verenvuotohäiriöt ovat ryhmä tiloja, jotka johtuvat siitä, että veri ei voi hyytyä kunnolla. Normaalissa hyytymisessä verihiutaleet, eräänlainen verisolu, tarttuvat toisiinsa ja muodostavat tulpan loukkaantuneen verisuonen kohdalle. Proteiinit veressä kutsutaan hyytymistekijät sitten vuorovaikutuksessa muodostavat fibriini hyytymä, lähinnä geelitulppa, joka pitää verihiutaleiden paikallaan ja mahdollistaa paranemista tapahtuu paikalla vamman estäen verta karkaamasta verisuoneen. Vaikka liian paljon hyytymistä voi johtaa ehtoja, kuten sydänkohtauksia ja aivohalvauksia, kyvyttömyys muodostaa hyytymiä voi olla hyvin vaarallista, koska se voi johtaa liialliseen verenvuotoon. Verenvuoto voi johtua joko liian vähän tai epänormaali verihiutaleiden, epänormaali tai vähäinen määrä hyytymistä proteiineja, tai epänormaali verisuonten.

hemofilia on ehkä tunnetuin perinnöllinen verenvuotosairaus, joskin se on suhteellisen harvinainen. Se vaikuttaa enimmäkseen miehillä. Von Willebrandin tauti on Amerikan yleisin hyytymisproteiinien aiheuttama perinnöllinen verenvuotosairaus. Von Willebrandin tauti voi vaikuttaa sekä miehillä että naisilla. Trombosyyttihäiriöt ovat yleisin syy verenvuotohäiriöön, ja ne ovat yleensä hankittuja eivätkä periytyviä. Muista verenvuotosairauksista saat tietoa tämän sivun alalaidassa olevista linkeistä.

olenko vaarassa?

verenvuotohäiriöt, kuten hemofilia ja von Willebrandin tauti, johtuvat siitä, että verestä puuttuu tiettyjä hyytymistekijöitä. Nämä sairaudet periytyvät lähes aina, joskin harvinaisissa tapauksissa ne voivat kehittyä myöhemmin elämässä, jos elimistö muodostaa vasta-aineita, jotka taistelevat veren luonnollisia hyytymistekijöitä vastaan. Yksilöiden ja raskaana olevien naisten, joilla on suvussa verenvuotohäiriöitä, tulisi keskustella lääkäriensä kanssa havaitsemisesta ja hoidosta. Verenvuotohäiriöiden oireita voivat olla:

enverenvuoto

mitä hemofilia on ja miten sitä hoidetaan?

hemofilia on harvinainen, perinnöllinen verenvuotosairaus, joka voi vaihdella lievästä vaikeaan riippuen siitä, kuinka paljon veressä on hyytymistekijää. Hemofilia luokitellaan tyypin A tai b hyytymistekijätyyppiin sen perusteella, minkä tyyppistä hyytymistekijää ei ole (tyypin A hyytymistekijä VIII ja tyypin B hyytymistekijä IX). Hemofilia johtuu X-kromosomissa olevasta geenivirheestä. Naisilla on kaksi X-kromosomia. Naisia, joilla on yksi X-kromosomi, jossa on viallinen geeni, kutsutaan kantajiksi, ja he voivat siirtää taudin poikiinsa. Satunnaisen kromosomiaktivaation vuoksi jotkut naiskantajat voivat vaihdella oireettomasta oireilevaan riippuen siitä, kuinka suuri osa heidän hyytymistekijästään VIII tai IX on inaktivoitunut. Joillakin naisilla voi olla ”lievä hemofilia”, vaikka se on harvinaisempaa. Miehillä on yksi X-ja yksi Y-kromosomi, joten jos heidän X-kromosomissaan on viallinen geeni, heillä on hemofilia.

koska veri ei hyyty kunnolla ilman riittävää hyytymistekijää, viiltoihin tai vammoihin liittyy liiallisen verenvuodon riski. Lisäksi hemofiliaa sairastavat voivat kärsiä sisäisestä verenvuodosta, joka voi vahingoittaa niveliä, elimiä ja kudoksia ajan myötä.

aiemmin hemofiliaa sairastavia hoidettiin luovuttajan verestä saadun hyytymistekijä VIII: n verensiirroilla, mutta 1980-luvun alussa näiden valmisteiden huomattiin välittävän veren välityksellä leviäviä viruksia, kuten hepatiittia ja HIV: tä. Parantuneiden seulontatekniikoiden ja merkittävän läpimurron ansiosta tutkijat pystyivät luomaan synteettisiä veritekijöitä laboratoriossa kloonaamalla geenejä, jotka ovat vastuussa tietyistä hyytymistekijöistä, nykypäivän tekijä-korvaushoidot ovat puhtaita ja paljon turvallisempia kuin koskaan ennen.

mikä on von Willebrandin tauti ja miten sitä hoidetaan?

Von Willebrandin tauti on perinnöllinen sairaus, joka johtuu siitä, että verestä puuttuu toimiva von Willebrand-tekijä, proteiini, joka auttaa veren hyytymistä ja kuljettaa mukanaan myös toista hyytymisproteiinia, hyytymistekijä VIII: aa. Von Willebrandin tauti vaivaa erityisesti naisia kuukautisten aikana. Von Willebrandin tauti luokitellaan kolmeen eri tyyppiin (tyypit 1, 2 ja 3) veren von Willebrandin tekijän ja hyytymistekijä VIII: n aktiivisuuden perusteella. Tyyppi 1 on lievin ja yleisin muoto; Tyyppi 3 on vakavin ja vähiten yleinen muoto.

varhaisen diagnoosin myötä von Willebrandin tautia sairastavat voivat elää normaalia, aktiivista elämää. Ihmiset, joilla on lieviä tapauksia, eivät välttämättä vaadi hoitoa, mutta tulisi välttää lääkkeitä, jotka voivat pahentaa verenvuotoa, kuten aspiriinia ja ibuprofeenia, neuvottelematta ensin lääkärin kanssa. Vakavampia tapauksia voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka lisäävät von Willebrand-tekijän määrää veressä, tai veritekijäkonsentraattien infuusioilla. Von Willebrandin tautia sairastavien on tärkeää neuvotella lääkärinsä kanssa ennen leikkausta, hammaslääkärin työtä tai synnytystä, jotta voidaan ryhtyä asianmukaisiin varotoimiin liiallisen verenvuodon estämiseksi. Sinua voidaan ohjata hematologist, lääkäri, joka on erikoistunut hoitoon veren häiriöt.

Mistä löydän lisätietoja?

Jos huomaat, että olet kiinnostunut oppimaan lisää veritaudeista ja-häiriöistä, tässä on muutamia muita keinoja, joista voi olla apua:

kliinisten tutkimusten tulokset julkaistu Blood

Search Blood, Ashin virallinen lehti, viimeisimpien veritutkimusten tuloksista. Vaikka viimeaikaiset kirjoitukset vaativat yleensä tilaajan kirjautumisen, potilaat, jotka ovat kiinnostuneita katselemaan verellä varustettua artikkelia, voivat saada sen sähköpostitse Blood Publishing Office-Julkaisutoimistoon.

potilasryhmät

luettelo www-linkeistä potilasryhmille ja muille tietoa antaville organisaatioille.