I tumori dei tessuti molli possono spesso essere trascurati o scambiati come ” lesioni semplici.”Ad esempio, le cisti gangliari si verificano così frequentemente nel piede e nella caviglia che spesso hanno portato all’incurante presupposto che ogni massa asintomatica, morbida e mobile rappresenti una lesione benigna. Sfortunatamente, questa mancanza di fiducia può portare a diagnosi errate e disastri in determinate situazioni. Sebbene rari, alcune “lesioni semplici” possono effettivamente rappresentare un processo maligno che non viene diagnosticato fino a quando non si verifica metastasi scheletriche o è richiesta l’amputazione. Questa tragedia potrebbe potenzialmente portare a un contenzioso per negligenza per negligenza. Cosa cercare Nella presentazione iniziale Enzinger e Weiss hanno definito i tumori dei tessuti molli come ” tessuto extrascheletale non epiteliale del corpo esclusivo del sistema reticoloendoteliale, glia e tessuto di supporto di vari organi mesenchimali.”1 Alla luce di questa definizione, i tumori dei tessuti molli della regione del piede e della caviglia sono relativamente comuni rispetto alle loro controparti ossee e sono più spesso benigni che maligni.2 Quando un paziente arriva con un tumore dei tessuti molli, il primo passo è determinare se la lesione è benigna o maligna. Questi pazienti inizialmente presenteranno con un ” urto” sul piede con una certa relazione di dolore in shoegear o una zoppia durante la deambulazione. Essere consapevoli del fatto che la maggior parte delle neoplasie dei tessuti molli nel piede e nella caviglia presenti in precedenza nel loro corso rispetto ai tumori in altri siti del corpo a causa dei tessuti molli relativamente sottili che coprono queste aree.3 Ad esempio, piccole masse sono di solito facilmente palpabili nelle regioni del piede e della caviglia. Neoplasie dorsali spesso producono sintomi a causa della pressione da shoegear mentre lesioni plantari sono in genere aggravate da weightbearing e forze di deambulazione. Assicurati di sottolineare un’attenta storia e una documentazione approfondita per determinare la durata dei sintomi, il tasso di crescita, il dolore associato, la storia di trauma o infezione. Una storia familiare è anche essenziale. I sintomi clinici comuni, come dolore, disagio, tenerezza e gonfiore localizzato, possono essere secondari all’ostruzione meccanica dei meccanismi di volo a vela strettamente legati di muscoli, tendini e legamenti che comprendono le aree del piede e della caviglia. Tuttavia, non tutte le neoplasie dei tessuti molli sono dolorose o piccole. Affermazioni come “le lesioni benigne sono indolori” e “le lesioni maligne sono dolorose” sono grossolanamente imprecise. Allo stesso modo, la dimensione non è un predittore di malignità. Un grande tumore doveva iniziare come una piccola lesione a un certo punto.4 Fortunatamente, come detto sopra, i tumori dei tessuti molli del piede e della caviglia hanno molte più probabilità di essere benigni rispetto alle loro controparti maligne, i sarcomi dei tessuti molli. Un primer utile nel riconoscere cisti gangliari e lipomi Tumori dei tessuti molli benigni comuni si potrebbe vedere nel piede e della caviglia includono cisti gangliari, lipomi, fibromatosi plantare (sindrome di Ledder tubo), emangiomi e neurilemoma (schwannoma). Per quanto riguarda le caratteristiche cliniche specifiche go • Le cisti gangliari sono i tumori dei tessuti molli più comuni nel piede e nella caviglia. Di solito sono lesioni indolori di dimensioni variabili che tendono a verificarsi in pazienti di età compresa tra 20 e 40. Le pazienti di sesso femminile hanno tre volte più probabilità di sviluppare queste cisti. L’aspirazione con un ago calibro 18 a foro grande è diagnostica. Noterai un liquido chiaro, giallo e viscoso. Il liquido gangliare è il prodotto della degenerazione mucoide in un’area della capsula articolare o della guaina tendinea. I gangli possono rimanere stazionari, aumentare di dimensioni o rompersi spontaneamente e scomparire. Mentre le cisti gangliari possono verificarsi