Tausta

epiteelikerroksen kalvodystrofia (EBMD) on yleisin kliinisessä käytännössä havaittu sarveiskalvon dystrofia.1-6 sen ulkonäkö vaihtelee, mikä johtaa usein virheellisiin diagnooseihin, mutta esityksessä on useimmiten pistemäisiä epiteelikudoksia, whorl-tyyppisiä sormenjälkiraitoja ja rajattuja harmaita karttamaisia kuvioita.4 tästä syystä EBMD: tä kutsutaan myös karttapiste-sormenjälkidystrofiaksi. Yhdenmukainen piirre kaikissa esityksissä on mikrokystien muodostuminen sarveiskalvon epiteeliin, jossa on muutoksia kellarikalvossa. Histologia osoittaa, että kellarikalvo paksuuntuu fibrillaarisella proteiinilla, joka on talletettu kellarikalvon ja Bowmanin kerroksen väliin. Hemidesmosomien puuttuminen basaaliepiteelisoluissa on vastuussa viallisesta epiteelin tarttumisesta taustalla olevaan kellarikalvoon, mikä johtaa toistuvaan sarveiskalvon eroosioon (RCE).1 Ebmd: n hallinta keskittyy potilaan mukavuuden ylläpitämiseen ja tilannekohtaisen RCE: n hoitoon. Tyypillinen EBMD: n alkaminen on elämän toisella vuosikymmenellä. Noin 10% potilaista saa RCE: n kolmannella vuosikymmenellä, kun taas loput eivät saa RCE: hen liittyviä oireita.1,2

tässä opetustapausraportissa korostetaan ebmd: tä sairastavan potilaan diagnostisia välineitä ja asianmukaista hoitoa sekä oireettomana että oireettomana. Se on tarkoitettu kolmannen ja neljännen vuoden optometrian opiskelijoille, jotka ovat aktiivisesti mukana kliinisessä potilashoidossa. Koska tämä ehto on yleisin sarveiskalvon dystrofia kohdataan kliinisessä käytännössä, vankka tietopohja kunnossa ja asianmukaiset vaiheet hoidon ja hoidon on välttämätöntä harjoitellaan optometrist missään kliinisessä ympäristössä. Tätä tapausta voidaan käyttää opetusvälineenä didaktisessa ympäristössä etummaisen segmentin keskustelun aikana, ja sitä voidaan hyödyntää seminaareissa, jotka keskittyvät potilaan hoitoon kliinisessä ympäristössä. Tässä raportissa käsitellyt tekniikat voivat auttaa uuden optometristin perehdyttämisessä menetelmiin, joita käytetään etummaisten segmenttien poikkeavuuksien diagnosoinnissa ja hallinnassa.

opiskelijan Keskusteluopas

Tapauskuvaus

klinikalle saapui 51-vuotias valkoihoinen naishoitaja, jolla oli valituksia näön hämärtymisestä molemmissa silmissä etäältä ja läheltä, mikä oli pahentunut viimeisen vuoden aikana. Hän kertoi, että käsikaupasta ostettujen lukulasien käyttäminen toi helpotusta. Hän kertoi myös, että hänen viimeisin silmätutkimuksensa oli noin vuosi sitten. Hänen silmähistoriansa sisälsi pitkäaikaisen ebmd-diagnoosin, jossa ei raportoitu RCE: n oireista, ja hänen sairauskertomukseensa kuului sukupuolielinten herpes, jota kontrolloitiin tarvittaessa suun kautta otettavalla lääkityksellä. Suvussa todettiin silmänpohjan ikärappeuma (täti ja äiti). Perheen sairaushistoriaan kuuluivat haimasyöpä (isä), verenpainetauti (Äiti), korkea kolesteroli (sisko) ja aivohalvaus (äidinäiti). Potilaan sosiaalihistoria oli positiivinen satunnaiselle alkoholinkäytölle, ja hän kiisti tupakan tai huumeiden viihdekäytön. Hänen verenpaineensa oli 123/70 mmHg, oikea käsi istui kello 16.18. hänen pituutensa oli 66., ja hänen painonsa oli 145 kiloa. painoindeksin ollessa 23,4. Hänen lääkityksiinsä kuului 2 mg loratsepaamia (Ativania) tarpeen mukaan unilääkkeenä, ja keinotekoisia kyynellisiä tarpeen mukaan. Hän ilmoitti lääketieteellisistä allergioista selekoksibille (Celebrex) ja penisilliineille. Hän oli suuntautunut aikaan, paikkaan ja persoonaan, ja hänen mielialansa oli sopiva.

korjaamattoman näöntarkkuuden tulo oli OD 20/30-2 Etäisyys ja 20/100 lähellä ja OS 20/30+1 Etäisyys ja 20/80 lähellä. Pupillit olivat samansuuruiset, pyöreät ja reagoivat valoon, eikä niissä ollut merkkejä afferentista pupillivirheestä. Ekstraocular motilities esillä täyden liikeradan OU. Peitetesti paljasti ortoforian etäältä ja 4-Prisma-diopterin eksoforian läheltä. Vastakkainasettelun näkökentät olivat täynnä sorminlaskua kummassakin silmässä. Näkökyky oli korjattavissa 20/20: een kummassakin silmässä etäisyydeltä ja läheltä, kun ilmeiset taitteet olivat OD +1.00 DS, ja OS + 1.00-0.25×070 1.50 near add. Goldmann applanation tonometry – menetelmällä mitatut silmänsisäiset paineet olivat normaalialueella, 11 mmHg OD ja 10 mmHg OS klo 16.18.

