by Dr. Catherine Shaffer, Ph. D. review by Susha Cheriyedath, M.Sc.

Multiple system atrofia (MSA) on neurodegeneratiivinen sairaus, joka vaikuttaa tahdosta riippumattomiin kehon toimintoihin, kuten verenpaineeseen ja sykkeeseen sekä liikkumiseen. Se on samankaltainen kuin Parkinsonin tauti, joka puhkeaa noin 50 vuoden iässä ja etenee nopeasti 5-10 vuoden kuluessa. Loppuvaiheessa keuhkokuume ja äkkikuolema ovat yleisiä. MSA vaikuttaa noin 15 000-50 000 ihmistä Yhdysvalloissa.

MSA nimettiin ensimmäisen kerran olivopontoserebellaariseksi surkastumaksi yli sata vuotta sitten. Myöhemmin sitä kutsuttiin ” Shy-Dragerin syndroomaksi, jossa oli autonominen vika ja parkinsonismin piirteitä.”Oireyhtymä määriteltiin MSA: ksi vuonna 1996, kun tautia sairastavien potilaiden aivokudoksesta löydettiin erottuva gliasytoplasmainen sulkeuma ja suuria määriä alfa-synukleiiniproteiineja. Nämä proteiinit sekä solujen häviäminen liikkumiseen liittyvillä aivojen fyysisillä alueilla erottivat MSA: n selvästi muista sairauksista.

tunnetaan monilla nimillä

MSA on vuosien varrella tunnettu monilla nimillä. Vuonna 2007 American Academy of Neurology ja American Autonomic Society luokittelivat MSA: n edelleen kahteen alatyyppiin. MSA-P esiintyy vallitsevana parkinsonismina ja MSA-C-pikkuaivoissa ataksia on vallitseva oire. Toinen termi MSA-P on striatonigral degeneraatio, ja MSA-C kutsutaan joskus sporadinen olivopontocerebellar surkastuminen. Kun autonominen vajaatoiminta on ensisijainen oire, käytetään joskus vanhempaa nimeä Shy-Dragerin oireyhtymä.

MSA-potilaiden kliinisiä löydöksiä ovat autonomisen hermoston, urogenitaalisen järjestelmän ja aivojen toimintahäiriöt. Tämä voi aiheuttaa erilaisia oireita koko kehossa.

ortostaattinen hypotensio eli verenpaineen lasku seisaaltaan noustessa on yleinen piirre kaikissa MSA: n muodoissa. Myös virtsankarkailuun tai erektiohäiriöön johtavat urogenitaalitoiminnot ovat yleisiä.

MSA-p

Jos parkinsonismin piirteitä esiintyy, oireita voivat olla liikkeiden hitaus tai bradykinesia, posturaalinen epävakaus ja vapina. Pikkuaivojen toimintahäiriöt voivat johtaa epänormaaliin kävelyyn tai muihin motorisiin toimintahäiriöihin.

Parkinsonilaista MSA-tyyppiä sairastavilla potilailla on yleensä vaikeuksia taivuttaa käsiään ja jalkojaan, hitaita liikkeitä, vapinaa sekä ryhti-ja tasapainoongelmia. Niille voi myös kehittyä lepovapina, joka katoaa liikkuessa. MSA-P etenee suhteellisen nopeasti, ja useiden vuosien kuluttua oireet voivat muuttua niin vakaviksi, että ne vaativat apua päivittäisessä elämässä.

MSA-C

taudin pikkuaivotyypissä ilmenee epävakaata kävelyä, huonoa tasapainoa, puhevaikeuksia, näkökyvyn poikkeavuuksia sekä nielemis-tai pureskeluvaikeuksia. Nämä potilaat voivat myös kehittää vapina, useimmiten toiminta vapina, esiintyy, kun potilas liikkuu.

muita mahdollisia taudin pikkuaivotyypin oireita ovat:

• ummetus
• virtsarakon tai suolen inkontinenssi
• hien, kyynelten ja syljen väheneminen
• vaikeudet tasaisen ruumiinlämmön ylläpitämisessä (kuten kylmät kädet tai kuumuuden sietokyky)
• unihäiriöt
• seksuaalinen toimintahäiriö
• epäsäännölliset sydämenlyönnit
• tunnesäätelyongelmat.

lisätietoja

• all Multiple System Atrofy Content
• Multiple System Atrofy content
• Multiple System Atrofy Treatment
• Causes of Multiple System Atrofy
• miten Multiple System atrofia diagnosoidaan?

lainaukset