in qualsiasi posizione del piede e della caviglia, comunemente derivano dalla superficie dorsale e sono in stretta opposizione ai tendini o alle articolazioni. * I lipomi possono verificarsi nei tessuti molli, nei muscoli, nelle guaine tendinee o nelle ossa. La massa è morbida, non tenera, mobile e solitamente asintomatica a meno che non comprima le strutture neurali. La maggior parte dei lipomi del piede sono a crescita lenta, situati nel tessuto sottocutaneo e di solito sono solitari. Di solito vedrai queste lesioni lungo l’aspetto anteriolaterale della caviglia, ma possono verificarsi ovunque nel piede e nella caviglia. I lipomi si verificano frequentemente nelle donne obese in post-menopausa e sono anche comuni tra i pazienti che hanno ipercolesterolemia. Cosa dovresti sapere sulla fibromatosi plantare * La fibromatosi plantare di solito si presenta come una lesione solitaria o noduli multipli, che si verificano spesso lungo la fascia mediale e centrale della fascia plantare. Queste lesioni sono tipicamente unilaterali, sono ferme e fissate alla fascia plantare. Quando i pazienti sono portatori di peso, le lesioni possono produrre disagio a causa del contorno irregolare della superficie plantare nell’arco del piede. Tuttavia, la maggior parte delle lesioni sono asintomatiche. Queste lesioni di solito hanno una crescita lenta che si ferma una volta che raggiungono una dimensione di circa 3 cm. L’aderenza locale alla pelle sovrastante è una caratteristica comune. I noduli consistono in un’iperplasia di fibroblasti incorporati all’interno dell’aponeurosi plantare. Si verifica più spesso negli adolescenti e nei giovani adulti. I maschi hanno il doppio delle probabilità di sviluppare queste lesioni. I pazienti più anziani possono avere associato palmer (malattia di Dupuytren) contrattura delle mani o del pene (malattia di Peyronie) fibromatosi. Alcune condizioni sistemiche (epilessia, alcolismo, ipotiroidismo e diabete mellito) sono associate ad una maggiore incidenza. Che dire di emangiomi e neurilemomi? * Gli emangiomi sono tumori vascolari benigni che si ritiene rappresentino malformazioni amartomatose di tessuti vascolari normali o neoplasie benigne. La maggior parte è morbida, comprimibile e sottocutanea in posizione. I tumori possono essere del tipo cavernoso, capillare o misto con gli emangiomi capillari del porto-vino che sono più comuni nel piede. Gli emangiomi generalmente insorgono durante l’infanzia e l’adolescenza. Quando questi tumori sono superficiali, noterai una decolorazione bluastra associata a una massa morbida e pastosa. Lesioni più estese possono avere associato, gigantismo localizzato dell’osso adiacente e dei tessuti molli. Si possono anche vedere emangiomi in combinazione con la dischondroplasia, nota anche come sindrome di Maffucci. * Il neurilemoma è un tumore benigno di origine della guaina nervosa (cellula di Schwann) con un picco di incidenza nella quarta e quinta decade di vita. Non c’è predilezione per entrambi i sessi. Il tumore è solitamente solitario, inferiore a 2 cm, ben incapsulato e sulla superficie di un nervo periferico. I pazienti presenteranno un nodulo doloroso associato a un segno di Tinel nella distribuzione del nervo interessato. Intuizioni diagnostiche essenziali Durante l’esame fisico per i tumori dei tessuti molli, è necessario notare se la lesione è fissa o mobile con riferimento alla pelle, ai tendini o alle ossa. È essenziale documentare la valutazione della posizione del tumore, delle dimensioni, della profondità, della consistenza, dei cambiamenti della pelle, della demarcazione, dello stato neurovascolare e del coinvolgimento articolare.5 Tuttavia, tieni presente che una diagnosi basata sulla sola palpazione è notoriamente inaffidabile. Ad esempio, l’esame fisico di una cisti gangliare può essere morbido, fermo o duro.6 Vari test clinici, come la transilluminazione e l’auscultazione, possono fornire preziose informazioni nella valutazione iniziale delle lesioni contenenti liquidi e vascolari, rispettivamente. Le radiografie standard