Rakolampun biomikroskopia anteriorisessa segmentin tutkimuksessa paljasti normaalin adnexan, luomet, ripset, Punkan ja bulbarin sekä palpebraalisen sidekalvon molemmissa silmissä. EBMD vahvistettiin molemmissa silmissä havainnoimalla hajanaisesti hajanaisia subepiteelisiä karttamaisia maantieteellisiä kuvioita (kuvat 1A ja 1B). Fluoreseiinivärillä ei havaittu merkkejä silmän pinnan häiriöistä eikä merkkejä aiemmasta tai nykyisestä sarveiskalvon eroosiosta. Etukammiot olivat syviä ja hiljaisia ilman merkkejä soluista tai leimahduksesta. Kammiokulmat olivat 1: 1/2 nasaalisesti ja ajallisesti käyttäen van Herickin menetelmää. Pupillit laajenivat, kun kummassakin silmässä oli 1 tippa 1% tropikamidia ja 1 tippa 2, 5% fenyyliefriiniä. Takimmaisen segmentin tutkimus ei ollut merkittävä.: kirkas lasiainen OU, kirkas kiteinen linssi OU, litteä makula OU, kiinnittynyt perifeerinen verkkokalvo OU, normaali verisuonisto OU ja näköhermon cup-to-Disco epäsymmetria (0, 60/0, 60 OD ja 0, 45 / 0, 45 OS), joka todettiin pitkäaikaiseksi.

koska potilaan näkö oli korjattavissa 20/20 kummassakin silmässä, hoitosuositukset vaihtelevan sumeanäön hillitsemiseksi olivat progressiivisia lisälinssejä kokoaikaiseen kulumislisään tarpeen mukaan. Tämä esitys edustaa tyypillistä EBMD: n kliinistä skenaariota.

Opetusohjeet

seuraavat sisältävät keskustelupisteet ja kirjallisuuskatsauksen helpottaakseen keskustelua tapauksesta ja EBMD: n hallintatavoista. Lisätietoa patofysiologiasta ja EBMD: n kliinisestä esitystavasta annetaan myös kliinikon kouluttamiseksi tilasta.

oppimistavoitteet

tämän tapauskeskustelun päätteeksi opiskelijoiden pitäisi pystyä:

1) tunnista epiteelin kellarikalvon dystrofian merkit ja oireet

2) tunne anterioriseen sarveiskalvon dystrofiaan liittyvä differentiaalidiagnoosi

3) ymmärrä histologinen prosessi, joka johtaa epiteelin kellarikalvon dystrofiaan

4) valista potilasta sairaudesta, siihen liittyvistä oireista ja hoitovaihtoehdoista

5) tunne toimistohoitotekniikat ja tunnista, milloin kirurgiset tekniikat ovat hyödyllisempiä oireiden lievittämisessä

avainkäsitteet

1) kliinisten oireiden tunnistaminen ja raportointi oireet, jotka liittyvät epiteelin kellarikalvon dystrofiaan

2) nykyisten menetelmien ja käyttöaiheiden tuntemisen tärkeys epiteelin kellarikalvon dystrofian ja sen komplikaatioiden hoidossa

keskustelupisteet

1) sarveiskalvon epiteelin dystrofioiden tuntemus

• tunnista sarveiskalvon epiteelin dystrofiat

• kuvaa kunkin epiteelisurkastumatauti

• mitä oireita esiintyy potilailla, joilla on epiteelikerroksen kalvodystrofia?

• kuvaa epiteelin kellarikalvon dystrofian eri kliinisiä esityksiä

• keskustele epiteelin kellarikalvon dystrofian vaivaaman sarveiskalvon rakenteellisista poikkeavuuksista

• kuvaa toistuvaan sarveiskalvon eroosioon liittyviä oireita

2) kliininen hoito ja hoito

• keskustele oireettoman ja oireisen potilaan, jolla on epiteelikalvon dystrofia, asianmukaisesta kliinisestä hoidosta

• keskustele toimenpideaiheista oireilevalle potilaalle

• kuvaile jokainen hoitomenetelmä ja vertaa kuhunkin

• keskustele hoitomenetelmistä, joita perusterveydenhuollon optikko voi suorittaa tyypillisessä kliinisessä tilanteessa

3) potilaan koulutus

• mistä oleellisista tiedoista optikon tulee keskustella potilaan kanssa?

