l’ATC è considerata un’emergenza diagnosi di cancro in quanto rappresenta un alto rischio di bloccare le vie aeree e/o dell’esofago a causa della sua rapida crescita nel collo, che può rapidamente causare la morte di una persona da asfissia, se non immediatamente corretto.
A differenza delle sue controparti differenziate, è altamente improbabile che il cancro anaplastico della tiroide sia curabile chirurgicamente o con qualsiasi altra modalità di trattamento, ed è infatti solitamente non resecabile a causa della sua elevata propensione ad invadere i tessuti circostanti. Un team multidisciplinare che include un patologo endocrino, un chirurgo della testa e del collo, un oncologo medico, un oncologo radiante, un endocrinologo e un medico di cure palliative è essenziale per una gestione ottimale. Il trattamento palliativo consiste nella radioterapia di solito combinata con la chemioterapia.
L’uso della tracheotomia come parte della terapia di supporto per ATC è controverso.
Farmaci, come fosbretabulina (un tipo di combretastatina), bortezomib e ligando indotto da apoptosi correlata al TNF (TRAIL), sono, tuttavia, oggetto di studio in vitro e in studi clinici sull’uomo. Sulla base dei risultati incoraggianti degli studi clinici di fase I e II con fosbretabulina, un tipo di farmaco che distrugge selettivamente i vasi sanguigni del tumore, gli studi clinici hanno valutato se il farmaco può estendere la sopravvivenza dei pazienti con ATC.
Con l’avvento dei test molecolari e del sequenziamento di nuova generazione, gli inibitori di BRAF e MEK stanno giocando un ruolo crescente nella gestione di pazienti con cancro alla tiroide anaplastico che ospita tali mutazioni. La combinazione di dabrafenib e trametinib ha mostrato aumenti significativi nella sopravvivenza globale ed è stata approvata dalla FDA. Un’altra combinazione simile è vemurafenib e cobimetinib.
L’immunoterapia sta anche iniziando a svolgere un ruolo importante nella gestione del cancro alla tiroide anaplastico con diversi studi clinici in corso che dimostrano effetti promettenti. I farmaci specifici in fase di test sono atezolizumab, pembrolizumab e spartalizumab, tra gli altri.
La terapia combinatoria a base molecolare può portare a una significativa regressione tumorale, potenzialmente rendendo i pazienti suscettibili di chirurgia curativa.
Radioterapia postoperatoriaedit
Il ruolo della radioterapia a fascio esterno (EBRT) nel cancro della tiroide rimane controverso e non vi è alcuna prova di livello I che ne raccomandi l’uso nell’ambito di tumori tiroidei differenziati come i carcinomi papillari e follicolari. I carcinomi anaplastici della tiroide, tuttavia, sono istologicamente distinti dai cancri differenziati della tiroide e dovuto la natura altamente aggressiva della radiazione postoperatoria e della chemioterapia aggressive di ATC sono raccomandati tipicamente.
Le linee guida per la pratica clinica della National Comprehensive Cancer Network attualmente raccomandano che la radioterapia postoperatoria e la chemioterapia siano fortemente considerate. Nessun studio randomizzato controllato pubblicato ha esaminato l’aggiunta di EBRT al trattamento standard, vale a dire la chirurgia. Lo iodio radioattivo è in genere inefficace nella gestione di ATC in quanto non è un cancro iodio-avido.
Gli squilibri di età, sesso, completezza dell’escissione chirurgica, tipo istologico e stadio, tra pazienti che ricevono e non ricevono EBRT, confondono gli studi retrospettivi. Variabilità esiste anche tra il trattamento e non-trattamento gruppi nell’uso di radio-iodio e post-trattamento ormone stimolante la tiroide (TSH) soppressione e tecniche di trattamento tra e all’interno di studi retrospettivi.
Alcuni studi recenti hanno indicato che EBRT può essere promettente, anche se il numero di studi sui pazienti è stato piccolo.
Gli studi clinici per trattamenti sperimentali sono spesso considerati dagli operatori sanitari e dai pazienti come trattamento di prima linea.
Terapia aggiuntiva
In assenza di malattia extracervicale o non resecabile, l’escissione chirurgica deve essere seguita da radioterapia adiuvante. Nel 18-24% dei pazienti il cui tumore sembra sia confinato al collo che grossolanamente resecabile, la resezione chirurgica completa seguita da radioterapia adiuvante e chemioterapia potrebbe produrre una sopravvivenza del 75-80% a 2 anni.
Ci sono una serie di studi clinici per carcinoma anaplastico della tiroide in corso o in fase di pianificazione.