sono una modalità di imaging estremamente utile per le neoplasie ossee. Tuttavia, sono molto meno informativi quando si tratta di lesioni dei tessuti molli. Nonostante questo fatto, le radiografie dovrebbero essere la tua prima opzione di imaging. Un aumento della densità e del volume dei tessuti molli e la presenza di calcificazione dei tessuti molli sono importanti considerazioni diagnostiche nelle lesioni dei tessuti molli. Ottenere radiografie semplici consente di vedere il coinvolgimento osseo concomitante come la distruzione ossea, l’erosione, la reazione periostale o il rimodellamento. Ad esempio, la sinovite villonodulare pigmentata causa frequentemente erosioni ossee juxtacortiche che si possono facilmente apprezzare su film semplici.8 L’ecografia è utile per differenziare tra lesioni solide e cistiche (piene di liquido). Troverete che le lesioni piene di liquido presenti come una massa anecoica o omogeneamente nero su ultrasuoni, mentre le lesioni solide in genere appaiono come massa ipoecogena. Inoltre, tieni presente che le masse puramente cistiche non sono suscettibili di essere maligne.9 Utilizzando l’ecografia può anche aiutare a determinare la dimensione e la profondità della neoplasia. L’ecografia Color Doppler si è dimostrata utile per dimostrare la fornitura vascolare di alcuni tumori vascolari. Questo elimina alcune lesioni da una diagnosi differenziale. Inoltre, è possibile utilizzare questa modalità per monitorare la posizione di una biopsia percutanea se le strutture neurovascolari sono in prossimità. Sfortunatamente, nonostante il suo valore come mezzo diagnostico rapido ed economico, l’ecografia rimane ancora una modalità sottoutilizzata nella valutazione dei tumori dei tessuti molli.10 Le scansioni ossee con radionuclidi forniscono informazioni sull’intensità di assorbimento in una lesione specifica. Le lesioni dei tessuti molli che mostrano un aumento della captazione possono essere benigne o maligne. Tuttavia, le lesioni che non mostrano alcun assorbimento sulla scansione sono invariabilmente benigne. Se si ha un forte sospetto di metastasi scheletriche, è pratica standard ottenere una scansione ossea al tecnezio 99m (99mTc).11 L ‘ angiografia può fornire informazioni sulla vicinanza delle lesioni ai fasci neurovascolari. Tuttavia, il suo ruolo è stato limitato dall’avvento della tomografia computerizzata (CT) e della risonanza magnetica (MRI). La TC può fornire preziose informazioni riguardanti la calcificazione o l’ossificazione all’interno della lesione e se la lesione sta penetrando nelle strutture ossee. Tuttavia, per la stragrande maggioranza dei tumori dei tessuti molli, la risonanza magnetica è diventata il metodo di imaging di scelta.12 Non solo la risonanza magnetica fornisce contrasto superiore dei tessuti molli e immagini multiplanari, elimina le radiazioni ionizzanti e definisce il coinvolgimento del midollo se l’estensione ossea è evidente. Alcuni pensieri sui nuovi progressi nelle tecniche diagnostiche Recentemente, due nuove tecniche di imaging si sono evolute e mostrano promesse nell’identificare i tumori dei tessuti molli. Dynamic contrast-enhanced MRI (DCEMRI) utilizza materiale di contrasto (gadolinio o gadopenteato dimeglumina) per fornire un’eccellente valutazione della localizzazione anatomica nella pianificazione chirurgica pre-operatoria dei tumori dei tessuti molli.13 La tomografia ad emissione di positroni (PET) utilizza la molecola 2-fluoro-2-deossi-D-glucosio (FDG) per entrare nelle cellule tumorali utilizzando trasportatori di glucosio.14, 15 Questi sofisticati test di scansione sono utilizzati principalmente per determinare lo stadio del tumore, la risposta alla terapia e monitorare la ricorrenza in casi difficili. Nonostante i continui progressi in questi studi di diagnostica per immagini, tenere presente che a volte queste tecniche non distinguono adeguatamente tra processi di malattia benigna e maligna. Quando si tratta di stabilire se il tumore dei tessuti molli è benigno o maligno, si dovrebbe assolutamente eseguire un esame