• keskustele potilaan valistamisesta hoitomenetelmistä

• Ehdota hoitosuunnitelmaa oireilevalle potilaalle, jolla on epiteelin kellarikalvon dystrofia

4) kriittistä ajattelua

• spektrialueen optisen koherenssitomografian puuttuessa mitä kliinisiä tekniikoita voidaan käyttää apuna diagnoosin epiteelin kellarin kalvo dystrofia?

• keskustele hoitosuunnitelmasta sellaiselle potilaalle, jolla on toistuva sarveiskalvon eroosio ja laaja epiteelivaurio ja siihen liittyvä näkövamma

• keskustele kysymyksistä, joita potilaalla voi olla, kun hänellä on ensimmäisen kerran diagnosoitu epiteelin kellarikalvon dystrofia

Keskustelu

Patofysiologia

EBMD: lle on ominaista kahdenvälinen ja usein epäsymmetrinen subepiteeliset sormenjälkiviivat, maantieteelliset karttamaiset viivat ja epiteelin mikrokystat. Kliinisesti voidaan havaita vähintään kolme (tai mikä tahansa niiden yhdistelmä) epiteelikonfiguraatiota: 1) pienten, pyöreiden tai pilkun muotoisten, harmaanvalkoisten pinnallisten epiteelikudosten erikokoisia ryhmiä toisen tai molempien silmien pupillivyöhykkeillä; 2) läpikuultavien viivojen sormenjälkikuvio, joka näkyy parhaiten retroilluminaatiolla; ja 3) karttamainen tai maantieteellinen kuvio, joka näkyy parhaiten vinossa valaistuksessa.7 paksuuntunut kellarikalvo on yksi tämän ehdon tärkeimmistä ominaisuuksista, ja se johtuu epänormaalista epiteelin liikevaihdosta, kypsymisestä ja kellarikalvon tuotannosta, joka johtaa tyviepiteelisolujen ulottuvan pintapuolisesti epiteeliin.6 histologia osoittaa kellarikalvon paksuuntumista fibrillaariproteiinin laskeumalla kellarikalvon ja Bowmanin kerroksen väliin.1 histologisesti on olemassa myös vastaavia kuvioita kuin biomikroskopialla havaitut harmahtavat pisteet, sormenjälkikuvio ja karttamainen kuvio. Harmahtavat pisteet edustavat epiteelissä pieniä kystoiditiloja, joihin muut pinnalliset sarveiskalvon epiteelisolut desquamoituvat. Sormenjälkikuvion muodostavat sekä normaalisti sijoitetut että ylösalaisin olevat tyviepiteelisolut, jotka tuottavat poikkeuksellisen suuria määriä kellarikalvoa. Karttakuviota tuottavat epiteelin alapuolella tyviepiteelisolut ja keratosyytit, jotka ovat siirtyneet pinnallisesta stroomasta kehittämään sekä multilaminaarista kellarikalvoa että kollageenimateriaalia.7 basaalisen epiteelisolujen hemidesmosomien puuttuminen voi olla vastuussa tyypillisestä RCE: stä.1 EBMD tyypillisesti esittelee toisen vuosikymmenen aikana elämän, ja RCE taipumus esittää kolmannella vuosikymmenellä. Vaikka esitystapa on yleisimmin sporadinen, EBMD voi esittää autosomaalisesti dominoivalla periytymismenetelmällä.1,2,6,7 sen on katsottu olevan sarveiskalvon ikärappeuma.1,6 kuten tällä potilaalla, EBMD on yleensä oireeton. Noin 10% potilaista kehittyy RCE, ja monet ilmenevät visuaalisesti merkittävä epiteelin epäsäännöllisyys johtaa epäsäännöllinen hajataittoa.1,2,6

RCE: llä on tuntematon patofysiologia, mutta taustalla on epänormaali sarveiskalvon epiteelikalvon kiinnittyminen Bowmanin kerrokseen joko epänormaalin adheesiokompleksin tai itse kellarikalvon reduplikaation kautta.8 eri hypoteeseja olemassa selittää viallinen tarttuvuus epiteelin taustalla kellarikalvon: kellarikalvon poikkeavuus, hemidesmosomien puuttuminen tai epänormaali toiminta tai matriisimetalloproteinaasien (MMP) lisääntynyt aktiivisuus, erityisesti MMP-2 ja MMP-9.9

