tapaus 2 diagnoosi: RAVISTELLUN vauvan oireyhtymä

perustuen voimakkaaseen itkuun, jota seurasi letargia ja tajunnantason lasku, erotusdiagnoosina oli sepsis, aivokalvontulehdus tai enkefaliitti, päävamma (mukaan lukien ravistellun vauvan oireyhtymä), suolentuppeuma, kohtaushäiriö, toksinen nieleminen, sydämen rytmihäiriöt tai synnynnäiset aineenvaihduntahäiriöt. Kallon tietokonetomografia (CT) skannaus suoritettiin, joka paljasti useita akuutteja subdural hematomas (kuva 3). Silmätutkimus pupillin laajentumisen jälkeen paljasti vasemman silmän pre-, sub – ja intretretinaalisia verenvuotoja, jotka ulottuivat koko verkkokalvolle, mukaan lukien sen reuna. Myös lasiaisvuotoa oli. Nämä havainnot viittasivat SBS: ään; tämä varmistui myöhemmin, kun isä myönsi ravistelleensa pienokaista vastauksena lohduttomaan itkuun.

SBS on usein määritelty tähdistöksi imeväisillä sattumattomista vammoista johtuvista kallonsisäisistä, silmänsisäisistä, kaularangan ja luuston vammoista. Se tapahtuu, kun lapsi joutuu nopeiden kiihdytys -, hidastus-ja pyörimisvoimien kohteeksi, ja se aiheuttaa 95 prosenttia kuolemaan johtaneista tai hengenvaarallisista vammoista, jotka johtuvat lapsen hyväksikäytöstä. Vaikka on ehdotettu, että Kanadassa esiintyy vähintään 40 SBS-tapausta vuodessa, todellista esiintyvyyttä ei tiedetä niiden tapausten määrän vuoksi, jotka eivät saa lääkärinhoitoa, ja puuttuvien diagnoosien suuren määrän vuoksi (1).

SBS: n diagnosointi edellyttää usein korkeaa epäilyindeksiä, koska oireet voivat olla lieviä ja epäspesifisiä. Yleisiä oireita oksentelu, kuume, ärtyneisyys ja letargia nähdään lukemattomia ehtoja, joten on vaikea erottaa, kun lisätutkimuksia päävamma on perusteltua. Viisi vuotta kestäneessä takautuvassa yhdysvaltalaistutkimuksessa (2) todettiin, että SBS: n diagnoosi jäi aluksi saamatta oireista huolimatta 31 prosentissa tapauksista; näiden tapausten oikean diagnoosin saamiseksi tarvittiin keskimäärin 2,8 lääkärikäyntiä. Yleisimmät väärät diagnoosit olivat virusperäinen gastroenteriitti tai influenssa, tapaturmainen päävamma ja verenmyrkytys. Nämä havainnot eivät tietenkään selitä niitä tapauksia, joita ei koskaan diagnosoitu.

potilaan mahdollista SBS-oireyhtymää arvioitaessa on kiinnitettävä erityistä huomiota usein epämääräiseen menneisyyteen ja arvioitava riskitekijät. Tyypillinen hyväksikäytön edeltäjä on lohduton itku, joka johtaa huoltajan turhautumiseen. Vuonna 2003 Kanadassa tehdyssä retrospektiivisessä SBS-tutkimuksessa (1) todettiin, että yleisin tekijä oli biologinen isä, ja potilaan iän mediaani oli 4, 6 kuukautta. Epäiltyjä riskitekijöitä ovat nuoret ja/tai yksinhuoltajat, perheet, joilla on alhainen sosioekonominen ja koulutustausta, sekä tekijän aiempi hyväksikäyttö.

kun epäillään SBS: ää, alustaviin tutkimuksiin on kuuluttava kallon CT-kuvaus, luustotutkimus ja silmälääkärin tekemä verkkokalvon laajentuma. Kallonsisäisiä löydöksiä SBS-potilailla ovat yleisyysjärjestyksessä alenevassa järjestyksessä subduraalinen hematooma, verkkokalvon verenvuoto, aivoödeema ja subaraknoidaalinen hematooma. Kallon ultraääneen ei voi luottaa, koska se antaa vain osittaisen kuvan aivoista, mutta magneettikuvaus on erityisen hyödyllinen epäselvissä CT-löydöksissä. Kuitenkin, CT skannaukset ovat edullisia akuutti subaraknoidi tai subduraalinen verenvuoto.

aivo-selkäydinnesteestä (CSF) otetaan usein näytteitä lannerangan punktiolla osana täydellistä septistä tutkimusta näillä potilailla. Koska jopa 20% kaikista lasten lannerangan lävistyksistä on traumaattisia (3), aivo-selkäydinnesteen veren katsotaan usein johtuvan tästä, ilman subaraknoidaalisen verenvuodon (SAH) arviointia mahdollisena syynä. SAH: n etsimiseen voidaan käyttää lukuisia menetelmiä, kun saadaan verinen CSF-näyte. Lumbaalipunktioon kohdistuva suuri avautumispaine ja jatkuva punasolujen määrän nousu peräkkäisissä putkinäytteissä viittaavat kaikki SAH: hon. Jos näyte sentrifugoidaan pian aivo-selkäydinnesteen saamisen jälkeen, se voi paljastaa keltavärisen tai ksantokromisen supernatantin, joka viittaa punasolujen hajoamisesta johtuvaan oksihemoglobiiniin tai bilirubiinituotteisiin. Koska kukaan ei odota näitä tuotteita riittävästi 2 tunnin kuluessa yksinkertaisesta traumaattisesta tapista, xanthochromia tänä ajanjaksona viittaa pidempikestoiseen verenvuotoon, kuten sah: ssa.

SBS: ään on liittynyt 19%: n kuolleisuus ravisteluvamman suorana seurauksena (1). Sairastuvuus on merkittävää, ja 55 prosentilla (1) esiintyy jatkuvaa neurologista vajetta; pitkän aikavälin tuloksia ei tunneta. Koska unohdettuja tapauksia on paljon, on arveltu, että monet lapset, joilla on lieviä neurologisia poikkeavuuksia ja oppimisvaikeuksia, ovat saattaneet olla aiemmin SBS: n uhreja. Siksi on aina säilytettävä korkea epäilyindeksi arvioitaessa imeväisiä, joilla on epäspesifisiä esityksiä. Perusteltu syy epäillä lasten hyväksikäyttöä edellyttää pikaista ilmoitusta paikalliselle Lastenapuyhdistykselle, ja SBS: n oikea diagnoosi voi mahdollistaa uusien hyväksikäyttöjen asianmukaisen hoidon ja ehkäisyn.