istologico del tumore.16 Ottenere una biopsia è il passo critico nel determinare la natura del tumore. Tuttavia, si raccomanda di proseguire tutti gli studi di imaging e di laboratorio prima della biopsia. Considerazioni chiave nella pianificazione della biopsia Sebbene una biopsia sia considerata una pratica semplice, non si dovrebbe sottovalutare il suo significato in quanto è un’importante procedura chirurgica. Mentre la biopsia viene spesso utilizzata come strumento diagnostico, viene anche utilizzata come parte della sequenza di stadiazione per le lesioni maligne. Durante l’esecuzione di una biopsia non è tecnicamente impegnativo, la pianificazione per esso è.17 Inoltre, tenere presente che una “biopsia semplice” non è priva di rischi intrinseci e può comportare l’impianto e/o l’estensione del tumore se la lesione risulta essere maligna.18 Per questo motivo, tutte le biopsie comportano un potenziale rischio per l’arto o la vita di un paziente. Le lesioni a maggior rischio sono quelle in cui una diagnosi maligna non è stata considerata nella diagnosi differenziale iniziale. Un importante dilemma sorge, ” Quando si ottiene una biopsia o semplicemente osservare una lesione?” Per rispondere a questa domanda vitale, è necessario fare affidamento sul giudizio clinico, su tecniche di imaging appropriate e studi di laboratorio in combinazione con la storia del paziente e i risultati fisici. La prossima decisione complicata è scegliere tra una biopsia chiusa (aspirazione dell’ago o un ago percutaneo) o una biopsia aperta (escissione, incisionale o ampia escissione).19 La tecnica è cruciale e le complicazioni serie possono derivare da una biopsia impropriamente o mal eseguita. Di conseguenza, tutte le biopsie devono essere attentamente pianificate e ben eseguite per ridurre al minimo possibili complicazioni come scarso posizionamento dell’incisione, errore di campionamento, resezione tissutale inadeguata e contaminazione dei tessuti molli.18 È essenziale considerare i margini chirurgici che possono essere necessari per il trattamento definitivo prima della biopsia in modo da poter effettuare le incisioni in grado di essere completamente asportato come parte del campione alla resezione finale. Biopsie mal pianificate o eseguite possono causare diagnosi errate e un ritardo nel trattamento.20 La pianificazione di una biopsia dipende dalla tua conoscenza dell’origine dei tumori dei tessuti molli (vedi “Revisione della classificazione delle lesioni dei tessuti molli”) e dalla tua capacità di sviluppare una diagnosi differenziale. Una diagnosi differenziale guida le relative indicazioni per una biopsia e i vari possibili trattamenti definitivi dei tumori considerati. Deve sempre considerare una lesione come maligna in modo che i tratti appropriati dell’ago o le incisioni della pelle dalla biopsia non interferiscano con alcuna possibile ricostruzione futura che potrebbe rendersi necessaria. Uno sguardo più attento alle biopsie aperte Per la stragrande maggioranza dei tumori dei tessuti molli nel piede e nella caviglia, la biopsia aperta è il metodo preferito. Tuttavia, ogni tecnica porta i suoi potenziali vantaggi e svantaggi. Una biopsia escissionale è fondamentalmente una tecnica per rimuovere l’intera lesione al momento della biopsia. Si dovrebbe eseguire una biopsia escissionale per lesioni che si presume siano benigne o sono abbastanza piccole da poterle rimuovere in toto con una piccola sezione circostante di tessuto normale. Nel piede e nella caviglia, questa procedura è riservata a lesioni inferiori a 3 cm. Quando si utilizza questa procedura, è possibile rimuovere l’intera lesione, evitare la potenziale semina e aumentare l’accuratezza diagnostica a causa della dimensione del campione più grande. La biopsia escissionale è un trattamento adeguato per piccole lesioni maligne benigne o di basso grado. Una biopsia incisionale comporta direttamente il taglio nella lesione per rimuovere un campione senza asportare l’intera lesione. È preferibile per lesioni più grandi (superiori a 3 cm) o lesioni maligne