vaikka EBMD on yleisin kliinisessä käytännössä tavattu sarveiskalvon dystrofia, on tärkeää olla tietoinen muista dystrofioista, jotka voivat vaikuttaa sarveiskalvon epiteeliin ja muihin sarveiskalvon kerroksiin. Tämä keskustelu keskittyy epiteeliin kohdistuviin sarveiskalvon anteriorisiin dystrofioihin, kuten Meesmannin, Lischin ja Reis-Bücklerin dystrofioihin. Meesmannin dystrofia on harvinainen, eprogressiivinen epiteelidystrofia, joka havaitaan ensimmäisten elinvuosien aikana, mutta pysyy yleensä oireettomana keski-ikään asti. Retroilluminaatio paljastaa pieniä intraepiteelikystia, jotka ovat samankokoisia mutta tiheydeltään vaihtelevia koko sarveiskalvossa, yleensä keskitetysti keskittyneinä ulottuen kohti, mutta eivät koskaan saavuta limbusta. Meesmannin dystrofian hoitoa ei yleensä tarvita, mutta siteen pehmeä piilolinssi tai pinnallinen keratektomia voi olla hyödyllistä, jos valonarkuus on läsnä tai jos näöntarkkuus on vakavasti heikentynyt.1,2 Lischin epiteelidystrofiaa luultiin alun perin meesmannin muunnokseksi, mutta nykyisin sen uskotaan olevan geneettisesti erillinen tila. Rakolampun tutkimuksen aikana havaitaan harmaita nauhoja, joissa on huokoinen kokoonpano, ja retroilluminaatio osoittaa tiheästi pakattuja mikrokystejä, jotka ovat hajallaan sarveiskalvon eri puolilla.1 Reis-Bücklerin epiteelidystrofiassa esiintyy subepitheliaalisia harmaita retikulaarisia tai monikulmaisia samentumia, jotka näkyvät pääasiassa Keski-sarveiskalvossa. Sarveiskalvon tunne on vähentynyt, ja näkövamma voi esiintyä toissijainen arpia Bowmanin kerros. Reis-Bücklerin epiteelisurkastumatautia sairastavat potilaat kärsivät vakavasta uusiutuvasta eroosiosta, joka vaatii hoitoa ja saattaa lopulta vaatia sarveiskalvon siirron, mutta dystrofia uusiutuu usein siirrännäisessä.1,2

diagnoosi

EBMD: n diagnosointi voi olla haastavaa sen vaihtelevan ulkonäön vuoksi. Useimmat diagnoosit voidaan tehdä huolellisella potilashistorialla ja rakolampun tutkimuksella, mutta mahdollisen tapauksen vahvistamiseen tai poissulkemiseen on olemassa tekniikoita. Potilaat voivat kuvata jatkuva vierasesine tunne, toistuva silmäkipu heräämisen, näön heikkeneminen, monocular diplopia, tai varjo kuvia. Näiden oireiden esiintymistiheys ja vakavuus voivat viitata sarveiskalvon epiteelin epäsäännöllisyyteen. Vigilant rakolampun tutkiminen paljastaa ebmd: hen liittyvät tyypilliset merkit, ja kliinikko voi havaita sarveiskalvon epiteelissä hajanaisia harmaita karttamaisia laikkuja, valkoisia pisteitä tai hienoja taittuvia sormenjälkilinjoja. Nämä löydöt näkyvät parhaiten retroilluminaatiolla tai sivulta kulmautetulla leveällä rakolampun palkeella.2 Retroilluminaation suorittaminen potilaan laajentuessa voi myös korostaa muita sarveiskalvon väärinkäytöksiä, jotka ovat saattaneet olla liian hienovaraisia huomata laajalla säteellä. Ebmd-potilailla havaitaan myös negatiivisia fluoreseiinin värjäysvirheitä. EBMD: hen liittyvät silmän pinnan korotukset johtavat välittömään repäisykalvon hajoamiseen vastaavalla alueella.10 positiivista fluoreseiinivärjäystä havaitaan, kun sarveiskalvon eroosio toistuu.

in vivo konfokaalimikroskopia on osoittautunut hyödylliseksi apuvälineeksi EBMD: hen liittyvien morfologisten poikkeavuuksien tutkimisessa, varsinkin kun ominaisuudet ovat epätyypillisiä. Sarveiskalvon konfokaalimikroskopia voi tarjota laadullisen morfologisen kuvauksen ja se voi kvantifioida patologian, mikä tekee siitä hyödyllisen patologisten ja tarttuvien tilojen havaitsemisessa ja hallinnassa, sarveiskalvon dystrofioiden ja ektasioiden havaitsemisessa ja hallinnassa, piilolinssin aiheuttamien muutosten seurannassa sekä ennen ja jälkeen kirurgisten arviointien. Konfokaalimikroskopian avulla saatu suurennos ja resoluutio mahdollistavat sarveiskalvon kerrosten erittäin yksityiskohtaisen arvioinnin silloin, kun epäiltyjä vikoja ei näy rakolampun kohdalla.11 tämä tekniikka ei vaadi suoraa kosketusta sarveiskalvon kanssa, ja se voi vahingossa aiheuttaa enemmän vahinkoa etupinnalle.

