sydänläpän myksomatoottinen degeneraatio (mdmv) tarkoittaa ei-tulehduksellista etenevää venttiilin rakenteen epäjärjestystä, joka johtuu tyypin VI kollageenin muuttumisesta ja/tai luutumisesta. Karkeille morfologisille piirteille on ominaista tuuhea ja paksuuntunut lehtilapa sekä pitkittäis-että poikittaisakselissa. Tämä kokonaisuus käsittää paitsi venttiilin, myös chordae tendineae, joka on myös paksuuntunut, pitkänomainen, ja joskus revennyt.1 Lisäksi, mdmv liittyy enimmäkseen posterior pakkausseloste, yleensä ilman komissaari fuusio ja normaali tai laajentuneen renkaan.1,2 histologisesti MDMV: lle on ominaista spongioosan paksuuntuminen ja proliferaatio glykosaminoglykaanin yhdistyessä, joka laajenee fibrosaan, jolloin ilmenee kystisiä tiloja ja vähemmän tiheää kollageenia. Yhteisiä muutoksia ovat sirpaloituminen kollageenin fibrosa kerros, ja läsnäolo häiriintynyt, hajanainen, ja rakeinen Elastinen kuidut muodostavat amorfinen paakku.3

vaikka primaarinen mekanismi on epävarma, sen uskotaan johtuvan solunulkoisen matriisin synteesin ja hajoamisen välisestä epätasapainosta, jossa metalloproteinaasien yliekspressio ja solujen proliferaatio ovat mukana.4 dominoiva familiaalinen perintö, joka on kartoitettu xq28: aan, on raportoitu kohorttitutkimuksessa.5 Marfanin ja Ehlers–Danlosin oireyhtymät liittyvät myös MDMV: hen, vaikka patogeneesiä ei tunneta kovin hyvin. On kuitenkin ajateltu, että geneettiset poikkeavuudet ovat vastuussa elastisten kuitujen ja kollageenin viallisesta synteesistä, mikä heikentää suoraan venttiilin rakennetta tai epäsuorasti muuttaa lihasten supistumista, mikä lisää venttiilien rasitusta ja aiheuttaa myksomatoottisia muutoksia.6 myksomatoottinen venttiili voidaan erottaa reumaläpän sairaus retraction ja fuusio soinnun lisäksi commissural fuusio ja läsnäolo tulehduksellinen infiltraatio ja neoformed alusten jälkimmäisessä.6

yleisin myksomatoottisen läppävian komplikaatio on mitraaliläpän esiinluiskahdus (MVP),7 joka määritellään mitraalilehtisten eteisten pullistumana, joka on yli 2 mm systolissa rengasmaisen tason ulkopuolella, läppävian paksuuntumisena ≥3 mm ja / tai chordae tendineae-murtumina. Retrospektiivisessä kohorttitutkimuksessa 8 MVP havaittiin 87, 5%: lla potilaista, joilla oli myksomatoottinen degeneraatio. Koska MDMV on histopatologinen diagnoosi, sen esiintyvyys arvioidaan kaikukardiografialla diagnosoidun MVP: n perusteella, joka on 1-4% epidemiologisissa kohorteissa.7,9,10 MDMV esiintyy useammin nuorilla naisilla; kuitenkin, miehet ovat enemmän oireita.6 mitraaliläppä edustaa yli 60% myksomatoottisista degeneroituneista venttiileistä, joita seuraavat aortta-ja kolmiliuskaläpät.8 verrattuna kontrolliyksilöihin, MVP: n läsnäolo johtaa suurempaan mitraaliseen pulautteluun, joka on keskimäärin trace tai lievä. Eroja ei havaittu myöskään rintakivun, hengenahdistuksen tai EKG-poikkeamien oireissa.7,8 tämän vuoksi MDMV: n ja sydän-ja verisuonioireiden yhteys on edelleen epävarma.11

MDMV: n pelätty komplikaatio on chordae tendineae-bakteerin repeämä, joka johtaa akuuttiin mitraaliseen regurgitaatioon tai aiemman vajaatoiminnan pahenemiseen.6 akuutin mitraalisen regurgitaation oireet ovat akuutti keuhkopöhö, hypotensio ja kardiogeenisen sokin mukaiset ominaisuudet.12 oireisen akuutin vaikean ei-iskeemisen mitraalirepeämän hoito on välitön mitraaliläppäleikkaus,johon kuuluu mitraaliläpän tai mitraaliläpän korjausproteesin istuttaminen.12 kirurginen tekniikka riippuu aste venttiili rappeuma, laajentuma sydämen kammiot, ja kokemus kirurgisen tiimin.13, 14 Mdmv: hen liittyviä komplikaatioita ovat infektiivinen endokardiitti, äkkikuolema ja aivohalvauksen esiintyminen nuoremmilla potilailla. MVP: n ja SCD: n yhdistymisestä saadaan epäsuoraa näyttöä, jos SYDÄNPERÄISISSÄ äkkikuolemissa esiintyvyys on suurempi (11,7%) verrattuna yleiseen väestöön.15

yllä oleva kuva (kuva 1) on 50-vuotiaan miehen leikkausnäyte, joka joutui mitraaliläpän tekonivelleikkaukseen. Hän tuli päivystykseen valittaen väsymystä ja keskivaikeaa uupumusta. Hänen sairaushistoriaansa kuuluivat systeeminen valtimon hypertensio, krooninen eteisvärinä, Astma ja divertikuliitti. Lääkärintarkastuksessa kuultiin systolinen regurgitaatio sivuääni sydämen huippukohdassa, joka liittyi molemminpuolisiin keuhkorakkuloihin ja suurentuneeseen kaulalaskimopaineeseen.

kaikukardiografiassa todettiin normaali vasemman kammion ejektiofraktio, normaali sydänlihaksen paksuus, kohtalainen tai vaikea vasemman sydänkammion laajentuminen ja huomattava mitraalinen regurgitaatio. Sepelvaltimon katetrointi ei ollut merkittävä.

potilaalle tehtiin läppäleikkaus Carpentier–Edwards-naudan perikardiumproteesilla. Leikkauksen jälkeinen vaihe oli tapahtumaköyhä, ja hänet kotiutettiin 3 päivän kuluttua leikkauksesta poliklinikan seurantaan.