazione intatta degli stimoli percepiti. In questo caso, le attività che coinvolgono la copia di forme geometriche, lettere o figure semplici sono utili per valutare questo tipo di agnosia.3 Infine, può essere necessario valutare la comprensione concettuale del paziente di quegli stimoli che non può riconoscere. Come suggerito da Riddoch et al.4 ciò confermerà se l’incapacità del paziente di riconoscere gli stimoli è dovuta solo a un deficit di percezione.
L’incapacità di identificare stimoli più complessi può essere il risultato dell’incapacità di combinare le parti che compongono l’oggetto, anche se il paziente può conservare la capacità di distinguere tra stimoli più strutturalmente semplici. Valutare l’agnosia integrativa comporta l’utilizzo di puzzle con immagini di oggetti semplici come frutta, strumenti o mobili seguiti da una descrizione verbale degli oggetti. Lo scopo è quello di rilevare l’integrazione compromessa e verificare se il paziente rimane incapace di estrarre informazioni, anche incomplete, sull’immagine che viene presentata. Aviezer et al.37 hanno anche valutato questo deficit utilizzando test di completamento della Gestalt come le figure di Kanitzsa. Riteniamo che i test delle figure sovrapposte di Gand e Poppelreuter 38,39 non siano utili per valutare questo deficit. I modelli impiegati nel primo test studiano il processo di percezione di base; il secondo test valuta l’elaborazione visiva associativa poiché richiede una descrizione strutturata di ciascuna delle figure sovrapposte.
Un’altra entità clinica che potrebbe passare inosservata o essere confusa con un altro tipo è l’agnosia di trasformazione. Secondo Bricolo et al., 7 questi pazienti non hanno difficoltà a distinguere, abbinare, copiare, riconoscere o nominare oggetti semplici quando sono mostrati di profilo o in viste tipiche, il che significa che sono in grado di completare la corrispondenza delle immagini e compiti discriminanti. I risultati di tali test indicherebbero una corretta elaborazione e riconoscimento visivo. Tuttavia, alcuni pazienti continuerebbero ad avere difficoltà a eseguire la trasformazione mentale delle informazioni visive fornite, il che si traduce in un’incapacità di riconoscere gli stimoli visivi se vengono presentati da diverse angolazioni. In generale, compiti utili sarebbero quelli che coinvolgono la corrispondenza e la discriminazione degli stimoli visivi mostrati da diverse prospettive e la selezione di oggetti corrispondenti mostrati con viste insolite che richiederebbero al paziente di confrontare gli oggetti raffigurati con diversi gradi di rotazione spaziale. Questo deficit può essere osservato principalmente utilizzando i seguenti compiti: il test di progettazione del blocco Kohs, 40 il test del manichino,41 il test delle bandiere, 42 e il test di rotazione mentale di Shepard e Metzler.43
I pazienti che non hanno difficoltà ad analizzare le informazioni sensoriali primarie dello stimolo, ma che non sono in grado di integrare le informazioni strutturali dello stimolo con la memoria semantica per assegnare un termine allo stimolo, mostrano agnosia associativa. Secondo Charnallet et al., 8 il riconoscimento della forma e dell’oggetto, come valutato utilizzando i nomi e le descrizioni delle immagini degli oggetti in questione, è gravemente compromesso in questi casi. I pazienti con agnosia di categoria generica falliscono nella fase di identificazione del nome, dello scopo o della categoria corrispondente all’oggetto. Osserviamo che diversi studi hanno fatto uso dei test BORB34 e delle Piramidi e delle palme44 per vagliare questo deficit. Hanno anche suggerito di utilizzare compiti di riconoscimento per immagini di oggetti appartenenti a diverse categorie semantiche e contrastanti che risultano con il riconoscimento degli stessi stimoli presentati utilizzando un canale sensoriale diverso (ad esempio, suoni animali, riconoscimento tattile di oggetti, ecc.). Secondo Grossman et al., 45 immagini presentate dovrebbero includere disegni in bianco e nero come quelli usati nel Boston naming test, 46 così come fotografie a colori di oggetti reali. Questi ultimi sono percettivamente più complessi e pongono una maggiore domanda sulle risorse cognitive. Uno studio descrive il caso di un paziente con agnosia per i disegni che ha difficoltà a riconoscere immagini e sagome abbozzate ma è in grado di riconoscere con precisione le fotografie di oggetti reali.47
Nel frattempo, l’utilizzo di stimoli appartenenti a diverse categorie semantiche risponde anche all’esigenza di valutare specifici deficit di riconoscimento delle categorie. Di conseguenza, l’array di stimoli dovrebbe includere immagini di esseri viventi e non viventi (animali e strumenti, ad esempio).48 Se non è chiaro se la difficoltà di nominare gli oggetti sia il risultato di un deficit agnosico piuttosto che di afasia anomica o di afasia ottica, i medici possono chiedere al paziente di descrivere a cosa serve l’oggetto e in quale contesto determinare se il deficit sia dovuto o meno a un problema di identificazione dell’oggetto. Uno strumento di valutazione formale che ci consente di distinguere un deficit di denominazione di base dall’agnosia associativa è il test di denominazione di Boston con segnali verbali.46
Infine, riteniamo che una valutazione esaustiva del continuum di elaborazione della forma visiva debba includere una valutazione della capacità di riconoscere e identificare i propri effetti personali. Secondo Damasio, 9 alcuni pazienti non sono in grado di riconoscere i propri effetti personali ma non hanno difficoltà a riconoscere altri stimoli all’interno di categorie generali o specifiche. Questi pazienti hanno problemi a riconoscere le proprie auto, vestiti, orologi, ecc. Per questo motivo, valutare un tale profilo clinico richiederebbe la creazione di una batteria di immagini di oggetti appartenenti al paziente. Queste immagini sarebbero state presentate insieme ad altri oggetti simili e al paziente sarebbe stato chiesto di identificare, ad esempio, quale auto fosse la sua.
Per posizionare meglio questo deficit sul continuum di elaborazione visiva, Fig. 2 mostra un algoritmo di decisione che sarà utile per valutare e diagnosticare deficit di elaborazione forma visiva.
Algoritmo di decisione diagnostica per deficit di elaborazione della forma visiva.
Conclusioni
Un modello integrato per l’elaborazione delle forme visive deve includere tutte le possibili manifestazioni di compromissione visuopercettiva e utilizzare la terminologia che descrive i processi che sono interessati in ciascun paziente. Questo ci permetterà di discriminare facilmente tra le diverse entità cliniche descritte fino ad oggi.
I ricercatori concordano ampiamente sulla delimitazione delle aree corticali e dei circuiti neurali responsabili dell’elaborazione delle forme visive. Tuttavia, crediamo che studi futuri con tecniche di neuroimaging più precise accompagnate da valutazioni più standard e oggettive saranno meglio in grado di distinguere tra diversi tipi clinici di deficit di elaborazione della forma visiva.
Numerose strategie di valutazione sono attualmente disponibili e possono essere molto utili per valutare i deficit di elaborazione visiva, anche se sono ancora utilizzati in modo arbitrario. Riteniamo che una valutazione esaustiva dell’elaborazione delle forme visive debba includere test che valutino tutti i processi dal più elementare (percezione) al più complesso (identificazione di oggetti all’interno di una categoria). In questo modo, sarà possibile stabilire una diagnosi corretta e quindi ottenere una migliore comprensione della prognosi del paziente. Ciò guiderà anche la progettazione di strategie personalizzate nei programmi di psicostimolazione o riabilitazione per ogni caso, con conseguente migliore qualità della vita per i pazienti.
Conflitti di interesse
Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.