spektrialueen optisen koherenssitomografian (SDOCT) viimeaikainen kehitys on parantanut huomattavasti verkkokalvon lisäksi myös sarveiskalvon kuvantamista. SDOCT voi antaa arvokasta diagnostista tietoa, kun sarveiskalvon poikkeavuutta epäillään.6 Sanharawi et al: n tekemän tutkimuksen mukaan. EBMD: n ominaisuuksien määrittämiseksi ja SDOCT: n luotettavuuden arvioimiseksi silmät, joilla on tila, osoittivat epäsäännöllisen, paksuuntuneen kellarikalvon, jolla on suurempi hyper-heijastavuus verrattuna epiteelin kellarikalvoon normaalissa kontrollisilmässä. Paksuuntunut epiteelin kellarikalvo oli joskus vaarantunut ulkonäkö pieniä hyper-heijastava kohoumia liittyy ulkonema kellarikalvon sarveiskalvon epiteelikerrokseen. Nämä epiteelin ulokkeet vastasivat yleensä rakolampun tutkimuksessa havaittuja karttamaisia tai sormenjälkimäisiä vaurioita.6 Toinen huomiota herättävä piirre havaittiin SDOCT-skannauksissa EBMD-potilailla oli hyperheijastavia pisteitä, joiden arvellaan olevan epiteelikystia, epänormaalin epiteelin kellarikalvon alapuolella. Tapauksissa, joissa oli normaali kellarikalvo, kystien havaittiin olevan pinnallisempia, mutta tapauksissa, joissa havaittiin epänormaali kellarikalvon uloke, pisteet olivat aina epänormaalin epiteelin kellarikalvon alapuolella. Uskotaan, että kypsyvät epiteelisolut, jotka siirtyvät syvemmistä kerroksista epiteelin pinnallisempiin kerroksiin, jäävät loukkuun epänormaalin epiteelin kellarikalvon alle, ja niitä estetään nousemasta pintaan ja purkautumasta sarveiskalvon pinnalta.12 solut voivat sitten tulla vakuoloitu ja nesteytetään muodostamaan epiteelisisäisen kystat nähdään rakolampun tentti ja SDOCT skannaa.

Sanharawi ja kollegat havaitsivat myös, että sarveiskalvon epiteelikerros ja Bowmanin kerros olivat erillään potilailla, joilla oli aikaisemmin ollut RCE. Epiteelikudokset vastasivat karttamaisia leesioita. Kaikki skannaukset toistettiin tämän tekniikan uusittavuuden ja toistettavuuden määrittämiseksi. Kahden sarveiskalvon erikoistarkkailijan välinen sopimus oli täydellinen kaikille SDOCT: n ominaisuuksille lukuun ottamatta paksunnetun kellarikalvon havaitsemista, jonka osalta yksimielisyys oli huomattava mutta ei täydellinen. Lisäksi SDOCT: n tuloksia verrattiin in vivo konfokaalimikroskopian arviointeihin, ja niiden todettiin olevan yhtä luotettavia ja paljon vähemmän invasiivisia EBMD: n diagnosoinnissa.6

hoito

EBMD: n hoidossa keskitytään potilaan mukavuuden ylläpitämiseen ja tilannekohtaisen hoidon hoitamiseen. Noin 10% potilaista saa RCE: n, ja loput potilaat eivät saa oireita.1 potilaan koulutus EBMD: n ja RCE: n patofysiologian perusasioista on tärkeää tilan ja oireiden hoitamiseksi asianmukaisesti. Potilailla tulee olla selkeä käsitys itse tilasta, oireista, joita varten on oltava varuillaan, miten EBMD voi mahdollisesti vaikuttaa näkökykyyn, ja eri hoitomuodoista, jotka ovat käytettävissä sekä EBMD: lle että tilannekohtaiselle RCE: lle.

RCE: n hoitoon voi kuulua syklopleginen tippa kivun hoitoon, profylaktinen antibioottiliuos / voide 4-6 kertaa päivässä ja 5% natriumkloridi hypertonisuustauti oftalminen voide (Muro 128) 4 kertaa päivässä. Kun epiteelivirhe on parantunut, Muro 128-voiteen rinnalle suositellaan tekokyyneleitä ja mitäänsanomattomia voiteita vähintään 3-6 kuukaudeksi uusiutumisen estämiseksi. Jos voidetta ei ole, liitännäisside-piilolinssi paikallisella sykloplegisella/profylaktisella antibioottiliuoksella on osoittautunut tehokkaaksi joissakin tapauksissa.2 autologisten seerumisilmätippojen käyttö on hiljattain kehittynyt RCE: n hoidossa. Nämä silmän pintasairauden hoitoon annetut tipat tuottavat usein parempia tuloksia kuin antibiootit, kortikosteroidit tai kyynellisät.13 autologista seerumihoitoa pidetään tehokkaana silmän pintasairauden hoidossa, koska autologisessa seerumissa olevan fibronektiinin uskotaan edistävän epiteelin siirtymistä ja kiinnittymistä. Muut kasvutekijät ja anti-inflammatoriset välittäjät tarjoavat potilaalle lisää mukavuutta ja mahdollista pitkäaikaista helpotusta.14