presuntive che richiederebbero un sacrificio eccessivo di tessuto normale per ottenere un ampio margine con la biopsia. Uno svantaggio è la potenziale contaminazione delle cellule tumorali.19 Una biopsia di escissione ampia primaria comporta la rimozione dell’intera lesione mentre si asporta una grande porzione di tessuto normale e sano. Il bordo circostante del tumore è attaccato e lasciato indisturbato con la resezione. Gli svantaggi di questa tecnica di biopsia includono spesso i principali difetti funzionali ed estetici. Questa è la tecnica di biopsia più aggressiva, quindi usala con cautela poiché il paziente può essere meglio servito con un’amputazione funzionale e una protesi montata. Useresti questa tecnica solo quando sospetti fortemente la malignità e quando c’è un grande rischio di contaminare le principali strutture neurovascolari.4 Rivedere i pro ei contro delle biopsie chiuse L’aspirazione con ago è uno strumento diagnostico utile spesso utilizzato per differenziare le lesioni piene di liquido (cistiche) dalle lesioni solide. Se si sospetta una lesione solida, potenzialmente maligna invece di una lesione cistica benigna, piena di liquido, si consiglia vivamente di tentare l’aspirazione per la conferma.21 Ciò richiede un grande foro, 18-calibro ago. Quando le lesioni non producono liquidi, dovresti considerarle potenzialmente maligne in natura fino a prova contraria. L’aspirazione non causa morbilità se la lesione si rivela essere una cisti gangliare. Se trovate che la lesione è solida, potete trattarla come sito del tratto dell’ago che potete rimuovere successivamente durante una biopsia. L’aspirazione cauta di un sospetto ganglio è un metodo facile e accettabile per verificare una presunta diagnosi. Tuttavia, se non è possibile ottenere il tipico fluido gangliare, non assumere che il fluido fosse troppo spesso per aspirare.6 Considerare seriamente la possibilità che la lesione sia un tumore solido e di maggiore conseguenza. Mentre la biopsia percutanea dell’ago del centro è comunemente usata per le grandi masse del tessuto molle, non è impiegata ordinariamente nelle aree della caviglia e del piede. La maggior parte delle biopsie di aghi core sono riservate alle lesioni con una diagnosi ovvia dagli studi di stadiazione.22 Gli svantaggi delle tecniche di biopsia dell’ago principale includono l’estensione involontaria della lesione per la profondità di penetrazione dell’ago o la successiva formazione di ematoma. Inoltre, tieni presente che la quantità di campioni che ottieni potrebbe non essere sufficiente per una diagnosi adeguata.4 Cosa si deve sapere sulla stadiazione preoperatoria La stadiazione preoperatoria delle lesioni fornisce una logica per il trattamento chirurgico definitivo e la prognosi a lungo termine.4 La stadiazione combina dati radiografici, istologici e clinici per classificare i tumori. Enneking ha ideato sistemi di stadiazione sia benigni che maligni.19, 23 Tumori benigni dei tessuti molli sono classificati come segue in tre fasi basate sulla crescita aggressiva latente, attiva e locale.24 Fase 1. Le lesioni sono latenti o inattive (statiche) e di solito non presentano sintomi clinici. Gli esempi includono lipoma, cisti gangliari e fibroma. Fase 2. Le lesioni stanno crescendo attivamente e sono associate a sintomi clinici. Gli esempi includono xantoma, tumore del glomo, neurilemoma e neurofibroma. Fase 3. Le lesioni sono localmente aggressive, istologicamente immature e mostrano una crescita progressiva che non è limitata dai normali confini anatomici. Gli esempi includono emangioma, fibromatosi plantare e PVNS. I sarcomi dei tessuti molli (maligni) sono classificati in tumori di basso grado (stadio I) e di alto grado (stadio II) basati sull’aspetto istologico accoppiato con la posizione caratteristica e anatomica dell’imaging diagnostico.23 Sarcomi con presenza di metastasi a distanza sono considerati tumori di stadio III. Se si sospetta un sarcoma maligno, si raccomanda vivamente una consultazione o un rinvio con un oncologo muscolo-scheletrico. La