Pectus excavatum on synnynnäinen sairaus, joka aiheuttaa rintakehän painumisen tai ”murtumisen”. Se on yleisin synnynnäinen rintakehän poikkeavuus lapsilla.

mistä pectus excavatum johtuu?

Pectus excavatum-bakteerin syytä ei tiedetä, mutta se voi esiintyä perheissä, ja jopa 25 prosenttia sairastuneista potilaista raportoi rintakehän poikkeavuuksista muissa perheenjäsenissä. Pectus excavatum esiintyy noin yhdellä 400-1000 lapsesta ja on kolmesta viiteen kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Tämä voi olla yksittäinen poikkeavuus tai voidaan löytää muita epämuodostumia, kuten skolioosi, kyfoosi, ja sidekudossairaudet, kuten Marfanin oireyhtymä. Epämuodostuma yleensä vaikeutuu lapsen kasvaessa.

jotkut pectus excavatum-tautia sairastavat lapset kertovat kärsivänsä rintakivuista ja hengenahdistuksesta tai kestävyyskunnon heikkenemisestä liikunnan myötä. Muilla lapsilla ei ole oireita. Leikkaus ei välttämättä lievitä rintakipua.

mikä on pectus excavatumia sairastavan lapsen hoitotulos?

historiallisesti pectus excavatumia pidettiin virheellisesti vain kosmeettisena virheenä. Viimeaikaiset tutkimukset ovat kuitenkin paljastaneet, että lapsilla, joilla on merkittäviä vikoja, on myös sydän-ja hengitysvaikeuksia. Uponnut rinta rajoittaa rintakehän tilavuutta ja pitää keuhkojen laajenemasta täysin. Keuhkojen kapasiteetti voi pienentyä, mikä voi johtaa siihen, että lapsilla on vaikeuksia sietää liikuntaa tai rasittavaa aktiivisuutta.

uponnut rinta voi myös supistaa sydäntä, mikä vähentää verenkiertoa ja sydämen toimintaa. Nämä vaikutukset sydämeen ja keuhkoihin voidaan mitata, ja ne korjaantuvat korjaamalla uponnutta rintakehää. On tärkeää huomata, että nämä vaikutukset sydämen ja keuhkojen toimintaan eivät ole hengenvaarallisia ja että pectus excavatum-potilaat voivat elää täyttä ja normaalia elämää.

jotkut potilaat kärsivät häiriön seurauksena myös psyykkisesti ja henkisesti. Vaikka monet potilaat pystyvät elämään mukavasti ja onnellisesti epämuodostuman kanssa, monet muut potilaat kamppailevat negatiivisen kehonkuvan, huonon itsetunnon ja sosiaalisen hankaluuden kanssa. Tämä koskee erityisesti teini-ikäisiä, koska pectus-vika usein pahenee nuoruusvuosina, jolloin lapsi voi hakea vertaishyväksyntää.

miten pectus excavatumia yleensä hoidetaan?

Pectus excavatum ei vaadi mitään hoitoa. Tila ei aiheuta vaaraa lapselle. Kirurginen korjaus on valinnainen toimenpide ja vaatii vakuutuksen hyväksynnän ennen sen jatkamista. Korjaus tehdään tyypillisesti teini-iässä, kun puberteetin kasvupyrähdys on käynnissä tai valmis. Jos korjaus tehdään ennen murrosikää lapsuudessa, on riski uusiutua murrosiässä. Epämuodostumaa ei korjata kovin pienillä lapsilla. Koska kirurginen korjaus on vapaaehtoista, puhu avoimesti ja rehellisesti lapsesi kanssa sairaudesta selvittääksesi, miten se vaikuttaa heidän terveyteensä ja hyvinvointiinsa. Psykologinen vaikutus voi olla merkittävä joillekin lapsille.

on olemassa kahdenlaisia kirurgisia korjauksia, avokorjaus (eli Ravitch-menettely) ja minimaalisesti invasiivinen korjaus metallipalkilla (eli Nuss-toimenpide). Molemmat tehdään yleisanestesiassa ja vaativat sairaalahoitoa 5-7 päivää.

suurin osa pectus excavatum-potilaista hakeutuu Nuss-toimenpiteeseen. Kuitenkin päätös potilaalle tehdään Ravitch tai Nuss menettely riippuu aste pectus epämuodostuma, potilaan ikä, ja lopulta määräytyy kirurgi.