lääketieteellinen hoito on myös todettu tehokkaaksi verrattuna tavallisiin voiteluhoitoihin vähentämään oireita ja RCE: n esiintymistiheyttä. Oraalinen doksisykliini ja paikallisesti käytettävät kortikosteroidit yksinään tai yhdistelmänä ovat osoittautuneet hyödyllisiksi RCE: n hallinnassa estämällä solunulkoista matriisin hajoamista matriisimetalloproteinaasien avulla.8,15 Doksisykliini estää MMP-9: ää ja sillä on myös ominaisuuksia, joiden uskotaan helpottavan luomen reunuksissa olevien bakteerien lipaaseja, mikä lopulta parantaa meibomirauhasen toimintahäiriötä ja johtaa vakaaseen repäisykalvon laatuun.

jos sarveiskalvon eroosio jatkuu, kirurginen toimenpide on tarpeen. Kaksi yleisimmin käytetty menettelyjä hoitoon potilailla, joilla on merkittävä sarveiskalvon epiteelin epäsäännöllisyys liittyy EBMD ovat epiteelin debridement timantti burr kiillotus Bowmanin kerros (ED+DBP) ja fototherapeuttinen keratectomy (PTK).16 ED timantti burr kiillotus Bowman kerros on erityisen yleistä suurempia vikoja ja vikoja pitkin visuaalinen akseli.2 se suoritetaan tyypillisesti rakolampulla paikallispuudutuksella ja silmäluomen tähystimen sijoittamisella. Selluloosasienellä tai tylpällä lastalla poistetaan 7-10 mm sarveiskalvoepiteeliä, ja sitten kädessä pidettävällä akkukäyttöisellä timanttipurskeella kiillotetaan Bowmanin kalvoa varovasti ja tasaisesti koko epiteelivirheen alueella pystysuunnassa noin 10 sekunnin ajan.9 Side pehmeä piilolinssi asetetaan käsitellyn silmän ja poistetaan jälkeen päätöslauselma epiteelivirheen, ja profylaktinen antibiootti tippaa annetaan 4 kertaa päivässä 1 viikko.9 useat tutkimukset ovat osoittaneet, että ED+DBP on parempi kuin pelkkä ED, koska siihen voi liittyä RCE: n ja uusiutuvan EBMD: n tulevan kehittymisen riskin pienentyminen.

tulokset pelkän ED: n ja Ed+DBP: n pitkäaikaisesta tehokkuudesta ovat vaihtelevia. Molemmat menetelmät parantavat tilastollisesti merkitsevästi parhaiten korjattua näöntarkkuutta, Itty ym. tarkistetut tulokset pelkällä ED: llä ja havaittiin, että noin neljäsosalle hoidetuista silmistä kehittyi toistuvia dystrofisia epiteelihäiriöitä keskimäärin 33 kuukauden seurantajakson aikana.17 Tzelikis ym. tutkittiin ed+DBP-hoidon tulokset ja raportoitiin, että yhdessäkään käsitellyssä silmässä ei havaittu toistuvia epiteelimuutoksia keskimäärin 22 kuukauden seurannan aikana.18 Aldave ja työkaverit tekivät retrospektiivisen tapaussarjatutkimuksen ja tulivat siihen tulokseen, että ED+DBP: tä tulisi pitää valintamenettelynä, koska se poisti RCE: n 96%: ssa hoidetuista silmistä ja onnistui hoitamaan visuaalisesti merkittävän epiteelisyngelmän 100%: ssa hoidetuista silmistä tässä sarjassa. ED: n postoperatiiviset komplikaatiot ovat vähäisiä, mutta niihin voi kuulua valonarkuutta, vierasesineiden tuntemusta, spontaania sarveiskalvon eroosiota, jatkuvaa epiteelin epäsäännöllisyyttä tai subepiteelihumua. Visuaalisesti merkittävät toistot ovat harvinaisia, mutta toistuva ED voi tarjota onnistuneen lopputuloksen.17

vaikka PTK on myös tehokas hoito sekä RCE: n että visuaalisesti merkittävän epiteelin epäsäännöllisyyden hoidossa, ED+DBP on kätevämpi hoitovaihtoehto, koska se voidaan tehdä rakolampussa tai pienessä toimenpidehuoneessa ilman, että tarvitaan excimer-laseria.9,16 PTK ja ED ovat yhtä tehokkaita. PTK käyttää eksimeerilaseria pinnallisen strooman ablaattaamiseen ja samanaikaisesti epänormaalin epiteelin poistamiseen, jolloin mahdollisesti stabiilimpi epiteeli uusiutuu.2,19 strooman ja Bowmanin kerroksen hoidossa muodostuu uusi sänky vaeltaville epiteelisoluille, anteriorinen strooma stimuloidaan muodostamaan uusia ankkuroivia fibrillejä, ja näin ollen voidaan muodostaa parempi hemidesmosomi-tartunta.20 vuonna retrospektiivinen tapaus tarkastelu vertaamalla PTK ja ED + DBP, Sridhar et al. todettiin, että molemmat ryhmät saivat oireenmukaista helpotusta; ed+DBP-hoitoa saaneilla potilailla oli kuitenkin vähemmän postoperatiivista sameutta ja vähemmän uusiutumista.21