stadiazione Enneking per i sarcomi maligni dei tessuti molli è la seguente: lo stadio IA è un tumore di basso grado nel sito intercompartimentale senza metastasi. Lo stadio IB è un tumore di basso grado nel sito extracompartimentale senza metastasi. Lo stadio IIA è un tumore di alto grado nel sito intracompartimentale senza metastasi. Lo stadio IIB è un tumore di alto grado nel sito extracompartimentale senza metastasi. Lo stadio III è un tumore in entrambi i siti anatomici con metastasi. Una revisione delle indicazioni per i margini chirurgici Il trattamento essenziale per entrambi i tumori dei tessuti molli benigni e maligni è la resezione chirurgica. I tassi di successo clinici sono direttamente correlati all’adeguatezza dei margini chirurgici. I margini intralesionali possono essere utilizzati per rimuovere la lesione dall’interno della pseudocapsula reattiva, ma questo approccio è raramente utilizzato. I margini chirurgici marginali vengono utilizzati per rimuovere la lesione mediante dissezione attorno all’esterno della pseudocapsula. Questo approccio è raccomandato per le lesioni della fase I e II, ma essere consapevoli del fatto che può lasciare malattia microscopica dietro. Ampi margini chirurgici sono impiegati per rimuovere la lesione (e il sito del tratto bioptico) con una modesta quantità di tessuto normale in modo da non esporre la pseudocapsula reattiva. Questo approccio è per le lesioni di stadio III e le lesioni maligne di basso grado. I margini radicali sono usati per rimuovere l’intero compartimento anatomico(s) che contengono la lesione. Questo può includere l’amputazione ed è raccomandato per lesioni maligne di alto grado. La scelta del margine chirurgico è determinata dal tipo e dallo stadio della lesione.1, 4, 19 Inoltre, la resezione chirurgica è determinata anche dalla posizione anatomica e dalla disabilità stimata dalla resezione.16, 19 Raccomandazioni per la correzione chirurgica Quando si tratta della maggior parte delle lesioni benigne dei tessuti molli di stadio I e II, è generalmente possibile trattarle con escissione marginale finché è possibile ottenere questo senza sacrificare le strutture vitali. Le lesioni benigne dello stadio III e maligne dello stadio I (sarcoma di basso grado) dei tessuti molli richiedono tipicamente ampi margini per il trattamento definitivo. Tuttavia, essere consapevoli del fatto che se c’è coinvolgimento di tendini adiacenti, strutture neurovascolari e ossa, ampia escissione può sacrificare troppo tessuto per lasciare un piede funzionale e caviglia.4, 25 Data la disabilità che deriverebbe dal raggiungimento di un margine chirurgico appropriato, un’amputazione è preferita in questo caso in quanto raggiungerà il margine desiderato e offre anche il miglior metodo di ricostruzione e riabilitazione.19, 26, 27 La maggior parte delle lesioni maligne di stadio II (sarcoma di alto grado) e tutte le lesioni maligne di stadio III che richiedono margini di solito richiedono resezione radicale o amputazione come trattamento definitivo. Occasionalmente, i sarcomi maligni possono trarre beneficio dalla radiazione aggiuntiva o dalla chemioterapia. Per questo motivo, è altamente raccomandato un rinvio a un oncologo muscolo-scheletrico. Dr. Walter è il presidente e professore nel Dipartimento di Podiatric Ortopedia e Biomeccanica presso la Temple University School of Podiatric Medicine a Philadelphia. È membro dell’American College of Foot and Ankle Surgeons e dell’American College of Foot And Ankle Orthopedics and Medicine. Dr. Goss è un istruttore clinico aggiunto nel Dipartimento di Podologia Ortopedia e Biomeccanica presso la Temple University School of Podiatric Medicine a Philadelphia. È il direttore della residenza chirurgica podiatrica presso il Tenet Parkview Hospital di Philadelphia e ha uno studio privato, Philadelphia Foot & Ankle, PC, a Bala Cynwyd, Pa. Il Dr. Goss è un Fellow dell’American College of Foot and Ankle Surgeons e dell’American College of Foot And Ankle Orthopedics and Medicine.
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