avoin korjaus (Ravitch proceed)

avoin korjaus, jota kutsutaan Ravitch-toimenpiteeksi, tehdään vaakasuoran viillon kautta keskivartalon poikki. Tässä korjauksessa epänormaalit kylkirustot poistetaan, säilyttäen ruston limakalvon, jolloin rintalasta pääsee etenemään normaalimmassa asennossa. Tämä menettely kestää noin 4-6 tuntia. Joillakin potilailla rintalastan osteotomia (tauko) tehdään, jotta rintalasta voidaan sijoittaa eteenpäin. Lisäksi, pitää rintalastan koholla haluttuun asentoon poistamisen jälkeen rustojen ja osteotomia, väliaikainen metalli rinnassa strut (bar) voi olla tarpeen sijoittaa.

minimaalisesti invasiivinen korjaus (Nuss-toimenpide)

Nuss-Toimenpiderivin sijoitus

Nuss bar

korjaus metallisella Pectus-tangolla, jota kutsutaan nuss-toimenpiteeksi, saadaan aikaan taivutus ruostumaton palkki sopivaksi rintakehän. Tanko asetetaan sitten paikoilleen ja kiinnitetään pienen viillon kautta kunkin käsivarren alle endoskoopin avulla, jotta voidaan seurata ja välttää sydämen vahingoittuminen paikoilleen asettamisen aikana. Tanko menee kylkiluiden yli ja rintalastan alle työntämään rintalastaa eteenpäin uuteen asentoon. Tangon päät on kiinnitetty rintakehän seinään. Tämä menettely kestää välillä 1-2 tuntia.

liittyvä Video

• sairaalahoito Pectus Excavatum-hoitoon
• Pectus Excavatum-hoitoon liittyvät riskit ja komplikaatiot
• Pectus Excavatum-Potilashaastattelu

mitä tarvitaan ennen leikkausta?

ennen leikkausta vakuutuskauppiaasi saattaa vaatia CT-kuvauksen mitatakseen Pectus Severity Indexin (psi, tunnetaan myös nimellä Haller Index), joka on rintakehän leveyden suhde epämuodostuman syvimpään kohtaan. Tämän arvon on yleensä ylitettävä 3,2, jotta sitä voidaan pitää niin vakavana, että se voidaan korjata kirurgisesti.

lisätietoa CT-kuvausten turvallisuudesta saat UCSF Imaging-sivustolta.: Lasten radiologille

usein ennen leikkausta tehtävän arvioinnin yhteydessä tarvitaan keuhkojen toimintakoe ja sydänarviointi (kaiku-tai sydämen stressitesti) vakuutuksen hyväksynnän saamiseksi. Nämä tutkimukset voi tilata lastenlääkäri, joten ne voidaan tehdä lähellä kotia. Jos lasta arvioiva kirurgi on huolissaan diagnosoimattomasta tuki-ja liikuntaelinsairaudesta, tarvitaan erikoislääkärin konsultaatio ennen leikkausta. Lapsesi kirurgi keskustelee asiasta kanssasi neuvolan ajanvarauksen aikana. Jos lapsellasi on metalliallergia, tilataan titaanipalkki. Tämä tanko on tilattava ennen leikkausta, koska kirurgi ei voi taivuttaa sitä leikkaussalissa.

hoito sairaalassa leikkauksen jälkeen

pectus excavatumin kirurginen korjaus on kivulias toimenpide. Sairaalassa olon pituus määräytyy ensisijaisesti kivunhallinnan perusteella.

anestesia ja hoito leikkauksen aikana

leikkauksen yhteydessä lapsen selkään laitetaan epiduraalikatetri jatkuvaa paikallispuudutusta varten ja se pysyy paikallaan useita päiviä. Epiduraalin ollessa paikallaan virtsakatetri valuttaa virtsaa virtsarakosta. Laskimoon (IV) katetri lisätään antaa nesteitä ja IV lääkkeitä. Joskus tarvitaan nenähappea ja joskus kirurgi asettaa putken, jolla neste valuu pois leikkausalueelta. Kaikki nämä hoidot ovat väliaikaisia, ja ne lopetetaan, kun niitä ei enää tarvita, yleensä ennen kotiuttamista.

leikkausta seuraava päivä

lapsesi odotetaan nousevan sängystä ja kävelevän leikkausta seuraavana päivänä, ja hänen on harjoiteltava syvähengitystä pitääkseen keuhkot terveinä ja ehkäistäkseen keuhkokuumetta.

ummetus

ummetus on huumausaineita käyttävien lasten yleinen vaiva. Laksatiivit aloitetaan sairaalassa ja niitä tulee jatkaa tarpeen mukaan kotona kotiuttamisen jälkeen.