ED+DBP ja PTK ovat yleisimpiä ebmd: n ja RCE: n hoitomenetelmiä, mutta muita hoitovaihtoehtoja ovat pintablaatio, anteriorinen stroomapunktio (ASP) ja epiteelin alkoholipurkaus. Ebmd: tä sairastavalle visuaalisesti oireilevalle potilaalle valitaan valorefraktinen keratektomia (prk) taittovirheen hoitoon, kun taas PTK voidaan suorittaa RCE: n tai epäsäännöllisen hajataittoisuuden hoitoon.19 PRK: lla voi olla ylimääräinen terapeuttinen vaikutus johtuen epänormaalin epiteelin poistumisesta. PRK todettiin turvallisemmaksi vaihtoehdoksi taittovirheen korjaamiseen verrattuna laseravusteiseen in situ keratomileusis (LASIK) – valmisteeseen, koska epiteelin kellarikalvon ja Bowmanin kerroksen väliset vialliset kiinnikkeet aiheuttavat epävakaan sarveiskalvon pinnan, joka on altis liukumiselle LASIKin aikana. Tästä syystä LASIK on vasta-aiheinen ebmd-potilailla, koska ne ovat alttiita epiteelikasvulle, läppien sulamiselle, läppien vääristymiselle ja oireiden pahenemiselle.21 PRK yhdessä PTK: n kanssa on turvallinen ja luotettava hoito taittovirheen korjaamiseen ja EBMD: hen liittyvien oireiden lievittämiseen.21

ASP voidaan suorittaa neulalla tai neodyymi-yttrium-alumiinigranaatilla (ND:YAG) laserilla. ASP on tehokas RCE: n hoidossa, koska se estää eroosioita indusoimalla fibroosia, joka aiheuttaa epiteelin kiinnittymisen tiukasti taustalla olevaan kellarikalvoon.9 vaikka se on tunnustettu hoito hallintaan RCE, se ei yleensä ole hoitovaihtoehto visuaalisesti merkittävä epiteelin epäsäännöllisyys, koska se liittyy suurempi riski pysyvän sarveiskalvon arpia.2,9,16 ASP: tä käytetään yleensä oireenmukaisissa, tulenkestävissä tapauksissa, ja useimmiten se on varattu traumaattisille eroosioille, joiden polttoalueet ovat epänormaalia epiteeliä näköakselin ulkopuolella, koska sen aiheuttamat arvet voivat aiheuttaa näköhäiriöitä.2,9

kaksi muuta toimistohoitoa, alkoholin delaminaatio ja paikallinen kokaiini, on osoittautunut viime aikoina tehokkaaksi EBMD: hen. Alkoholin delaminaation aikana sarveiskalvo puhdistetaan alkoholilla ja pestään perusteellisesti, ja kyseinen epiteeli kuoritaan löysäksi. Sen jälkeen annetaan säilöntäaineeton antibioottipisara ja sidotaan piilolinssi, kunnes epiteelivirhe on poistunut.22,23 Sayegh ym. hoidettiin oireisia EBMD-potilaita 4% paikallisella kokaiinilla ja sen jälkeen epiteelikudoksella, ja tulokset olivat verrattavissa ED+DBP-ja PTK-tutkimuksiin.24 heidän tuloksensa osoittivat, että näöntarkkuus parani merkittävästi keskimäärin, että näöntarkkuus uusiutui yhteensä 9% ja että toistumisnopeus, joka tarvitsi myöhempää interventiota, oli 3%. Paikallinen kokaiini toimii tehokkaana paikallispuudutuksena ja aiheuttaa adrenergisen vaikutuksensa vuoksi vasokonstriktiota, joka hidastaa sen omaa imeytymistä. Se mahdollistaa noin 20 minuutin anesteettisen vaikutuksen. Kokaiini vaikuttaa todennäköisesti samalla tavalla kuin alkoholi halkaisemalla Bowmanin kerroksen ja sarveiskalvon epiteelikerroksen välissä olevat ankkuroivat fibrillit, poistamalla epänormaalin kellarikalvon, mukaan lukien kaikki tyvitumaisten solujen jäänteet, ja jättäen jälkeensä sileän pinnan, joka mahdollistaa uusien epiteelisolujen kiinteämmän tarttumisen.23,24