sairaalasta kotiutuminen

lapset kotiutetaan, kun he viihtyvät suun kipulääkityksessä, syövät ja juovat vaikeuksitta, eikä heillä ole kuumetta tai infektion merkkejä. Jos leikkaushetkellä oli viemäri, lapsi voi mennä kotiin viemäri paikallaan. Hoitohenkilökunta opettaa sinulle, miten hoidat Viemärin, kun lapsesi on kotona. Viemäri poistetaan yleensä ensimmäisellä neuvolakäynnillä.

leikkauksen jälkeinen kotihoito (Ravitch tai Nuss)

potilaat, joille tehdään Ravitch-toimenpide ilman rintatukea, nähdään vain tarpeen mukaan ensimmäisen leikkauksen jälkeen. Ravitch-leikkauspotilaat, joilla on rinnanisku tai Nuss-leikkauspotilaat, joilla on tanko, nähdään vähintään vuosittain ensimmäisen käynnin jälkeen. Strut eli tanko pysynee paikallaan 2-3 vuotta.

• suihkuun voi mennä 5 päivää leikkauksen jälkeen. Pyydä lasta riisumaan kirkas kalvopäällyste ennen suihkua ja jättämään teippinauhat paikoilleen. Nämä putoavat itsestään.
• tikkejä ei tarvitse poistaa. Nämä ovat ihon alla ja liukenevat.
• narkoottisen kivun hoito voi olla tarpeen enintään kuukauden ajan leikkauksesta.
• ummetus on yleinen vaiva, ja laksatiivien päivittäistä käyttöä huumausaineiden käytön aikana suositellaan.
• viiltojen punoituksesta tai turvotuksesta tulee ilmoittaa heti, kun niitä havaitaan.
• Jos lapsi tulee ulos viemäri paikallaan, se poistetaan kirurgisessa toimistossa, kun tyhjennys on loppunut.
• lasten, joilla on pectus-patukka, tulee soittaa vastaanotolle mahdollisista rintakehän traumoista, käsivarsien kivuista tai tunnottomuudesta tai kivuista, joita suun kautta otettavat lääkkeet eivät helpota.
• urheilua voidaan jatkaa heti, kun kirurgi toteaa sen olevan turvallista. Joitakin kontaktilajeja ei välttämättä sallita baarin ollessa paikallaan. Tanko saattaa estää riittävän rintakehän painelun elvytyksen aikana, ja defibrillaatio vaatii melan säädön ollakseen tehokas.
• MK: ta ei saa tehdä, kun Pektustanko on paikoillaan.
• fysioterapiasta voi olla apua ryhdin parantamisessa.
• on suositeltavaa käyttää lääkintähälytysranneketta tai-kaulakorua aina, jotta hätätilanteiden hoitajille voidaan ilmoittaa Pectus-patukan esiintymisestä. Suositeltava rannekoru teksti: teräspalkki rinnassa. Elvytys lisää voimaa. Kardioversion ant / post mela sijoitus.

Pectus Excavatum-potilaan Tarinavideo

potilaan haastattelu hänen kokemuksistaan Pectus Excavatum-hoidosta ja kirurgisesta korjauksesta, jonka hän sai UCSF: n Lastenkirurgiassa, joka korjasi asian.

kohti parempaa ratkaisua, magneettinen Mini-Mover-menettely

sekä Ravitch-että Nuss-toimenpiteet vaativat isoja operaatioita ja sairaalahoitoa kivunhallintaan. Perusongelma molemmissa tekniikoissa on, että ne yrittävät korjata merkittävän jäykän rintakehän epämuodostuman kerralla, eli yhdessä kirurgisessa toimenpiteessä. Ehkä parempi periaate rintakehän ja muiden epämuodostumien korjaamiseen on asteittainen (bit-by-bit) korjaus käyttämällä minimaalista voimaa useiden kuukausien ajan. Tämä on sama periaate, jota käytetään siirrettäessä hampaita oikomisraudoilla.

näiden ongelmien ratkaisemiseksi olemme kehittäneet uudenlaisen menetelmän rintakehän ruston asteittaiseen muodonmuutokseen / reformaatioon ilman, että tarvitaan kivuliaita ortopedisia laitteita tai toistuvia leikkauksia. Kutsumme tätä uutta tekniikkaa magneettiseksi Mini Mover-menettelyksi (3MP).

Lue lisää magneettisesta Minimuuttomenetelmästä