johtopäätös

tämä opetustapausraportti kuvaa oireisen ja oireettoman EBMD: n hallintaa. Diagnoosi perustuu Tarkkaavainen tapaushistoria ja terävä rakolampun tutkimus on kriittinen asianmukaista hoitoa. Onneksi on olemassa useita hoitomenetelmiä RCE: n komplikaatioon potilailla, jotka ovat rasittuneet EBMD: llä. On tärkeää muistaa, että vaikka vain 10%: lla EBMD-potilaista esiintyy kliinisiä RCE-valituksia, tällä potilasjoukolla voi olla morfologisia ominaisuuksia, jotka voivat aiheuttaa merkittävää näköhäiriötä. On tärkeää, että ensisijainen eyecare tarjoaja ymmärtää etiologia EBMD ja eri hoitovaihtoehtoja, jotta voidaan tarjota sopivin hoito.

kiitokset

esitän erityiset kiitokseni Janene Simsille, OD, PhD, FAAO, ja Elizabeth Steelelle, OD, FAAO, heidän ajastaan ja ammatillisesta kritiikistään tämän tapauskertomuksen tarkastelun kautta. Haluan myös ilmaista suurta arvostusta Caroline Pate, OD, FAAO, hänen jatkuva motivaatio, rohkaisua ja tukea koko minun Residenssi.

1. Kanski J, Bowling B. kliininen Silmätautioppi: systemaattinen lähestymistapa. 7.toim. Kiina: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. The Wills Eye Manual: office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease. 5.toim. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2008.

3. Webvision: organisaatio verkkokalvon ja visuaalisen järjestelmän; kartta-Piste sormenjälki dystrofia . Webvision; c2015 . Saatavilla: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: Classifying Corneal Dystrophies . Sarveiskalvon ja piilolinssin tarkistus; c2010 . Saatavilla: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Perinnöllinen silmäsairaus: sarveiskalvon dystrofia, EBMD . The University of Arizona: Arizona Board of Regents; c2015 . Saatavilla: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi ME, Sandali O, Basli E, et al. Fourier-domain optical coherence tomography imaging in corneal epiteelikerroksen solukalvon dystrofia: a structural analysis. Am J Oftalmoli. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, hienoa sontaa. Silmäpatologia. 5.toim. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. Review diagnoosi ja hallinta toistuva eroosio oireyhtymä. Nykyinen mielipide silmätautien alalla. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. Demografiset mallit ja hoitotulokset potilailla, joilla on toistuvia sarveiskalvon eroosioita, jotka liittyvät traumaan sekä epiteelikerroksen ja Bowman-kerroksen häiriöihin. Am J Oftalmoli. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Vital tahrat: mitä sinun todella tarvitsee tietää . Sarveiskalvon tarkistus & piilolinssit; c2011 . Saatavilla: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Sarveiskalvon konfokaalimikroskopian kliiniset Sovellukset. Clin Oftalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring GO III, Rodrigues MM, Laibson PR. Sarveiskalvon dystrofiat. I. epiteelin, Bowmanin kerroksen ja strooman dystrofiat. Surv Ophthalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Autologiset seerumisilmätipat silmän pintasairauden hoitoon. Eye & Contact Lens: Science & Clinical Practice. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. autologiset seerumipisarat lievittävät silmien kuivumista pitkällä aikavälillä . Ocular Surgery News: sarveiskalvo / ulkoinen sairaus; c2015 . Saatavilla: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. hallinta toistuva sarveiskalvon eroosio: olemmeko paremmin? Br J Oftalmoli. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Epiteelin debridointi ja Bowmanin kerroksen kiillotus visuaalisesti merkittävien epiteelin epäsäännöllisyyden ja toistuvien sarveiskalvon eroosioiden varalta. Sarveiskalvon Kliininen Tiede. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Tulokset epiteelin debridement anterior kellarin kalvo dystrofia. Am J Oftalmoli. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, Laibson PR, Cohen EJ. Diamond burr hoito huono näkö anterior kellarin kalvo dystrofia. Am J Oftalmoli. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower KS. LASIK ja pinta-ablaatio sarveiskalvon dystrofioissa. Surv Ophthalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Phototherapeuttinen keratectomy (PTK) for treatment of reprient corneal eroosion: correlation between etiology and prognosis – prospective longitudinal study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, Laibson PR. Phototherapeuttinen keratectomy vs. diamond burr kiillotus Bowmanin kalvon hoidossa toistuvia sarveiskalvon eroosioita liittyy anterior kellarin kalvo dystrofia. J Oftalmoli. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou m, et al. Satunnaistettu kontrolloitu tutkimus alkoholin delaminaatiosta ja fototerapeuttisesta keratektomiasta toistuvan sarveiskalvon eroosiosyndrooman hoitoon. Br J Oftalmoli. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. Alkoholin delaminaatio sarveiskalvon epiteelin: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.